Clinica și diagnosticul de transpunere a marilor vase ale copilului

Clinica și diagnosticul de transpunere a marilor vase ale copilului.

La nou-născuți, în primele ore de viață cu transpunerea simplă a vaselor mari este clinic dificil de a suspecta un defect cardiac. Odată cu închiderea comunicațiilor fetale a fost o deteriorare dramatică și moarte, ca absenta anomaliilor legate, care să permită fluxul de sânge pentru a amesteca cele doua, este letala pentru sugari.
În timpul funcționării, foramen atrage în mod normal, atenția ovale exprimate cianoză generală. La câteva zile după naștere, există semne de insuficiență circulatorie: tahicardie, dispnee si un ficat marit. Imaginea Auskulta-tive a unei transpuneri simple a vaselor mari este foarte slabă - suflu sistolic mic sau chiar absența modelului de zgomot. Ca urmare a constantă piept creștere hiperventilație extins nou-născut.

În cazul în care nou-născut este în curs de primele trei luni de viata. apoi a existat o întârziere foarte mare în dezvoltarea motorie și malnutriție severă. Cultivarea model de insuficiență cardiacă și timp de 3 luni sunt „bastoane tambur și ochelari de ceas“ ca un semn de hipoxemie severă.
Pentru transpunerea vaselor mari nu sunt episoade tipice-odyshechno cianotic. Prezența acesteia indică stenoza arterei pulmonare. Este ca o caracteristică de diagnostic suplimentar, deoarece prezența unei stenoze în primele ore de viață se manifestă ascultatie tipic și imagine fonokardiograficheskoy.

Această descriere a transpunerii tabloului clinic a vaselor mari este caracteristic numai pentru o transpunere simplă realizare a vaselor mari, cu o fereastră ovală funcțională. Cu toate acestea, există o mare variabilitate individuala a bolii, in functie de variantele anatomice ale diversității.
Parcursul clinic cel mai favorabil se observă în transpunerea vaselor mari la mare defect septal atrial si defect septal ventricular dimensiuni mici (VI Burakovsky și colab.).

Diagnosticul de transpunere a vaselor mari

transpunerea prenatală a vaselor mari este o sarcină complexă pentru profesioniști - simptomele și tratamentul transpunerii vasculare este adesea neclară și dificil. Atunci când o situație de lipsă de schimbări în experți de conducere intracardiacă hemodinamica lume a remarcat dificultatea diagnosticului acestei boli și sunt în practică observațiile lor false negative (Allan LD. Et al.).

Diagnosticul se bazeaza pe un studiu de nave majore la făt. O atenție deosebită este acordată în cazul combinației anomaliilor extracardiace și prezența efuziunea pericardica (Kleinman C.S. și colab., 1982). defect suspectat poate să apară atunci când blocul atrioventricular.
Ca o ipoteză și pentru a verifica următorul criteriu atunci când studiul prenatală pot fi propuse. are loc tranziția când aortic transpunerea arc a vaselor mari, la un unghi ascuțit în raport cu partea descendentă. În plus, cercetarea este necesară navelor aflate în secțiune transversală, atunci când vizualizate arterei pulmonare, aorta si cava superioara la Viena. Această tăietură poate ajuta la identificarea navelor la făt.

Dupa nastere.
Pe electrocardiograma în primele zile și săptămâni nu sunt înregistrate nici o schimbare. Până la 1 lună de viață a sărbătorit prezența hipertrofie cardiacă dreaptă.
Radiografice imagine simpla transpunere a vaselor mari are un simptome clare: un pachet rotund îngustă inima vasculară în direcția anteroposterior și lată la proiecția laterală. arc aortic pe stânga, spre deosebire de inima normale.

semne cu ultrasunete de transpunere a navelor mari.
• Trecerea de fiecare navă majoră dintr-un ventricul.
• Identificarea de orientare paralelă întinderi de excreție ale ambelor ventricule și cele două nave principale.
• Identificarea frontului principal al navei ca nava aortic în direcția de deplasare în sus și înapoi nava principală în urmă, precum și pentru a identifica bifurcația.
• Raportul de sloturi în deschiderea valvelor aortice și pulmonare - un semn care nu este suficient de încredere.

Curs și prognoza de transpunere a vaselor mari

50% din nou-născuți mor în prima lună de viață, 90% dintre pacienți - sub vârsta de 1 an. Insuficienta cardiaca, pneumonie si anoxie - cele trei cauze majore de deces (VI Burakovsky Bokeria LA).

Tratamentul de transpunere a vaselor mari

În primele zile de viață ca metoda de tratament utilizate în cavitățile de cateterism cardiac pentru unicul scop - pentru Rashkinda operare - atrioseptotomii - singura opțiune pentru a asigura viata. În prezent, această procedură se desfășoară sub controlul ultrasunete și prima dată a fost ținut Allan L. și colab. (1982).
Există mai multe metode de corecție chirurgicală a defectului, iar acestea sunt împărțite în hemodinamic paliativ și corective. Esența chirurgiei paliative este de a reduce hipoxemie și crearea condițiilor optime pentru funcționarea circulației pulmonare. Principiul de bază. care ar trebui să fie urmată la copiii cu transpunere a vaselor mari, - este interventia chirurgicala mai devreme.

chirurgie corectivă a promova corective prin natura hemodinamic și eliminarea compensarea anomalii cardiace concomitente. Practic această mișcare curge prin patch-uri la nivel atrial, și arterial sânge venos (funcționare propus și implementat de muștar). Mulți chirurgi cred că această tranzacție oferă un procent mic de mortalitate și rezultate bune postoperatorii (Burakovsky VI Bokeria LA).

tactici obstetrice în transpunerea vaselor mari

Ar trebui acordată prioritate pentru întreruperea sarcinii după studii repetate ale inimii fetale. Problema rezilierii este decisă de către părinți, acesta din urmă trebuie să fie conștienți de complexitatea bolii și mortalitatea neonatală precoce a acestei populații de pacienți.
În absența complicațiilor obstetricale genuri ar trebui să fie intravaginal și pre-negocieze cu clinica cardiace.