Insuficienta suprarenala simptomelor copii, tratament

Insuficienta suprarenala (în continuare - NN) - conditie destul de rare congenitală sau dobândită a organismului, care nu are manifestări specifice asociate cu un număr insuficient de hormoni secretata de cortexul suprarenal. Acest sindrom poate fi cauzat de o leziune a glandelor suprarenale, ele însele sau alte boli endocrine (hipofiză sau hipotalamus). Dezvoltarea LV (gipokortitsizm) amenință viața copilului. De aceea, este extrem de important să se cunoască semnele de pericol și să respecte prescripția medicului pentru tratamentul insuficienței suprarenale.

clasificare

Acută NN (criza suprarenale) dezvoltă o reducere bruscă sau încetarea completă a hormonului corticosuprarenale;

HH cronică apare atunci când deficitul de hormoni suprarenali (aldosteron și cortizol).

Clasificarea LV cronice (în continuare - HNN):

1. HNN primara (boala Addison) - asociate cu leziuni suprarenali:

• congenitală;
• dobândite.

1. Secundar HNN - asociate cu patologia hipofizară:

• congenitală;
• dobândite.

1. Terțiar HNN - asociat cu patologia hipotalamus:

• congenitală;
• dobândite.

Cauze HH

Glanda suprarenala este adiacent la rinichi de mai sus ca capac

Având în vedere imaturitatea anatomice și fiziologice a glandei suprarenale la copii sub vârsta de 3 ani, insuficiență suprarenală acută poate provoca orice număr de factori:

• număr de boli infecțioase (bacteriene, virale, parazitare, fungice);
• situație stresantă;
• proces autoimun (distrugerea anticorpilor proprii adrenale);
• Hemoragia suprarenala (de exemplu, boala meningococică sau traumatisme).

Sindromul Sharp se poate dezvolta la adrenal leziunile de la naștere (un fetus pelviană) și cu HH cronică și ca efect secundar in tratamentul anumitor medicamente (anticoagulante) și anularea glucocorticoizilor.

NN în cauză primară este insuficiență suprarenală. În prezent, principala cauză a HH considerată un proces autoimun (până la 80% dintre pacienți).

Semnele clinice HH apar la rupere de 95% din cortexul suprarenal. Lipsa de aldosteron poate fi combinat cu LV primar sau poate fi o boală independentă.

Primar NN poate fi congenitală (mai mult de 20 de boli cauzate genetic duce la LV) și dobândite (daune suprarenal în boli infecțioase, cum ar fi tuberculoza). Dar multi copii cauza de atrofie suprarenale rămâne neclară.

Motivul este lipsa hormonului hipofizar secundar NN (HGH - ACTH), care stimuleaza glandele suprarenale. Patologie pituitare poate fi congenitală sau dobândită (cu tumori hipofizare).

Motivul pentru terțiar HH este lipsa de hormon CRH hipotalamus, care regleaza functia glandelor suprarenale.

Riscul de a dezvolta HH includ:

• copiii cu o boală ereditară, care se caracterizează prin NN, deși nu este încă evidentă;
• copii din familii în care există o persoană cu HH sau orice boală ereditară;
• copiii cu o boală autoimună a organelor endocrine (în special a glandei tiroide);
• copii după o intervenție chirurgicală sau radioterapie în hipofizei sau hipotalamusului;
• copiii cu nanism congenital (hipofizar nanism).

Addisonicheskogo semne inițiale ale unei crize sunt: ​​copil sedentar, scăderea tonusului muscular, scăderea tensiunii arteriale; puls accelerat, scurtarea respirației. cantitatea zilnică redusă de urină.

Caracteristice sunt, de asemenea, parte a simptomelor tractului digestiv: dureri abdominale de localizare diversă și intensitatea de greață și vărsături și diaree. duce rapid la deshidratare a copilului.

Piele cu o tentă albăstruie, se pare „marmorat“ a pielii, sângerări la nivelul pielii de diferite dimensiuni și forme. Extremitati reci la atingere, temperatura corpului scade.

În cazul în care criza este rezultatul de sângerare la nivelul glandelor suprarenale de diverse origini sau anularea glucocorticoizi, simptomele clinice apar brusc si se dezvolta rapid, înainte de dezvoltarea de comă. O reducere semnificativă a nivelului de potasiu în sânge poate duce la insuficienta cardiaca. În cazuri rare, cum poate fi fulgerul inițial manifestare forma bolii Addison.

