displazie de țesut conjunctiv la copii, toate displazie

displazia țesutului conjunctiv. sau DST - este determinată genetic (din cauza genetica) starea de 35% din întreaga populație a Pământului - aceste date sunt furnizate de profesorul Alexander Vasilyev, sef al Laboratorului de Hematologie Centrul de Cercetare din cadrul Ministerului Sănătății. DST numit oficial o boală sistemică a țesutului conjunctiv, deși termenul „stat“, datorită prevalenței fenomenului, utilizați mulți oameni de știință și doctori. Unele surse externe nume displastikov parts (care suferă de displazie la diferite grade) - 50% din totalul oamenilor. O astfel de discrepanță - de la 35% la 50% - în legătură cu diferite abordări internaționale și naționale de alocare a bolilor umane din grup.

displazie tesut conjunctiv

Prezența mai multor abordări pentru definirea bolii sugereaza un studiu incomplet al întrebării. Engage serios acestea au fost destul de recent, atunci când instituțiile de îngrijire a sănătății multi-disciplinare, și a început să dezvolte o abordare cuprinzătoare a diagnosticului. Dar, totuși, într-un spital public nu este intotdeauna un diagnostic de displazie a țesutului conjunctiv din cauza multidimensională și complexitatea tabloul clinic său.

Displazia de patologie a țesutului conjunctiv, tipurile sale și manifestări clinice

DST este caracterizata de defecte genetice in dezvoltarea de tesut conjunctiv - defecte mutaționale ale fibrelor de colagen și elastină și substanță sol. Ca rezultat al mutației a fibrelor lor lanțului sunt formate sau relativ scurtă cu norma (text eliminat) sau lung (inserție), sau lovește o mutație punctuală în includerea aminoacizilor greșit, și altele asemenea. D. cantitatea / calitatea și interacțiunea mutațiilor afectează gradul de manifestare a DST, care, de obicei, crește descendenții din strămoși.

Un astfel de complex de „tehnologie“, a bolii face ca fiecare oră de vară unic de pacient, dar există mutații rezistente care duc la manifestări specii rare de displazie. Deoarece disting două tipuri de DST - diferențiate și nediferențiate.

Diferentiat displazie tesut conjunctiv, sau DDST. caracterizat printr-un anumit tip de moștenire de trăsături, un tablou clinic clar. Acesta include sindromul Alport, sindromul Marfan, lui Sjogren, Ehlers - sindromul Danlos, hipermobilitate articulațiilor, formă epidermoliza buloasă, „boala de cristal al omului“ - Osteogenesis imperfecta - și altele. DDST este rara si este diagnosticat destul de repede.

Nediferentiat displazie tesut conjunctiv, sau NDCTD. pare foarte diverse, leziunile sunt caracter multiorganice: unele sunt organe și sisteme afectate. Clinico NDCTD imagine poate include grupuri individuale mici și mari de caractere din listă:

Schelet: plus astenic; lungirea disproporționată a membrelor, degete; diverse deformări vertebrale și / pâlnie de deformare toracică, diverse tipuri Limbi de plat, picior stramb, picior gol la interior; extremitățile X / O-formă.
Dezconectori: hipermobilitate, displazie de sold, un risc crescut de luxații și subluxații.
Sistemul muscular: insuficiență de masă, mai ales - oculomotor, inima.
Piele: capace subțiat, prezintă giperelastichny îmbunătățită traumatică cu cicatrici model „hârtie absorbantă“ și cheloide.
Sistemul cardiovascular: anatomia modificată a valvelor inimii; Sindromul torakodiafragmalny cauzat patologii vertebrale și patologii ale toracelui (torakodiafragmalnoe inimii); înfrângerea arterelor și venelor, inclusiv - pierderea varicos la o vârstă fragedă; sindromul aritmice și t. d.
Bronhiilor și plămâni: bronsiectazii, pneumotorax spontan, încălcări de aer, diskinezie traheobronșic, traheobronhomalyatsiya, etc.
Tractul gastrointestinal: încălcare (compresie) de sânge, care alimentează organele abdominale cu sange - displastik, fără succes, pentru o lungă perioadă de timp, uneori pentru viata este tratat cu un gastroenterolog, în timp ce cauza simptomelor - displazii țesutului conjunctiv.
Vedere: miopie de diferite grade, alungirea globului ocular, dislocarea cristalinului, sindromul sclera albastru, strabism, astigmatism, cornee plat, dezlipire de retină.
Rinichii: Schimbări renovascular nephroptosis.
Dinti: cariilor dentare in copilarie, parodontite generalizate.
Persoana: malocluzie, pronunțată asimetrie facială, cerul gurii gotic, urechi pe frunte și gât părul scăzut de creștere, mari sau urechi și altele „șifonate“.
Sistemul imunitar: sindroame alergice, autoimune, sindromul imunodeficienței.
sănătate mintală: anxietate crescută, depresie, ipohondria, tulburări nervoase.

