simptome acromegalie, tratament, cauze, simptome

Acromegaliei (de la cuvintele grecești și membrelor-AKRON megalos- mari) - „o creștere în părțile finale ale corpului“ -Diseases descris la sfârșitul secolului trecut Per Mari.

baza de anatomică a bolii, tumori, fata adenom eozinofil, glandular, hipofiza; uneori acest adenom benigne pot suferi degenerare intr-o tumoare malignă. Cu celule eozinofile pituitare glandulare responsabile pentru formarea hormonului de creștere și eliberare crescută de care este aparent natura procesului patologic în acromegalie. Influența nervos este, fără îndoială, relevante pentru încălcări ale activității hipofizare în clinica acromegalie ramane understudied. De la alte organe din acromegalie sunt: ​​cresterea craniului perete de îngroșare falangelor, exostoze, piele hipertrofie, membranele mucoase, organe viscerale; numai organele genitale interne sunt modificări atrofice.

Cauzele acromegalie

Cauza este necunoscuta. În patogeneza loc central este întărită de lobul anterior al hipofizei producției de hormon de creștere (HGH), cel mai adesea din cauza că adenom eozinofil sau hiperplazia celulelor eozinofile.

Mai multe observate în simptome secundare acromegalia cauzate de alte tulburări ale glandelor endocrine, în special, sex, cortexul adrenal, tiroida si modificari zona diencefalică.

Simptome și semne de acromegalie

De obicei, boala progresează lent, dar evoluția rapidă a bolii poate fi observată în tumorile maligne ale glandei pituitare (adenokartsiioma) cu tablou clinic sever din cauza tumorii stazirovaniem Meta in creier. În adenom benigne a bolii poate dura zeci de ani, iar pacienții cu performanțe de lungă durată.

Gradul de severitate determinat acromegaliei de dezvoltarea complicațiilor și dinamica cursului.

Cele mai frecvente complicații ale bolii pentru a finaliza orbire, diabet, în care caracteristica poate fi rezistența la insulină; disfuncție a tiroidei (mixedem, tireotoxicoza). La unii pacienți, acromegalie este complicată de ischemie cerebrală și hemoragie cerebrală. Cauza decesului a pacienților cu acromegalie poate fi infectie intercurente, rezistenta la care le-au redus în mod semnificativ.

Într-o formă dezvoltată a bolii a fost o creștere semnificativă în nas, urechi, mandibulei, care se proiectează înainte (prognatism); la intervale de creștere puternică a maxilarului dintre dinti devin mai mari (diastemă); limba este mărită considerabil, îngroșată, se potrivesc cu greu în cavitatea orală; îngroșat și buzele; o creștere în cap, cu o îngroșare a pereților craniului, o dezvoltare protuberantia dramatică occipitală externă, o creștere în fața cavitati de aer, sunt emise sprancene si pometi.

La mulți pacienți, vocea se schimbă din cauza ingrosarea corzilor vocale; la femei, pacienții cu acromegalie, o voce a bolii este mare, cu dezvoltarea bolii, uneori, devine scăzută, stare brută ca și bărbații.

Demn de remarcat este creșterea mâinilor și picioarelor, care devin din ce în ce mai mult pe scară largă; aceasta depinde, așa cum se arată prin difracție cu raze X, prin îngroșarea pieselor și oase moi, în principal falangele terminale; astfel, a crescut mâini largi cu degete groase numite shovel-; În plus față de această creștere a lățimii, descrie un alt tip de creștere perii-lungi, care este mai frecventă la acromegalie la o vârstă mai devreme.

Creșterea sporită a părților periferice ale preocupărilor și păr; parul devine mai gros în mod individual și să crească luxuriante, mai ales în cazul în care au existat mai puține la nivelul membrelor, linia alba a abdomenului; la femei există vegetație de pe buza superioară și bărbie.

Observat a crescut de creștere clavicula, sternul, coaste, creșterea a toracelui superior, fenomene cifoză cervico spinării și lordoză în partea lombară corespunzătoare. Pe osul la punctul de atașare a mușchilor este dezvoltarea exostozei observat. În plus față de acestea mai ușor în afara modificărilor marcate, există o creștere și organe interne - visceromegaly.

In forma avansata a bolii, de obicei, există un alt grup de simptome caracteristice acromegaliei, de multe ori subiectiv grele, sistemul nervos central; este, în primul rând, simptomele generale ale creierului (dureri de cap, amețeli, vărsături, modificări ale dispoziției, și inteligență, letargie, somnolență, și așa mai departe. d.), și în al doilea rând, -simptomy indicând localizarea procesului bolii, și este de tulburare, din care a observat foarte des hemianopsia bitemporal.

dureri de cap severe. Datorită domeniului limitat de vedere, sau atrofierea nervului optic de posibila pierdere a vederii. cresterea tumorii pituitar poate provoca presiune asupra chiasma optică (chiasm). Există un volum de expansiune a toracelui, craniul îngroșarea osoase, a crescut și prognatism mandibular, diferența de dinți. Creșterea volumului organelor interne: limba și nasul sunt crescute. Pielea de pe cap se îngroașă și formează falduri. Mușchii de la începutul bolii este bine dezvoltat, iar mai târziu vine distrofie lor. cresc intens parul de pe cap și corp.

Adesea, există o încălcare a metabolismului carbohidraților. Diabetul zaharat se poate manifesta într-o formă severă. Glanda tiroidă crește în volum. Funcția sa este îmbunătățită. Femeile amenoree apare ca urmare a hipofuncție a ovarelor, la barbati - impotenta.

