Sindromul ICD10 hemolitic-uremic - tratament, simptomele clinice ale clasificării internaționale
Definiție și Prezentare generală [modifică]
Sinonime: SHU tipic, sindrom hemolitic uremic cu diaree
sindrom hemolitic uremic tipic - microangiopatie trombotică, caracterizat prin anemie hemolitică mecanică, trombocitopenie și insuficiență renală, care este de obicei însoțită de enterite prodromal cauzate de ehsherihiozom enterohemoragică (Shigella dysentriae de tip 1 sau de E. coli).
sindromul hemolitic-uremic cauzate de E. coli enterohemoragică, - cauza principală CPE la copii. Incidența SHU tipic este 1,5-2,1 cazuri la 100 mii. Copii pe an, cu o frecvență egală la băieți și fete. Afectează cel mai frecvent de copii cu vârste cuprinse între 9 luni și 4 ani (6 100 000 pe an) între. La adulți, incidența SHU tipic este redus la 1: 100.000.
SHU tipic este larg răspândită în lume, acesta poate fi purtat de epidemie flash. Incidența este caracterizată de fluctuații sezoniere, cu un vârf în lunile de vară.
Incidenta SHU atipice (Agus) este de 10% incidență SHU tipic. Incidența TTP (purpură trombotică trombocitopenică) pentru o lungă perioadă de timp nu a depășit 0,1-0,37 cazuri la 100 mii. Pe an in ultimii zece ani a crescut la 0,45 cazuri la 100 mii. Populația. TTP suferă cea mai mare parte femei cu vârste cuprinse între 20-40 ani.
Etiologia și patogenia [citare]
Manifestările clinice [citare]
Ea are un simptome clinice distincte, care se manifesta prin triada de anemie hemolitică, trombocitopenie, insuficiență renală acută. Aceste simptome sunt adesea alăturat tulburări cerebro neurologice (crampe musculare, stupoare, rigiditate decerebrate, hemipareza, coma).
sindrom hemolitic uremic: Diagnostic [citare]
Studiile in vitro au evidențiat anemie cu fragmentotsitozom eritrocite mai mult de 4%, Coombs negativ, creșterea concentrației ureei și creatininei. Există hematurie, proteinurie, celule albe din sânge Turia. Cel mai adesea sindromul Gasser apare la copiii mai mici de 5 ani și, de regulă, după diaree se oprește.
Diagnosticul diferențial [modifică]
sindrom hemolitic uremic: tratament [citare]
Scopul tratamentului este prevenirea, eliminarea sau limitarea formării trombusului intravascular și leziuni tisulare, care se realizează prin utilizarea schimbului de plasmă. terapie simptomatică TMA ca scop reducerea severității principalelor manifestări clinice.
Indicații pentru spitalizare
SHU si TTP sunt patologie terapeutică de urgență. Toți pacienții cu semne de TMA sunt internați într-un spital de specialitate Nefrologie, care este o unitate de terapie intensivă și capabilități urgente de HD și plazmoterapii.
In timpul unui episod acut de pacienti TMA ar trebui să urmeze un regim alimentar prezentat în APP. aportul de lichide trebuie să fie limitate din cauza overhydration disponibile.
- Tratament STEC-SHU (SHU tipic)
Baza de tratament este terapia STEC-HUS care vizează corectarea tulburări hidroelectrolitice, anemie, insuficiență renală. Atunci când manifestările exprimate de colită hemoragică la copii trebuie să nutriție parenterală pentru descărcarea intestinului.
Pentru tratamentul anemiei, hemoliza microangiopatic cauzate arată transfuzie de celule roșii. Este necesar să se mențină hematocritul la nivelul de 33-35%, în special în SNC.
Tratamentul de leziuni renale acute
Pentru tratamentul Nak utilizat DG sau PD. Copiii de preferat PD, un început timpuriu, care împiedică capacitatea de supraîncărcare, simptome de uremie și ajută la eliminarea produsului activarea coagulării intravasculare de sprijin microthrombogenesis. Dializa coroborat cu corectarea anemiei și a tulburărilor hidroelectrolitice joacă un rol fundamental în reducerea mortalității în faza acută a bolii.
Eficacitatea tratamentului cu plasmă proaspătă congelată de STEC-Hus nu a fost dovedit la copii. Cu toate acestea, în cazul în severă cu persistența prelungită a TMA este posibil să se efectueze schimb de plasmă. Ultimul este de asemenea indicat pentru tratamentul pacienților adulți cu STEC-GUS în care schimbul de plasmă (până la 16 tratamente) pentru a îndepărta plasma și 2,0-2,4 l adecvate substituție volum FFP reduce mortalitatea și riscul de ESRD.
Pacienții cu antibiotice STEC-HUS sunt contraindicate, deoarece acestea pot provoca un aport masiv de toxine în fluxul de sânge din cauza morții microorganismelor, care exacerbează un prejudiciu microvascular; De asemenea, contraindicat și medicamente antidiareice care deprimă funcția motorie a intestinului. Administrarea Trombocite necesită prudență în trombocitopenie severă datorită amplificării formării trombului intravascular datorită apariției în circulația plachetelor proaspete. Nereprezentate, de asemenea, heparina atribuire sodiu si medicamente antiplachetare care, atunci când SHU poate crește riscul de sângerare.
Terapia moderna Agus (atipic)
Prevenirea [citare]
Prevenirea SHU tipic este de a reduce incidența colită hemoragică, agenți care sunt microorganisme care produc toxine Shiga-like (Shigella dysenteriae de tip I) și verotoxină sau toxina shigopodobny (E. coli). Deoarece rezervorul natural al agenților patogeni HUS - animale, trebuie să respecte regulile pentru a preveni contaminarea bacteriană a cărnii și produselor lactate, precum și apa. În centrele de îngrijire a copilului, o atenție deosebită trebuie acordată măsurilor sanitare și anti-epidemice, controlul riguros al calității produselor alimentare și a procesului de preparare al acesteia.
Altele [modifică]
Datele aproximative de handicap
Pacienții cu Agus dificil de a determina momentul de handicap, deoarece TMA este o patologie de urgență, în care microangiopatic hemoliza durata, și trombocitopenia pentru a justifica manifestările de organe de persistență, variază considerabil. invaliditate Având în vedere posibila severitatea SNC și rinichi, necesitatea DG, a cărei durată este individual pentru fiecare pacient (de la câteva zile la câteva luni), timpul poate fi prelungit