pemfigus seboreica

Seboreica (eritematoase) Pemfigus - sindromul Shenir-Usher (seborrhqicus pemfigus, Seu eritematos)

pemfigus seboreică se referă la un grup de pemfigus adevărate, au demonstrat ca în mod fiabil posibilitatea trecerii sale la o frunză sau vulgar. Cu toate acestea, în cele mai multe cazuri, boala este benigne, deși o lungă perioadă de timp. Acesta începe cel mai adesea cu leziuni ale pielii, cel puțin - a scalpului, piele, piept și spate. Pe un fundal eritematoasă format cruste grași distribuite dens simulând asemănare externă la imaginea feței de cicatrici eritematos. După îndepărtarea crustelor prezintă suprafață umedă erodate, în frotiuri din care detectate celulele acantholytic. De multe ori formarea de bule este transparent și dă impresia că există în principal maro. În alte cazuri, pe trunchi și membre, în locuri, tipice seboreei, există bule de aer, overlaminate cruste gălbui. Manifestările ale membranelor mucoase sunt rare, dar, dacă acestea sunt, sunt un semn de prognostic.

La pacienții cu eritematoase pemfigus dezvăluie strălucire ca substanță intercelulară în stratul spinos și membranei bazale în dermoepidermalnoy frontieră.

Histopatologie. Acantholysis - pierderea de comunicare intre celulele epidermice MI - caracteristica principală a modificărilor histopatologice în toate formele de pemfigus adevărate. Acantholysis oferă baza pentru formarea ulterioară de bule, care sunt întotdeauna situate între celulele din stratul stiloid (intraepitelial). Este pronunțată în special atunci când pemfigus foliaceu, găsit chiar și în zonele de piele aparent sanatoasa. Prin urmare, este clar că acești pacienți semnul Nicolsky poate fi observat în aproape orice zonă a pielii. În alte forme de pemfigus acest simptom se produce în principal în domeniul bășici, nu departe de ei, și, rareori, în depărtare de bule. Din cauza distrugerii podurilor intercelulare din stratul inferior Malpighian dezvolta inițial fisuri, iar apoi bulele sunt introduse în celulele cavitatea și grupe de celule (neutrofile, eozinofile, un număr mai mic de limfocite si histiocite). Unele dintre celulele din stratul styloid suferi modificări degenerative; nucleele lor sunt rotunde, celulele în sine sunt umflate, giperhromatichny și înconjurat de o bordură definit brusc protoplasmă omogen îngust. Aceste celule sunt mai mici decât celulele normale strat stiloid, nucleul lor mari, de culoare închisă, conține 2-3 nucleoli mari. Citoplasma care înconjoară nucleul este zona de culoare albastru deschis și la periferie într-un intens de culoare albastră. Această așa-numita Ttsanka celule acantholytic având o mare valoare de diagnostic, în special pentru a distinge bule de bule în timpul pemfigus la dermatozele Duhring.

Pentru vegeteze pemfigus este de asemenea caracteristic prezenței abceselor intraepidermal constând din eozinofile.

Diagnosticul adevăratei pemfigus nu cauzează dificultăți majore în cazurile în care apar „clasic“. Când diagnosticul pemfigus vulgaris promovează debutul frecventă a bolii, cu leziuni ale membranelor mucoase orale, natura monomorfa leziunilor, simptom pozitiv Nikolsky, relativ lent progresie a bolii și creșterea deteriorării stării generale. Pentru a confirma celulele acantholytic diagnostic importanta descoperire in preparate imprimeuri sau pete colorate cu Giemsa (Citodiagnosticul de Ttsanku) și detecție prin examinare a emisiilor imunofluorescență în intercelular strat spații stiloid pe anti-IgG. Toate acestea ne permite să se diferențieze pemfigus care rezultă din leziuni acute cutanate buloase: eritem multiform, toxicoderma buloasă, dermatoze herpetiformă Duhring, epidermolizisa buloasa, forme buloase de lupus eritematos.

