Pemfigus orala - clinica, diagnosticul, tratamentul

Pemfigus orala - clinica, diagnosticul, tratamentul

Pemfigus - boală severă, mai puțin frecvente autoimună a pielii. Opțiunile sale sunt:
• pemfigus vulgaris
• vegetant pemfigus
; • Pemfigus frunze
• pemfigus eritematos.

Ultimele două forme sunt foarte rare, dar în cazul în care există, care apar în gură.

pemfigus vulgar

Un fel de boală, cele mai frecvente și mai dificile care curge. Pemfigus afecteaza de obicei persoane 40-60 de ani, cea mai mare parte femei. Comune printre evrei Ashkenazi.

Manifestările clinice. Se caracterizează prin leziuni pe larg dislocate ale membranelor mucoase și / sau piele. Boala in 50% din cazuri începe cu leziuni ale mucoasei bucale. Uneori, leziune orală poate fi singura manifestare a bolii. Există un semn pozitiv al Nicolsky, deși nu poate fi considerat patognomonice pentru pemfigus adevărate.

Atunci când este privit din gura nu poate detecta bule de rar, deoarece există o tendință de a deschiderea lor rapidă și formarea de suprafețe eroziv. Plumbul este adesea un semn de durere. În ciuda extinse zone de distrugere de eroziune a mucoasei bucale se vindeca fara cicatrici. pacientii netratati mor din cauza generalizarea erupții cutanate, însoțite de edem, diaree, adăugarea de infecție secundară, perturbarea echilibrului electrolitic.

Cercetare și diagnostic. Studiile histologice împreună cu banalitate reacția de imunofluorescență directă și indirectă. Prezența depozitelor IgA și factorul complement NW asupra componentelor desmosomal. Titrurilor anticorpilor circulanți reflectă severitatea bolii și poate fi considerată ca markeri de activitate a bolii.

Tratamentul. Terapia imunosupresivă cu azatioprina si steroizi programare.

vegetarea pemfigus

Este considerat ca o formă de pemfigus vulgaris. Caracterizat prin vegetație formarea giperplaeticheskih pe țesut de granulație după deschiderea bulei. Leziunile orale găsite în 50% din cazuri.

Benign pemfigoidul membranei mucoase

leziune cronică subepiteliala buloase, care apare mai ales la vârstnici. Ill mai des decât femeile (F: M 2: 1). Leziunile sunt localizate atât pe mucoasa cavității bucale și în zona genitală, conjunctiva, piele. Caracteristic vindecare cu formarea de cicatrice, mai ales la nivelul conjunctivei. Tabloul clinic. mucoasei orale implicate aproape întotdeauna în proces, în timp ce manifestările cutanate nu pot fi exprimate.

Bulla sigilate și pot rămâne intacte timp de câteva zile, după care au deschis cu formarea de eroziuni. Este de asemenea posibil gingivita desquamative. Dinamică proces ochi este severa si ar putea duce complicații, deoarece aceasta poate duce la orbire.

Cercetare și diagnostic. Examinarea histologică arată prezența formațiunilor buloase subepiteliale, metoda imunofluorescentă - prezența IgA și C3 în membrana bazală. Tratamentul. steroizi Purpose eficient în leziuni ale cavității bucale. In cazurile mai severe - steroizi și / sau citostaticelor sistemice.

pemfigus bulos

buloasa primar și leziuni ale pielii și oral apare numai la 1/3 pacienți. Boala este diagnosticată la persoanele de peste 60 de ani. Bărbații și femeile suferă la fel de des. Leziunile cutanate ale membrelor si trunchiul pot fi în natura erupții cutanate urtirikarnoy nespecifică care apare în câteva săptămâni veziculo leziuni. Clinic, leziuni în cavitatea bucală nu conduc, dar vindecarea este lent, fara cicatrici.