hiperaldosteronism primar - cauze, patogeneza, simptome, diagnostic, tratament
hiperaldosteronism primar - în primul rând o consecință a producției excesive de aldosteron în sine, la stratul glomerulare a cortexului suprarenal.
Stimularea hiperaldosteronismul secundar producerii unor cantități excesive de aldosteron se datorează impactului factorilor patologici in afara glandelor suprarenale. Mai mult, grupul izolat de boli care sunt caracterizate prin simptome similare, nu este însoțită de niveluri crescute de aldosteron (sindroame care mimează hiperaldosteronism).
hiperaldosteronismul primar, Conn descrisă pentru prima dată în 1956, în cele mai multe cazuri - rezultat autonom solitar aldosteronprodutsiruyuschey adenom suprarenal (sindrom Conn), cel puțin - cu două căi makronodulyarnoy sau hiperplazia micronodular (hiperaldosteronism idiopatică) sau cancer adrenal. In majoritatea cazurilor detectate adenom adrenal unilateral, în general, de dimensiuni mici (până la 3 cm în diametru), întâlnite cu frecvență egală pe ambele părți.
Etiologia și patogeneza
Boala este mai frecventă la femei (de 2 ori mai des decât bărbații), de obicei, cu vârste cuprinse între 30 și 50 de ani. Având în vedere că principalul simptom hiperaldosteronismul - hipertensiune arterială, de o importanță fundamentală este faptul că hiperaldosteronismului primar detectat la aproximativ 1% din populația generală de pacienți cu hipertensiune arterială. Cauza bolii este necunoscută. Trebuie amintit faptul că hiperaldosteronismul, a cauzat hiperplazia zona glomerulosa a cortexului suprarenal, caracterizat prin păstrarea sensibilității la stimularea de către angiotensina II.
Mai mult, familia hiperaldosteronism izolat și suprimat de glucocorticoizi de ACTH sensibilitate stocată hipofizară (familia de tip hiperaldosteronism I), care se dezvoltă datorită formării genelor enzimei defecte la trecerea peste 11-β-hidroxilazei și aldosteronsynthetase situate pe cromozomul 8. Ca rezultat, ruperea declarat doua gene devin sensibili la ACTH și sinteza de aldosteron este inițiată nu numai în glomerulare, dar în zona fasciculului corticalei suprarenalei, care este însoțită de o creștere a producției de aldosteron și a metaboliților dezoksikortikortizola-11 (gidroksikortizola 18 și 18-oksokortizola).
Patogeneza hiperaldosteronismul primar asociat cu acumularea în exces de sodiu în ser și o creștere a excreției de potasiu. Ca rezultat, a marcat hipopotasemie intracelular și substituirea parțială a ionilor de potasiu cu ioni de hidrogen din celulă din fluidul extracelular, care este însoțită de stimularea îndepărtarea clorului din urină și determină dezvoltarea alcalozăhipocloremică. hipokaliemie persistentă conduce pentru a învinge tubii renali, care pierde capacitatea de a concentra urina, iar acest lucru este însoțit de poliurie punct de vedere clinic. gipostenuriey și polidipsie secundar. Simultan hipokaliemie duce la scăderea sensibilității la ADH (hormon antidiuretic - vasopresina), care exacerbează poliurie și polidipsie.
În același timp, hipernatremie provoaca retentie de apa la dezvoltarea retentia de lichide și de hipertensiune arterială. Principială faptul că, în ciuda retenției de sodiu și fluide, în timp ce hiperaldosteronism primar nu dezvolta edem (fenomenul de evacuare), datorită creșterii debitului cardiac, hipertensiune arterială și diureza hipertensivi.
hiperaldosteronism lung prezența însoțită de complicații cauzate de hipertensiune (infarct miocardic, accident vascular cerebral) și hipertrofia miocardică specifice. După cum sa menționat mai sus, hipersecreție de aldosteron permanentă conduce la hipokaliemie progresivă, care determină dezvoltarea de miopatie hipocalemică, care conduce la apariția unor modificări degenerative ale mușchilor.
Majoritatea pacienților au hipertensiune arterială diastolică, însoțite de dureri de cap (sindromul hipertensiune) și nu pot fi supuse tratamentului cu medicamente antihipertensive în doze sredneterapevticheskih, crizele hipertensive pot fi declanșate de diuretice tiazidice sau de ansă și să fie însoțită de simptome cardiace și cerebrale.
Creșterea tensiunii arteriale în asociere cu electrocardiografică determină tulburări hipopotasemie: apare aplatizarea inversare val sau T, reducerea segmentului S-T, alungit interval Q-T apare val pronunțat (dinte) U. INSCRIETI arrythmia si aritmii cardiace si simptome ale hipertrofiei ventriculare stângi. In hiperaldosteronismul primar nu umflături, în timp ce sindromul edemul secundar este baza de patogenica a bolii.
