malformații congenitale de dezvoltare a creierului

malformații congenitale ale sistemului nervos central este relativ frecventă. Acestea reprezintă 30% din toate defectele detectate la copii, cu o frecvență de populație de 2.16: 1000rodivshihsya. Cel mai adesea sunt următoarele defecte.

1. Anencefalia - lipsa creierului, oaselor craniului și țesuturilor moi. La locul de creier materie de obicei, este bogat in vasele de sange, tesut conjunctiv cu cavități chistice. exoftalmie anencefalie, de obicei, însoțite (pucheglazija) aplazie pituitară, hipoplazie suprarenale exprimat. Patogeneza acestui viciu nu este un sistem de închidere de tub neural si rareori rupe. TTP - până la 8 săptămâni ale dezvoltării fetale. Frecvența meteahnă 1-5: 1000 născuți, există o dependență geografică clar definită (cele mai frecvente în unele părți ale Regatului Unit).

2. hernie post-traumatic creierului - defect de proeminență herniar în osul craniului. Hernii sunt localizate, în principal, la articulațiile osului cranian, între osul frontal al rădăcinii nasului, între parietal și oasele temporale, în compusul occipitale și oasele parietale. Defecte craniu variază de găuri mici (fără a schimba configurația capului) la o semnificativă atunci când gaura mare penetrează o parte a creierului. Există două forme de bază ale hernia cerebral: a) meningocelul - sac herniar reprezentat Mater și pielea, iar conținutul său este un fluid cefalorahidian; b) meningoentsefalotsele - în sacul herniar iese una sau alta parte a creierului. TTP - până la a 4-a lună de dezvoltare intrauterină, riscul de re-nașterea unui copil cu acest defect este de 2%.

3. Prozentsefaliya - este rezultatul persistența bulei cerebral anterior. Astfel, nu există nici o separare sau incompletă pe ventriculelor laterale a telencephalon emisferă și III ventriculul reprezentată de o singură cavitate. TTP - se incheie a 30-a zi de dezvoltare prenatale.

4. Micro poligiriya și - un număr mare de emisferelor cerebrale fine și anormal convolutions distantate. De obicei, acest defect și simetrice bilaterale și însoțite de obicei, printr-o încălcare a structurii stratificate a crustei.

5. pahigiria (makrogiriya) - convolutii principale de îngroșare; în timp ce gyrus secundare și terțiare complet absente, brazde scurt, superficial și relativ drept.

6. lissencephaly (agyria) - absența emisferele cerebrale în santurilor și gyri. Acest defect este adesea combinat cu alte anomalii ale creierului. TTL - III luna dezvoltării fetale.

7. microcefalie - o scădere a greutății și mărimea creierului. Aspectul copiilor cu microcefalie este tipic, ca urmare a dezechilibrului dintre fetei si craniene. Acest defect este foarte frecvente in bolile cromozomiale. De multe ori este rezultatul transferat în infecții utero (toxoplasmoza). Frecvența în populație este de 1: 25,000-50,000 in randul sugarilor 1: 5000. Dintre toate tipurile de retard mental în conturile microcefalie de până la 11%. subdezvoltarea mentală a copiilor cu microcefalie este un personaj total de. La 95% dintre pacienți au simptome neurologice: tulburări ale tonusului muscular, pareză spastică, convulsii, funcția nervilor cranieni.

8. hidrocefalie (hidrocefalie congenitală) - acumularea excesivă în sistemul ventricular sau spațiul subarahnoidian LCR, însoțită de atrofie cerebrală. Există două forme principale de hidrocefalie - interioare și exterioare. Atunci când lichidul cefalorahidian hidrocefalie internă se acumulează în sistemul ventricular, în cazul în exterior - în spații subdurale și subarahnoidiană. Ambele forme au simptome comune: marimea capului crescut, de divergență și subțierea oaselor craniului, dezechilibrul grav al creierului si a craniului facial. În cazurile severe, persoana care apare, surplombe mici frunte, pielea capului acoperit cu par rare cu vene dilatate. Cunoscut cazuri de rezolutie spontana a hidrocefaliei congenitale datorită peretelui descoperire spontane a ventriculului lateral sau corpul calos. Pacienții pot prezenta la pubertate prematura. Frecventa hidrocefalie congenitala 0,5: 1000 nașteri.