Boala este de obicei lent, durează ani de zile și zeci de ani; Ea se dezvoltă treptat, de multe ori se manifestă în vârsta de 20-30 de ani, dar au fost observate cazuri de acromegalie în juvenile și copilăria timpurie și chiar cazul a fost descris akromegalicheskih efecte la nou-născut.

.. Boala poate începe mai puțin anumite tulburări ale sistemului nervos, cum ar fi oboseala, letargie, dureri de cap, dureri musculare, etc. simptom patognomonic este de a crește părți individuale ale feței, cap, mâini și picioare; pacienții încep să observați că devine pălărie mică, mănuși, pantofi; modificare a aspectului, caracteristicile faciale în direcția descrisă mai sus va detecta boala.

În plus față de aceste două grupuri de simptome ale bolii, tulburări de creștere și tumorile cerebrale fenomene patologice, acromegalie atunci când există mai multe și alte afecțiuni dureroase. În sistemul cardiovascular în stadiul avansat al bolii, există semne de ateroscleroza și o creștere semnificativă a inimii care trebuie să explice nu numai ateroscleroza, dar și ca un fenomen privat și distrofia visceromegaly miocardic.

Adesea, simptomele destul de precoce se manifesta prin aparatul sexual în ceea ce privește reducerea funcției sale: atracția sexuală dispare, opri menstruației la femei, barbatii dezvolta impotenta; Cu toate acestea, dezvoltarea unor fenomene atrofice în afara organelor de reproducere ale organelor genitale interne nu sunt schimbate.

Datorită influenței semnificative asupra metabolismului pituitara si alte boli endocrine zhelezy- diabet in acromegalie frecvent observate (pituitare diabet), precum si semne de boala Graves sau mixedem.

Diagnosticul de acromegalie

Criterii de diagnostic majore - creșterea insulinei-ca factor de creștere (IGF-1). Rezultatele măsurătorilor unice ale hormonului de creștere, de obicei, fiabile din cauza naturii rafale a secreției sale și existența scurtă în plasmă. IGF-1, producând în ficat reflectă nivelul de secreție a hormonului de creștere pentru ziua preduduschy. Este o activitate stabilă, integral criteriul STH.

Diagnosticul și-a exprimat cazuri acromegalia nu prezintă dificultăți, astfel încât pacienții își schimbă aspectul. Dar puteți numi în continuare câteva forme dureroase care au o asemănare îndepărtată cu boala. Astfel, la pacienții cu hponicheskim osteoartropatie supurație pulmonare a crescut extremitatile distale (mână în formă de lopată, și așa mai departe. D.), dar nu și capul și tors. Când leon-tiasis ossea, dimpotrivă, există o hiperplazie a oaselor feței și a craniului, iar membrele rămân neschimbate. Boala Paget (osteită deformantă) are cifoza cât de des și în acromegalie precum și creșterea osul craniului și a membrelor, dar din cauza capacul craniului si oasele lungi ale membrelor, dar nici un craniu facial, mâini și picioare, la fel ca în acromegalie. De multe ori, atunci când gigantism observat caracteristici ale acromegalie, care provoacă boala pentru a trage împreună, în funcție, se pare că, dintr-un exces de hormon de creștere. Intr-un experiment la pui cauzate acromegalie tipice și gigantism administrarea prelungită a extractului din hipofiza anterioară în cavitatea abdominală.

Diagnosticul acromegalia este confirmată prin difracție cu raze X, detectarea unei creșteri în șa turcești și modificări specifice ale altor oase precum și deficiențe de vedere, care este cauzată de compresia intersectarea tumorii nervilor optic.

Având în vedere modificările caracteristice ale aspectului exterior al pacienților diagnosticul este, de obicei, nu este dificil. De o mare importanță sunt radiografiile scheletice și în special Sella și Sella tomografie. examinarea fundului de ochi sau de măsurare a câmpurilor vizuale vă permit să setați atrofierea nervului optic. Dinamica modificărilor fundului de ochi determină în mare măsură medicul tactici de tratament.

Recunoașterea se bazează pe aspectul pacientului, se schimbă Sella. Este necesar de a studia viziune și starea neurologică. Fosforul de sânge și de hormon de creștere în sânge sunt crescute.

tratamentul acromegaliei

Operaționale sau radiații.

Tratamentul acromegaliei este indepartarea chirurgicala a tumorii cerebrale apendice; Acest lucru este punct de vedere tehnic operațiune dificilă, în unele cazuri, efectuate cu succes la pacientii cu dureri de cap bruște sau căderea în pericol de vedere. În unele cazuri, rezultate favorabile a dat radioterapie.

Atunci când creșterea tumorii și a sporit presiunea asupra chiasma optică, cablu amenință pierderea vederii, au nevoie de hipofizectomie. Radioterapie pe regiunea pituitară dă efect bun în doze de 2-300 p pentru o sesiune (pentru temporal, frontal și occipital câmp), un curs de 3000-4000 p. Tratamentul diabetului zaharat (vezi.). Cand estrogen amenoree (soluție 0,1% sinestrola soluție estradiol dipropionat de 0,1%, 0,5% soluție și progesteron dietilstilbestrol sau 0,05 g comprimate de pregnin) (vezi. Gigantism). Impotenței la bărbați metiltestosteron și injecții cu propionat de testosteron.

La femeile cu hipogonadală prin încălcarea menstruației, în funcție de utilizarea vârstă de estrogen și progesteron preparate (amenoree), și la o vârstă înaintată - estrogen si medicamente androgeni (ca în tulburări ale originii climaterica, a se vedea Menopauza Femeile.). Bărbații desemnează metil-testosteron. Tratamentul se desfășoară cursuri într-un 1 1 / 2-2 luni.