Hipopotasemia caracteristic simptom hiperaldosteronismul, determină dezvoltarea de slăbiciune musculară (sindromul miopatice), oboseală, și a scăzut de performanță. slăbiciune musculară crește brusc în timpul efortului fizic sau dintr-o dată (fără motiv). Gradul de severitate al slăbiciunii la momentul atacului limitează posibilitatea de mișcare sau activitate fizică minimă. Posibil parestezie, spasme locale.
Ca urmare a încălcării capacitatea rinichilor de a concentra urina se dezvolta poliurie cu gipostenuriey, adesea însoțită de polidipsie secundar. Caracteristica simptom - nicturie, cu preponderență zi diurezei nocturne.
În funcție de gradul de simptome enumerate mai sus, diferite variante ale bolii inainte de diagnostic:- krizovoe întruchipare - crize de hipertensiune arterială însoțită de simptome pronuntate neuromusculare (slabiciune, parestezii, crampe);
- forma hipertensiune constantă slăbiciune musculară constantă, grad care randamentele formă krizovoe;
- opțiune fără hipertensiune arterială semnificativă cu prevalenta la momentul tulburari neuromusculare tranzitorii de criză.
diagnosticare
Diagnosticul de hiperaldosteronismul primar cuprinde două etape obligatorii: dovada hiperaldosteronismului si diagnosticarea nosologia bolii.
Dovada hiperaldosteronismului primare sunt următoarele figuri:- ser de potasiu 50 - 100 ng / dl Cresterea in excreției urinare de 18-gidroksikortizola> 60 mg / zi și 18-oksikortizola> 15 mg / zi. Aceste modificări sunt mai pronunțate în hiperaldosteronism familială, suprimă glucocorticosteroizi.
După verificarea hiperaldosteronism efectuat teste suplimentare pentru a elucida hiperaldosteronismul primar nosologică și diagnostic de actualitate. Este prima vizualizare a zonei suprarenale. Metodele preferate - CT, RMN si PET. patologie detectabila fețe formarea de volum suprarenală simetrică sau unilaterală permite determinarea cauzei hiperaldosteronismului primar. Trebuie reamintit faptul că vizualizarea glandelor suprarenale este relevant numai având în vedere tulburările metabolice identificate.
In ultimii ani, lista cu posibile dovezi ale hiperaldosteronismul primar suplimentat pentru a izola probe de sânge din fundul unei spume tubulare si venele suprarenale la studiul în nivelurile probele de aldosteron. Creșterea nivelului de aldosteron în 3 ori aldosteroma caracteristică considerată mai mică de 3 ori - un semn bilateral hiperplazie Zona glomerulosa a cortexului suprarenal.
Diagnosticul diferential se face cu tot statul, însoțit de hiperaldosteronism. orientări diagnostic diferențial se bazează pe un studiu al diferitelor forme de excludere și hiperaldosteronism.
Sindroamele care mimează hiperaldosteronismul primar includ o serie de boli caracterizate prin hipertensiune și sindromul miopatice, cauzat alcaloză hipocloremică și hiporeninemie (pseudohyperaldosteronism) apar rar și sunt cauzate de diferite fermentopathy. Se remarcă deficit de enzime implicate în sinteza de glucocorticoizi (11-β-hidroxilaza, dehidrogenază 11-β-hidroxisteroid, 5α-reductaza R450s11, P450c17).
În cele mai multe cazuri sindroame care mimează hiperaldosteronismul primar manifestă în copilărie și caracterizată prin hipertensiune arterială persistentă și alte semne de laborator de hiperaldosteronism.
Tratamentul hiperaldosteronismului primar efectuat cu motivele care au provocat.
În identificarea aldosteroma numai tratament este o intervenție chirurgicală (adrenalectomia). pregătire preoperatorie se efectuează timp de 4 - 8 săptămâni spironolactona într-o doză de 200 - 400 mg / zi. În terapia de substituție glucocoticoidice unilaterală adrenalectomia în majoritatea cazurilor, nu este prezentat. După îndepărtarea adenoamelor vindeca hipertensiune apare la 55-60% dintre pacienți. Cu toate acestea, hipertensiunea poate fi menținută aproximativ 30% dintre pacienții operați.
Dacă suspectați o intervenție chirurgicală bilaterală hiperplazie suprarenala este indicat numai în cazurile în care pronunțată și este însoțită de simptome clinice de hipokaliemie nu este exonerat de spironolactona medicație. adrenalectomy bilateral, de obicei, nu îmbunătățește hipertensiunea asociată cu fluxul de zona idiopatică hiperplazie adrenală klubochnikovoy, de aceea, în astfel de cazuri, terapia complexă antihipertensive cu utilizarea dozelor maxime obligatorii de spironolactonă.
Când un hiperaldosteronism familie cu glucocorticoizi nerepresat utilizat terapia de supresie cu dexametazona în doză de 0,5-1,0 mg / zi.