Toate subiectele acestei secțiuni:

Teratologie - știința urâțenie.
Teratologie (din teratos greacă -. Un ciudat, un monstru) - știința de etiologie, patogeneza și manifestările de malformații congenitale. In ultimii ani, Teratologie atrage atenția Th

etapele istorice de dezvoltare
malformații congenitale au fost cunoscute inca din cele mai vechi timpuri și, desigur, aspre modificarile de forma corpului atras atenția în perioada preistorică. Rock picturi din Australia, a provocat multe altele

Nomenclatura și terminologia stărilor patologice
malformații congenitale numite modificări morfologice persistente în organism sau întregul corp, dincolo de variațiile în structura lor și să conducă la afectarea funcției. Acestea apar ext

Modificări în structurile genetice.
defecte congenitale pot fi rezultatul unor mutații care rezultă din expunerea la teratogeni sau rezultat combinații ale acestora. Prin mutație înțeleg modificări persistente în aparatul genetic (unasle

Mecanismele de bază ale celulei teratogeneza.
Violarea oricărui mecanism morfogenezei embrionare dă naștere congenitale. Principalele mecanisme ale teratogeneza sunt încălcări ale proceselor de reproducere, migrația și diferențierea

Mecanisme Fabric de teratogeneza.
Mecanismele principale teratogeneza la nivelul țesutului includ moarte mase distincte de celule, încetinirea resorbția și prăbușirea celulelor moarte în embriogeneza normale și Naru

Metode de diagnostic de malformații congenitale.
In teratologie uman clinic aplicate, antenatal, metodele de diagnostic morfologice și genetice. Complexul acestor metode necesare pentru ambele defect de diagnosticare și pentru determinarea t

Prevenirea malformații congenitale.
Prevenirea malformațiilor congenitale cuprinde două grupe de activități: individul și masa. Măsurile individuale sunt pentru a preveni un copil cu ra congenitală

malformații congenitale ale feței și gâtului.
Cele mai multe defecte cleft faciale este reprezentat, care sunt formate ca urmare a încălcării de fuziune a structurilor embrionare sau opri dezvoltarea lor. În acest sens, crevase sunt situate în definite

malformații congenitale ale măduvei spinării și a coloanei vertebrale.
Cele mai frecvente defecte congenitale ale maduvei spinarii sunt conditii dizraficheskie care sunt asociate cu caractere non-închidere a tubului neural într-una sau alta parte a regiunii sale caudal. De obicei, aceste defecte ka

defecte congenitale ale sistemului.
Printre bolile sistemului musculo-scheletic malformații congenitale ocupă unul dintre primele locuri. 1000 de copii au reprezentat 11,6 cazuri de patologie a sistemului musculo-scheletice, cu o treime

malformații ale membrelor locale.
1. Dizmelii - grupa iserviciigenerale hipoplazie însoțită de aplazie unor oase lungi totale sau parțiale. Mai puțin frecvente. S-ar putea fi o consecință a influențelor mediului (thalidomida

torsului locală defecte de dezvoltare.
1. vanes ridicat în picioare congenitale (cu lopata nu a redus, boala Sprenger) - lamă este redusă în dimensiune, este deformat, poziționat la 4-5 cm deasupra celuilalt și deplasată de-a lungul axei verticale, dd

malformații congenitale ale sistemului circulator.
malformații congenitale ale inimii si vaselor de sange - una dintre cele mai comune grupuri de defecte, zeci de numerotare ale entităților clinice. Frecvența de defecte cardiace și vasculare 6-10: 1000 nașteri. atunci

malformații congenitale ale aparatului respirator.
Mulți nu sunt complicate malformații congenitale ale sistemului respirator sunt asimptomatice. Din acest motiv, până de curând se credea că ele apar rar. defectelor izolate pune

malformații congenitale ale tractului digestiv.
malformații congenitale ale tractului digestiv apar cu o frecvență de 25: 1000 nașteri, reprezentând 21,7% din totalul malformațiilor. Cele mai frecvente malformații ale sistemului digestiv sunt după cum urmează:

Concepte generale de boli cromozomiale.
boli cromozomale (sindroame) sunt bolile cauzate de aberații cromozomiale numerice și structurale, vizibile la microscop. Toate bolile cromozomiale pot fi divizate