Dacă este o manifestare a decompensare gipokortitsizm acută în LV cronică, manifestările clinice se dezvolta treptat, într-o săptămână sau mai mult: îmbunătățită pigmentare a pielii, creșterea slăbiciune, lipsa poftei de mancare, scaderea activitatii si mobilitatea copilului, stare depresivă. Apar vărsături și dureri abdominale, semne tot mai mare de boli cardiovasculare la copil, urmată de dezvoltarea de comă.

Congenitale hipoplazie suprarenale manifestări clinice pot apărea imediat după naștere: pierderea fiziologică a greutății peste norma, copiii lent, voma, adăugați un pic de greutate, ton de țesut redus, urinare abundentă. întunecare demn de remarcat a pielii și membranelor mucoase, uneori. Orice boală sau simptome dispeptice pot declanșa dezvoltarea unei crize acute în LV un astfel de copil.

La copiii mai mari, LV cronică în curs de dezvoltare lent, părinții de multe ori nu se poate specifica momentul debutului bolii. Toate manifestările sunt legate de numărul insuficient de aldosteron și cortizol în organism, ceea ce duce la încălcări ale metabolismului mineral și carbohidrați.

Slăbiciune și activitatea scăzută a copilului sunt de obicei marcate până la sfârșitul zilei și dispar după o noapte de somn. Aceste manifestări pot fi provocate de anumite boli, operații, subliniază psiho-emoționale.

Destul de des marcat dureri abdominale, pierderea poftei de mâncare, greață, vărsături, sete, constipație, și diaree. Diaree și vărsături provoca pierderi chiar mai mari de sodiu și pot provoca LV acute.

Cand boala Addison a redus tensiunii arteriale sistolice și diastolice datorită volumului redus al sângelui circulant și deficiența de glucocorticoizi. Pulsul cu lent; o schimbare bruscă a poziției corpului provoacă amețeli și leșin.

Deficitul de glucocorticoizi provoaca crize de hipoglicemie (scăderea zahărului din sânge), în dimineața și 2-3 ore după o masă: există un puternic sentiment de foame, paloare, transpirații, tremur în organism. Hipoglicemia conduce la modificări funcționale ale sistemului nervos: există pierderi de memorie, letargie, confuzie, stare depresivă, anxietate, tulburări de somn. Poate provoca convulsii.

Dacă LV însoțește adrenoleukodystrophy boală genetică, în care materia afectat SNC alb (sistemul nervos central) si cortexul adrenal, manifestările neurologice ale unei tulburări de mers, convulsii apar mult mai devreme decât semnele NN.

Pigmentarea pielii și a mucoaselor observate la aproape toți copiii - forma amelanotice este rară în HH secundar. Pigmentarea poate să apară mult mai devreme decât alte manifestări ale LV cronice. Pielea devine maro pal, bronz sau maro auriu.

pigmentare special vizibile în zona genitală la bărbați, nipluri de sân, cicatrici, articulațiilor mici, pe gingii mucoase. Păstrarea pe termen lung a arsurilor solare poate fi primul semnal disponibil HH. Uneori, zonele de piele pigmentate sunt situate lângă depigmentate. Odată cu dezvoltarea LV crește pigmentare. Cu cât boala se manifestă, cu atât mai mult în spatele copiilor în dezvoltarea sexuală și fizică a colegilor lor.

În cazul în care greșit genitale (hermafrodite), structura necesară pentru a exclude diferite forme de realizare insuficiență suprarenală congenitală.

diagnosticare

Simptomele bolilor cardiovasculare la copil (colaps, șoc), lipsa efectului terapiei de detoxifiere și utilizarea vasoconstrictoare în boala acută la copii indică insuficiență suprarenală.

De asemenea, reprezentând mai sus HH simptome clinice utilizate pentru a diagnostica o serie de metode de laborator: determinarea nivelului de hormoni și compoziția electrolitului de sânge, nivelul de zahăr din sânge. Izolat reducerea caracteristică de sodiu a insuficienței glucocorticoizi și reducerea de sodiu la niveluri ridicate de potasiu - pentru eșecul mineralocorticoid.

In studiul profilului hormonal pentru HH acută a relevat un nivel redus de cortizol din sânge sau de aldosteron (sau ambii hormoni) și 17 oksiprogesterona. In ACTH HH primar nivel sanguin crescut, iar cel secundar - este redusă; redus 17 CC și 17-ACS în urină.

Dintre metode instrumentale folosite ECG (electrocardiogramă) pentru semne de hiperkaliemia si ultrasunete (ecografie) a glandelor suprarenale, care permite de a identifica hipoplazia suprarenale, sângerare în ele.