Tratamentul cu steroizi prevede atribuirea de așa-numitele medicamente de dozare șoc (prednisolon sau metilprednisolon 40-60 mg, triamcinolon de 32- 48 mg dexametazona 4-6 mg pe zi). La copii, doza este redusă, în conformitate cu vârsta. De exemplu, pentru copii cu vârsta între 5 și 15 ani, doza zilnică de prednisolon nu depășește 10-20 mg, triamcinolon - și 8-12 mg dexametazona - 2-3 mg. Când se tratează copiii, uneori, stimularea în continuare a cortexului suprarenal prin ACTH administrate 10-20 de unități pe zi. Încetarea noi leziuni, reducerea fenomenelor exudativă în focarele sunt semnalate la începutul reducerea dozei de medicamente cu corticosteroizi, care produc foarte lent (pentru a evita exacerbarea procesului și pentru prevenirea „anularea“ fenomenul preparatelor steroizi).

Problema participarea la medic in timpul tratamentului pemfigus pacientului este de a „vytitrovat“ o doză de hormon care este minimă pentru un anumit pacient și nu duce la o reapariție a bolii. Această doză de întreținere minimă așa-numita ca pacientii cu pemfigus vulgaris trebuie să fie luate în mod continuu, iar după externarea din spital. În unele cazuri, după mai mulți ani de la primirea doza minimă nu poate anula complet hormoni corticosteroizi. Cu toate acestea, uneori, chiar și doze mari de steroizi nu sunt suficiente pentru a opri pemfigoidnogo proces. În aceste cazuri, doza este crescută treptat până când rezultatul terapeutic dorit, cu toate că o creștere semnificativă a dozei steroidul brusc crește numărul și severitatea complicațiilor, uneori pacientul chiar viața în pericol. Cu toate acestea, numirea unor doze mari de corticosteroizi sunt necesare din motive de sănătate.

Pacienții trebuie să primească, de asemenea, hormoni pemfigus anabolici -. Methandrostenolone, Nerobolum, metilandrostendioli alte preparate de calciu, potasiu, mijloace pentru fagocitoză în creștere (pentoxyl, metiluracil), vitamine (acid ascorbic, rutin, Ascorutinum, riboflavina, pantotenat de calciu, acid folic). Când aderarea la o infecție secundară utilizată antibiotice (oral sau prin injectare).

De mare importanță este terapia simptomatică, efectuată în funcție de pacient: transfuzii de sânge (preferabil 150-200 ml infuzie) perfuzia de plasmă nativă (de asemenea, 150-200 ml) administrarea gamma globulină antianemina (intramuscular cu 2-4 ml pe zi sau în fiecare altă zi), medicamente hepatice (heparina, vitagepankreatin tablete „Gepavit“) AHT. Dieta pacientilor cu pemfigus ar trebui să includă restricționarea sare, glucide, dar contin bogate in calorii proteine, calciu si vitamine.

În cazul în care leziunile în pemfigoidnogo pacientului ocupă zone vaste ale pielii și mucoaselor, o mare importanta este grija corectă și atentă a acestora. Pentru prevenirea infecțiilor coccal secundare prescrise băi calde frecvente cu soluții dezinfectante (de exemplu, permanganat de potasiu), urmată de aplicarea dezinfectanților: lichid Castellani, 1-I0Io soluție pioktanina apoasă, 5% unguente naphthalan boric, etc. O toaletă cavitatea bucală amănunțită după fiecare. masă (clătire soluție calendula furatsilina sau 1: 5000). In zonele afectate ale pielii pot fi administrate unguent cu corticosteroizi ( „lokakortena“, „Flyutsinar“, „Dermazolon“, „Oksikort“, „gioksizon“ și colab.) Și formulări de irigare de aerosoli care conțin corticosteroizi și antibacterieni (oksitsiklozol și colab.).

Medicul și personalul trebuie să inspire în mod constant încrederea pacientului în rezultatul favorabil al bolii, ceea ce se întâmplă cu adevărat în cele mai multe cazuri, în legătură cu utilizarea de corticosteroizi.

