tratamentul hemofilie

Hemofilia - congenital sângerare diateză, Caracteristici rizuyuschiysya deficienți factor de coagulare a sângelui VIII (hemofilie A), factorul de coagulare IX (hemofilie B - boala Christmas), factor de coagulare XI (hemofilie C), ceea ce conduce la perturbarea trombocitare formării și de coagulare a sângelui. Hemofilia A și B sunt legate de cromozomul X, moștenită de tip re-tsessivnomu, frecvent la sexul masculin, cedenți bolii este-sunt femei. Cu Hemofilie moștenită autosomal, ea persoane bolnave de ambele sexe. Boala este foarte rară.

Sangerarea in hemofilie A si B din cauza perturba-niem mecanism intern al etapei inițiale de coagulare a sângelui din cauza deficienței de factor VIII sau IX, astfel brusc udli-nyayutsya timpul de coagulare a sângelui integral și timpul activat tromboplastinei vaporilor-Hoc (aPTT). Timpul de protrombină reflectă starea de coagulare a mecanismului extern și timpul de trombina (etapa finală) sunt normale.

Printre cei 85% dintre hemofilici sunt persoane care suferă-ing hemofilie A (deficit de globulină antihemofilic sau factor VIII de coagulare) și 15% - hemofilie B (factor de coagulare deficiență IX).

1. Înlocuirea terapiei hemostatic.

2. Tratamentul cu desmopresina.

3. Tratamentul non-specific al sindromului hemoragic și lo terapie hemostatic local.

5. formă de inhibare Tratamentul hemofilie.

6. Tratamentul cu glucocorticoizi.

7. Măsuri de reabilitare.

Terapia hemostatică 1. Înlocuirea

Metoda de bază pentru tratarea hemofiliei este preparatele pentru terapie-ing matura care conțin factor VIII (hemofilie A) sau de factor IX (hemofilie B).

1.1. Terapia hemostatică Înlocuitor pentru hemofilie A.

In hemofilie O doza suficienta administrată intravenos gemopreparatov care conține globulinei antihemofilic (factor VIII). Astfel de preparate sunt plasma antihemofilic, crioprecipitat, liofilizat concentrat Factor VIII.

Indicații pentru terapia de substituție:

• sindroame dureroase asociate cu hemoragii în diferite țesut Nye;

• acoperă intervenții chirurgicale.

plasma Antihemophilic - o plasmă colectată de la un donator Vågå zdoro congelat și nu mai târziu de 3 ore de la vzya-ment de sânge. O pungă de plastic sau flacon conținând 200 ml de plasmă și 50 ml de conservant. plasma Antihemophilic a fost depozitată în stare congelată la -30 ° C antigen uscat cu plasmă mofilnaya înainte de utilizare se decongelează la temperatura camerei, apoi diluat cu distilat nepirogenă a fost apa Rowan sau soluție izotonică de clorură de sodiu la „/ z -“ / 2 din volumul original. plasma singură doză antihemofilic de 10-15 ml / kg greutate corporală, doza zilnică de 30-50 ml / kg.

O mult mai eficient și de încredere în hemofilie A Cree-opretsipitat concentrat și a factorului VIII.

Crioprecipitat se administrează intravenos după pre-decongelare la temperatura camerei, în doze de la 10 la 30-50 unități / kg injecție intravenoasă de 1-2 ori pe zi.

Calcularea dozei necesare de crioprecipitat poate fi Produ-sti urmează:

unități crioprecipitat doză. = (greutate corporală în kg x predeterminate nivel pa facto VIII în%) / 1.3.

3. P. Barkagan recomandă selectarea dozelor kriopre-precipitatele după cum urmează:

• sângerare la traume mari, hematurie brut, hemoragie gastro-WIDE profuziune, radio traumatică operator de-plămân, ficat, amigdalectomia necesita concen-trarea Factor VIII peste 40%, și chiar mai mare de 50-60%, în unele cazuri, pentru care cotidianul doza crioprecipitat crescut la 60.100 de unități. per kg per pacient pe zi.

Numita Dozele sunt administrate intravenos crioprecipitat, de obicei, 1-2 doze.

În absența unor preparate Antihemophilic ca terapie pe-mestitelnoy pentru a opri sângerarea poate fi, la prima nyat transfuzie de sânge directă de la un donator la pacient, dar nu poate fi re-LIBAN de sange de la mama pacientului, așa cum ea cedenți boala „nivelul factorului VIII a fost redus sângele ei.