Asigurați-vă că pentru a lua în considerare în diagnosticul de istorie de familie.

Pentru diagnosticarea precoce a copiilor cu risc HH ar trebui să fie testate de două ori pe an și a observat un endocrinolog. În afară de examinarea de examinare și de laborator de mai sus a acestor copii petrec un test special de stimulare cu ACTH. Proba relevă răspunsul suprarenal rezervă la stres: la efectuarea testului nivelului de cortizol sub 550 mmol / l - copilul are un LV subclinică.

În România aplicat chiar și proba cu tetrakozaktidom intramusculara: cortisol determinat după 12 ore și o zi după administrare.

Tratamentul LV acută se efectuează în unitatea de terapie intensiva. Individual numit: terapie de detoxifiere, corectarea dezechilibrelor electrolitice și hipoglicemie (scăderea nivelului de zahăr din sânge), hormoni (hidrocortizon sau prednisolon). efect de mineralocorticoizi pronuntate are acetat de deoxicorticosteronului.

Dacă este necesar, terapia antișoc. Tratamentul se efectuează sub control de laborator constant.

În cazul tranzitorii acute LV a avut loc în timpul infecției din cauza hemoragiei în glandele suprarenale, glucocorticoizi, în funcție de starea copilului, aplica un scurt curs.

Tratamentul cronic LV

medicamente utilizate hormonale cu scopul de a vieții de substituție.

În LV cronică primară aplică glucocorticoizi și mineralocorticoizi. Terapiei de substituție cu glucocorticoizi este cel mai des folosit hidrocortizon, așa cum a exprimat cel mai puțin efecte secundare rostopodavlyayuschy.

După oprirea creșterii copilului poate fi administrat cu o durată a altor hormoni de acțiune mai lungă (dexametazonă, prednisolon) - dozele sunt selectate în funcție de manifestările clinice și de laborator. glucocorticoizi dozei de corectare atunci când apar infecții, cu stresul, leziuni, operații.

Ca terapie de substituție mineralocorticoid este utilizat Fludrocortisone. Doza corectă nu este necesară, deoarece producția de aldosteron în cursul vieții se schimbă foarte puțin.

Pentru nou-născuți și sugari cerere de rambursare deficit de mineralocorticoid aldosteron este cheia pentru dezvoltarea lor mentală și fizică. Sugarii necesită adăugarea de sare obișnuită la produsele alimentare în NN primară (0,5-1 linguriță pe zi).

Când natura autoimună a primului NN poate restricționa utilizarea de corticosteroizi, dar cu agravarea leziunilor adrenal procesului este necesar să le combine cu numirea fludrocortizon. Doza este ajustată în mod individual.

Pe fondul terapiei de substituție nu exclude dezvoltarea de criză suprarenală acută:

• în cazul oricărei boli (în special la copiii mici);
• primind la o rată de înlocuire de droguri neregulate;
• atunci când o situație stresantă (mai frecvent la copii mai mari).

Criteriile pentru terapia eficientă de întreținere cu glucocorticoizi sunt de bine, copil greutate normală și tensiune arterială normală, nici un simptom de supradozaj de preparate hormonale.

În cazul în care un copil nu ia in greutate, iar presiunea nu este normal, este necesar să se combine droguri cu mineralocorticoizi - de obicei, este necesar în LV cronică severă.

fludrocortizonă Doza adecvată confirmată compoziția normală electrolit din sânge. Și când supradozaj apar edeme. ritm cardiac deranjat.

Cu diagnosticarea în timp util și un tratament adecvat pe tot parcursul vieții, nu numai amenințare dispare pentru viața unui copil, dar, de asemenea, pentru a crea condițiile pentru dezvoltarea sa normală.

Rezumat pentru părinți

Insuficienta suprarenala este o afecțiune severă, care poate fi defect congenital, și de a dezvolta multe boli. O condiție care poate fi un pericol pentru viața unui copil nu este întotdeauna ușor de diagnosticat. Diagnosticul precoce al HH și respectarea atentă a dozelor de medicamente prescrise evita crizele și pentru a asigura eficacitatea tratamentului.

La care medicul cere

De obicei, lipsa functiei suprarenale poate suspecta medicul pediatru supravegherea copilului. Ulterior pacientul vindecă endocrinolog. În funcție de cauza bolii si a complicatiilor sale ar putea avea nevoie să se consulte un neurolog, neurochirurg, oftalmolog (definirea domeniilor de vedere), cardiolog.