Aceasta nu este o listă completă a consecințelor, dar caracteristice: astfel încât se manifestă displazie de copii și adulți ale țesutului conjunctiv. Lista oferă o idee despre complexitatea problemei și nevoia de cercetare meticuloasă pentru diagnostic corect.

displazie de țesut conjunctiv la copii

displazia de sold

Displazia de sold - abatere, tulburare sau anomalie în dezvoltarea unor structuri comune în perioadele pre- și post-natale, rezultatul care - configurația greșită-dimensional spațiale comune (raportul și juxtapunerea acetabulului și a capului femural). Cauzele bolii sunt variate, inclusiv se poate datora unor factori genetici și de modul conjunctiv displazie tesut.

În medicină, pentru a distinge între trei forme de TPA - predvyvih (sau stadiul imatur al articulației), subluxație (etapa inițială a modificărilor morfologice la nivelul articulațiilor) și dislocare (exprimate modificări morfologice în structura).

pas predvyviha mixt a întins, capsulă slab și capul femural luxează liber și se întoarce la (sindromul de alunecare) loc. Această articulație este considerat imatur - format corect, dar nu fixați. Prognozele pentru copii cu un diagnostic de cele mai pozitive, în cazul în care defectul se observă în timp, și intervenția terapeutică a început la timp și a fost realizată în mod eficient.

Comun cu subluxatie a capului femural este ectopică: deplasarea sa în raport cu acetabul poate apărea în partea de sus sau. În această juxtapunere de o depresiune generală și capul este stocat, acesta din urmă nu încalcă limitele limbul - placa de cavitate cartilaginoase. Terapia competentă și în timp util implică o probabilitate mare de formare a unei articulații sănătoase, cu drepturi depline.

Dislocarea comună în pas reprezintă toți indicatorii de cap femural ectopică, contactul dintre ea și cavitatea este complet pierdut. Această patologie este atât înnăscută și rezultatul / tratament ineficient etapele anterioare improprii de displazie.

semne externe pentru producerea de TPA diagnostic preliminar la sugari:

limitare cantitativă în răpire a coapsei;
femur trunchiate - la aceeași poziție a picioarelor, îndoite la genunchi și articulațiile șoldului, genunchiului pe partea afectată este dispusă mai jos;
asimetria gluteala, in spatele genunchilor si pliurile inghinale pe picioarele copilului;
Marx-Ortolani semn (de asemenea, numit clic pe un simptom, sau alunecarea).

În cazul în care un examen extern dă rezultate pozitive pentru diagnosticul de TTP, exact diagnosticul este pus pe rezultatele ultrasunete și de control cu raze X (după 3 luni).

Dovedita displazie de sold tratate, în funcție de forma generală și caracteristicile secundare prin etrieri PAVLIK, jartiere gips, alte dispozitive funcționale și fizice de terapie, în cazul patologiilor grele - metode operaționale.

displazie de țesut conjunctiv la copii

displazie de țesut conjunctiv la copii pot „spune“ despre tine la orice copil de varsta. Adesea semnele clinice devin mai clar cu creștere în sus ( „imagini cu efect de display-uri negative“), și pentru că definiția exactă a bolii in copilarie si adolescenta este dificil: acești copii sunt pur și simplu o probabilitate mai mare de a obține alte probleme pe care o persoană de specialitate în domeniu, și apoi la alta.

În plus, displastikov are beneficiile sale dovedite la oameni relativ sănătoși. Potrivit profesorului Alexander Vasilyev, cel mai displastikov nivel superior (în raport cu media) de inteligență - mulți oameni de succes suferit de DST. Foarte des pacienți displazie un aspect mai atractiv decât „populația principală“ din cauza membrelor alungite, și rafinamentul general al speciei. Acestea sunt 90% din aspectul mai tineri decât vârsta lui cronologică. Există o mai important avantaj displastikov, reabilitată prin observarea internă și externă: pacienții cu CTD, în medie, de 2 ori mai puțin expuse la leziuni canceroase.

Acesta va fi, de asemenea, de ajutor pentru a citi: