Ce este miastenia gravis simptome, cauze si tratament

Poate că nu există nici o mai mare miracol pentru studenți - medici, cum ar fi vizionarea studiile de acțiune prozerinovoy la sugari. Doar o jumătate de oră în urmă a fost om descarnat în fața noastră. El nu a mâncat timp de mai multe zile, pentru că el a avut nici o putere de a mesteca și înghiți. El nu bea apă, din cauza - slăbiciunea mușchilor faringelui el poperhivalsya. El nu a putut vedea, pentru că el a închis pleoapele. Inițial, el ținea mâinile, dar mâinile sunt obosit mai puternice, iar ultimele trei zile el nu a deschis ochii.

A fost dus la departamentul neurologice, iar medicul dumneavoastră a prescris introducerea subcutanat neostigminei suspectate miastenia gravis. O jumătate de oră mai târziu, ne-am confruntat cu un om vesel, energic, care, imediat acceptat să mănânce și să bea, încercând să recupereze. Cu oarecare reținere, ca și în cazul în care pacientul regretând, medicul a spus că în curând efectul neostigminei este de peste, iar toate simptomele vor reveni. Și într-adevăr, după câteva ore, pacientul semăna din nou balon dezumflat. Dar doctorul a dat seama că eșantionul a arătat că pacientul are miastenia gravis. Acum, trebuie să specificați diagnosticul și alege un tratament care poate fi de-a lungul vieții.

Ceea ce este încă în mare parte boala misterioasa?

Miastenia gravis - ceea ce este această boală

Se crede acum că miastenia gravis (slăbiciune musculară) este rezultatul tulburărilor autoimune ale nervos - transmisie musculară. Principalul simptom este slăbiciunea musculară și oboseală anormală a mușchilor scheletici care efectuează mișcarea conștientă. organe interne musculare netede (intestin peristaltismul, biliare, etc.) nu sunt afectate.

Anticorpii miastenie care formează limfocitele daune (bloc) receptorii acetilcolinei, prevenind transmiterea impulsului de neuron transmite o instrucțiune pentru a trece la muschi.

Miastenia gravis clasică este rară - 1 din 200 - la 250 de mii de oameni, dar apariția formelor șterse și lumina poate fi de zece ori mai mare. Astfel, orașul are o populație de 1 milion de oameni și de stat sau provincie cu aceeași populație a reprezentat, timp de 8 - 10 pacienți cu severă, și 100 de cazuri cu mai blândă. Acest lucru explică necesitatea creării birourilor de boli neuromusculare în fiecare oraș mare.

Cauzele miastenia gravis

După cum sa menționat mai sus, miastenia se referă la bolile autoimune cu patogeneza prost inteleasa. Cel mai adesea anticorpi împotriva receptorilor auto încep să fie dezvoltate, ca urmare a:

o infectie anterioara, agentul cauzal al structurii antigenice „reaminti“ receptorii acetilcolinei. După recuperare, anticorpul „s-au năpustit“ pe cont propriu de țesut, pentru că ei nu au putut distinge între „dușman“ al lui;
tulburări metabolice la nivelul mușchilor care modifică structura și forma receptorului;

Foarte important, celulele imunocompetente prin ajutorul de citokine pentru a crește sinteza de anticorpi, și timus (timus) joacă un rol-cheie în dezvoltarea bolii. In 6 din 10 pacienți cu modificări timusului se găsesc, și unul dintre foarte eficiente metode de a trata Miastenia este îndepărtarea timusului. Atunci când efectuează timectomia ameliorare persistentă sau de recuperare are loc în 60 - 79% din cazuri.

Ce este miastenia gravis, sau clasificarea bolilor

În lume există mai multe clasificări diferite, dar cel mai simplu și ușor de înțeles pentru non-experți sunt după cum urmează:

În aval de procesul patologic este dezvoltarea a patru tipuri:

debut acut, progresia rapida a bolii,
debut acut, dar dezvoltarea lung a bolii (aproximativ un an);
debut progresiv cu lent, progresie pe termen lung;
Debutul bolii grup local începe cu nu manifestări comune de progresie a bolii lent.

Este, de asemenea, de interes practic este clasificarea A. Panova:

forma generală sau generalizată, cu înfrângerea tuturor mușchilor. La rândul său, este împărțit în formă cu insuficienta respiratorie si activitatea cardiaca si forma de curgere fără ele;
formă locală, care este împărțit în ochi (sau faringiene - față) și ale scheletului. Prima formă este afectat kraniofaringealnaya musculatură (faringe și craniu), în timp ce al doilea - trunchi și extremități.

În plus, există clasificarea pentru abuz de forță, cu privire la efectele medicamentelor, și multe altele.

Tabloul clinic, sau simptomele de miastenia gravis

Manifestari de miastenia gravis sunt foarte diverse: ori de câte ori există un mușchi, se poate manifesta slabiciune si disfunctie lor.

Despre criza miastenic

Uneori, după exercitarea, starea acestor pacienți se deteriorează. Aparent, receptorii normali rămase sunt atacați de anticorpi. Mesagerii această condiție sunt următoarele caracteristici:

apariția unei salivă groasă;
uscat pe toate membranele mucoase;
midriază;
palpitații sau tahicardie;
o creștere bruscă a tensiunii arteriale.

Apoi, pacienții agitație în creștere, atunci există respiratie dezordonate si constiinta pana la comă. Această condiție necesită asistență imediată.

Diagnosticul de miastenia gravis

In miastenia imagine foarte clinice tipice, în care este ușor de pus sindromul principal - oboseala musculară anormală. Pentru a face acest lucru, un pacient la recepție, trebuie doar să încărcați mușchii corespunzătoare și să se asigure epuizarea forței. Complement diagnosticul unor studii importante:

În acest scop, pacientul este injectat subcutanat Neostigmine, 0,125 mg \ kg greutate corporală.

Neostigmine este un inhibitor de colinesterază, previne distrugerea acetilcolina, care este izolat neuroni. În ciuda faptului că receptorii sunt blocate pentru el, el încetează să mai fie distruse, iar efectul său este cumulativ. Ca urmare a impulsului de neuroni „vine“ la mușchii, iar puterea este restabilită, așa cum a fost descris mai devreme în acest articol. În acest caz, toate simptomele de slăbiciune, după 30 de minute trec, iar proba este considerată defalcare totală pozitivă.

sindromul oboselii musculare anormale pot să apară în mai multe state, cele mai importante sunt:

Eaton - sindromul Lambert. Paraneoplazic este: apariția de slăbiciune musculară a constatat în mod frecvent tumori maligne cel mai frecvent cancer pulmonar;
intoxicație cu metale grele;
CNS cronice (encefalita, sifilis);
Infecții neurotrope (difterie, botulism);
scleroză multiplă, scleroză laterală amiotrofică;
paralizie periodică;
boli ereditare, paralizie cerebrală;
miopatiile inflamatorii (miozita și polimiozita);
starea funcțională (de exemplu, sindromul de oboseală cronică).

După cum se poate observa din lista mult incompletă, miastenia gravis poate fi similar cu un număr suficient de mare de boli diferite.

miastenia gravis tratament

Desigur, fără o astfel de metodă de menținere a unui organism, ca un sistem de ventilație mecanică, cu pacienții cu insuficiență respiratorie severă nu au putut supraviețui. Dar aceste tratamente sunt utilizate împreună cu ventilație mecanică:

inhibitori ai acetilcolinesterazei. Aceste medicamente îmbunătăți nervoase - transmisie musculare, acumularea de acetilcolină. Neostigmină nu este potrivit pentru tratament, deoarece este o rază scurtă de acțiune. Cel mai des folosit Kalimin și Kalimin - Forte. Acțiunea sa se extinde la 8 ore de la ingestie.
hormoni corticosteroid. Acțiunea lor este celulele T imunosupresoare și reduce producerea de anticorpi. Prednisolon este folosit cel mai adesea pentru o varietate de sisteme în dimineața.
Citostaticelor. În tratamentul miastenia gravis folosesc ciclofosfamidă, azatioprină. Ei inhibă sinteza anticorpilor și a celulelor imune, datorită efectului antiproliferativ.

Alte metode de tratament este îndepărtarea timusului (timectomia), plasmafereza, după care o cantitate redusă de anticorp (acestea sunt afișate în timpul sesiunii). În cazul miasteniei gravis a apărut la pacienții vârstnici sau debilitați, iar timectomie nu poate fi executat, apoi utilizați radioterapia timus. În unele cazuri, a introdus imunoglobuline.

Trebuie spus că toți pacienții cu miastenia administrat doze mari de potasiu, deoarece este perturbat metabolismul în mușchi. Uneori, un pacient este atribuit 15 - 20 de grame de clorură de potasiu pe zi!
concluzie
Desigur, viața cu miastenia gravis are propriile sale caracteristici: acești pacienți nu se pot folosi mai multe medicamente (tranchilizante, diuretice, multe antibiotice) în cazul intervenției chirurgicale, acestea ar trebui să alerteze anestezisti despre diagnostic, deoarece la sugari nu pot utiliza anumite tipuri de relaxantele musculare - relaxantele curara ( Arduan)

În prezent, există oportunități pentru diagnosticarea în timp util și tratamentul miastenia gravis. Chiar dacă pacienții cu miastenia pacientul a decis sa ramana insarcinate, al doilea - al treilea trimestru se va îmbunătăți în mod semnificativ starea de sănătate.

La alegerea dreptul de tratament tactici și permite recuperarea sau îmbunătățirea semnificativă a 80-85% dintre pacienții cu această boală.