Neakantoliticheskaya pemfigus, pemfigoid sau cicatrici (pemfigus non acantholyticus). Acest grup de dermatoze caracterizate prin formarea de bule, dar Pemfigus adevărat nu are nimic de a face. Termenii „pemfigus“, „mână-picior“ este folosit mai mult de tradiție decât pe fond. Aici este o descriere a soiurilor neakantoliticheskoy pemfigus.

pemfigoid bulos (pemfigoidul buloasa). Caracterizat prin dezvoltarea unor vezicule mari, intense, de obicei, nu mancarime umplute cu seroasă, uneori purulentă sau continut hemoragic, care sunt situate în principal pe suprafețele flexoare ale extremităților, în buric, în regiunile inghinal-femurale și axilare. La periferia centrelor de hyperemic pielii și edematoasă. În 1/3 cazuri, procesul a implicat membranele mucoase ale gurii și organelor genitale. În cazul în care afectează conjunctiva poate dezvolta cicatrici, ceea ce duce la pierderea vederii. leziuni chistice, uneori, seamănă cu pemfigus vulgar, dar există mult mai mult decât cu pemfigus. Atunci când, spre deosebire de pemfigus vulgaris bule intraepidermal pemfigus nu sunt localizate, iar la interfața derma epiderma. Când diagnosticul imunofluorescentă bulos luminiscență verzui pemfigoid este detectat în anti-IgG ca o linie subțire de-a lungul membranei bazale captuseala din partea de jos a bulei. Când dermatoză herpetiformă Duhring marcate discontinuități strălucire membranei bazale anti- IgA. Spre deosebire de dermatoză pemfigus vulgar are tendința de a se auto-vindecare. Acantholysis (și celule corespunzător acantholytic) și Nikolsky simptom absent. De la dermatoză herpetiform boala Dühring este caracterizată prin absența polimorfism și tendința de a grupului, vezicule recurente pe baza leziunilor vechi. Boala Preimushestvenno apare la vârstnici.

Tratamentul. In timpul exacerbărilor administrat doze mari de corticosteroizi (tablete Prednisolon 8-10, metilprednisolon, dexametazonă sau tri-amiinolona), care cel puțin permite leziuni sunt reduse, iar perioada de remisiune persistente anulate. Prin indicații antibiotice precum și vitamine, Ascorutinum 1 comprimat de 3 ori pe zi, preparate de potasiu prescrise. Extern - unguent "gioksizon" dermatolovuyu "Lorinden C" coloranți de anilină.

pemfigus benign mucozală (pemfigoidul BENIGNUS mucoasă), care include izolat B. M. Pashkovym și ND Sheklakovym ca formă independentă benigne neakantoliticheskaya pemfigus numai mucoasa bucala. Boala poate fi considerată o formă de pemfigus bulos sau eritem multiform exsudativ. Simptomele initiale sunt de obicei observate pe conjunctiva ochiului, în cazul în care la fața locului bule dezvolta modificări distructive regresie conjunctivale cicatrici, conjunctival, opacitate a corneei și ulcerație. Procesul implicat adesea membranele mucoase ale gurii, esofagului, tractului respirator superior, bule genitale pentru a forma, eroziunea și dezvoltarea ulterioară a aderențelor distructive schimbări cicatriciale. In 50% din cazuri, afectate de piele cu localizarea leziunilor pe fata si scalp. Și elemente hyperemic buloase veziculare aranjate pe bază. Caracterizat prin cicatrizare secundară modificări atrofice.

Pentru a forma izolată B. M. Pashkovym și ND Sheklakovym, caracterizată prin formarea de bule recurente numai asupra mucoasei orale, boli cronice și lipsa de cicatrice. Bulele ca atunci când pemfigoid podepiteliem format. Celulele Acantholytic în care nu bule. În ciuda bună calitate a dermatoze, este foarte rezistent la orice tratament, inclusiv corticosteroizi. Cu toate acestea, starea tipic generală bună a pacienților și rapid (în câteva zile) epitelizarea eroziunilor cu o poziție mai mult sau mai puțin fixate în bule recăderi însoțite de durere și de ardere. Simptom Nikolsky toate negative. efecte terapeutice semnificative observate cu aplicatii prednisolon (0,5%) și hidrocortizon (1-2,5%), unguente sau aerosoli irigațiilor cu hormoni steroizi de 3-4 ori pe zi, după mese, timp de 7-10 min.

Dificultatea poate determina diagnosticul diferențial al variantei buloase de lichen plan (numai această localizare roșu lichenul este foarte rar), eritem exudativ polimorf (un curs mai acută, localizare frecventă pe piele) și pemfigus bulos (bule mai mari, vârsta medie a pacienților cu vârsta peste 60 de ani , combinație frecventă a leziunilor mucoaselor și pielii, efectul terapeutic al hormonului steroid, în asociere cu antibiotice).