Angiokeratoma - simptome, tratament, forma, etapa, diagnostic

Angiokeratoma - dermatoze depuse neoplasmele vasculare benigne unice sau multiple de tip angiom, combinate cu o îngroșare patologică a stratului cornos.

Sub angiokeratoma înțeles condiții patologice similare diferite caracteristici clinice și prevalența procesului. manifestări cutanate variază astfel de la formațiuni unice, la fața locului pentru a difuza mici epidermă modificări varsate.

Cauze si factori de risc

Cea mai frecventă cauză a angiokeratomas - mutații ereditare la nivelul genei, ceea ce duce la apariția de cromozomi defecte. De obicei, angiokeratoma ereditară recesivă, angrenează cu X-cromozom.

Mai puțin frecvente provoca apariția leziunilor neoplasme ale pielii de natură diferită și intensitatea tulburărilor fluxului sanguin, schimburi hormonale. Angiokeratoma, de asemenea, pot să apară în unele boli și sindroame (sindrom cu Klippel - Trenaunay -. Weber, hemangiomul cavernos, malformații vasculare sistemice, boli ereditare, etc. acumulare).

forme ale bolii

Alocați 5 angiokeratomas forme clinice:

  1. angiokeratoma Limited.
  2. Nevoid limitate degetele angiokeratoma Mibelli lui (angiokeratoma lui Mibelli).
  3. Angiokeratoma scrotul (cel puțin - a vulvei) (boala Fordyce).
  4. angiokeratoma papulare solitară.
  5. trunchi angiokeratoma Difuz (difuze angiokeratoma Fabry trunchiului).

Manifestari ale bolii sunt similare în diferite forme:

  • noduli de la roz sau roșu la culoare albastru-violet, cu un diametru de 1 până la 5 mm (rar - până la 1 cm), de multe ori cu o suprafață verucoase;
  • localizarea tumorilor în grupuri pe fondul pielii neschimbat;
  • forma neregulată a nodulilor;
  • elevație neoplasme deasupra pielii;
  • noduli tendință de creștere;
  • Histologic definit prin extinderea capilarelor pielii.

Cu toate acestea, pentru fiecare tip de angiokeratoma identificate și caracterizate prin trăsături specifice.

Astfel, o formă limitată, de obicei localizată la nivelul pielii a extremităților inferioare (solduri, picioare, picioare), mult mai puțin pe mâini sau corp. Fasciculele vasculare sunt aranjate neregulat, nu au nici o formă clară sângerează cu ușurință atunci când leziuni accidentale. Cea mai mare parte a punctelor de cercetare a unui defect al dezvoltării embrionare ca o cauza principala a bolii.

Nevoid limitat angiokeratoma lui Mibelli mai frecvente la femei, este o tulburare mostenita transmis în angajament cu cromozomul X. Debutul bolii cu vârste cuprinse între 10-15 ani, iar intre se manifesta prin mici vene paianjen punct de pe degete și degetele de la picioare. Deoarece progresia leziunilor cutanate devin saturate de culoare roz-roșu, creșterea dimensiunii (5 mm) sunt ridicate deasupra pielii. Nodulii suprafață înaspri. boala indolent, cronică, cu deteriorarea în perioada de toamnă-iarnă. observate rar spontana de erupții cutanate. Atunci când trauma angiokeratoma Mibelli este predispus la ulcerații.

Solitară papulare angiokeratoma - complicație angiokeratoma formă limitată, ea apare din trauma ultima. După impactul traumatic al tumorii limitate începe să progreseze ajunge rapid o mărime considerabilă (de până la 10 mm), devine nuanță albastru-violet. Suprafața este acoperită cu nodule verucoase, striere grosier. Pe plan extern, tumora seamana cu un BlackBerry. De multe ori în jurul valorii de angiokeratoma papulare observat RIM maroniu.

Angiokeratoma scrot sau vulvei diferit curs benigne. Este, de asemenea, considerată o dezvoltare-vice-natale. Boala se manifestă, de obicei, la varsta mijlocie, barbatii sufera mult mai des decât femeile. Neoplasme, în acest caz, mici, numeroase, împrăștiate pe pielea scrotului si penisului la barbati, labiilor si solduri la femei. Calitatea vieții pacienților care nu angiokeratoma afectate.

Difuz angiokeratoma trunchiului Fabry - manifestări cutanate ale tulburărilor genetice rare sistemice (lipoidoza distopic ereditară sau glikosfingolipidoza sau peramidtrigeksozidoza), datorită absenței sau reducerea activității enzimei lizozomale care participă la catabolismul sphingolipids.

Boala este de obicei diagnosticat la barbati, de obicei duce la moarte înainte de a ajunge la vârsta de 40-50. In copilarie si adolescenta pe pielea intactă, există mici noduli moi de culoare roșu închis. Acestea pot fi amplasate pe orice parte a corpului: cel mai adesea pe abdomen, coapse, fese, buzele, obrajii, degetele, pe scrot, în axilară și fosa poplitee; poate apărea și în cavitatea bucală la interfața de cerul gurii solide și moale.

flux Malignitate în angiokeratoma difuză definit în procesul patologic care implică mai multe sisteme de organe (sistemul nervos central, periferic, urinare, respiratorii, gastro-intestinale, de auz și viziune), atunci când simptomele pielii - numai manifestarea exterioară a bolii sistemice severe însoțite de:

  • agonizantă, dureri de arsură, furnicături, amorțeală în mâini și tălpi de picioare, care se extinde la nivelul întregului membru;
  • reducerea sau încetarea completă a transpirației, formarea de salivă și lichid de rupere;
  • risc mai mare de accident vascular cerebral si atacuri ischemice tranzitorii;
  • tinitus, durere de cap, amețeli;
  • insuficiență renală;
  • durere în inimă, o modificare a frecvenței și ritmului ritmului cardiac, a tensiunii arteriale, formarea de boli de inima;
  • cataracta si leziuni vasculare retiniene (posibila pierdere a vederii);
  • afectarea auzului;
  • anorexie, durere epigastrică și regiunea ombilicală, hematemeza, leziuni pancreatice, intestin subțire și mari;
  • obstrucția căilor respiratorii;
  • a întârziat dezvoltarea sexuală;
  • anomalii ale mușchilor și a scheletului;
  • leziuni la nivelul altor organe de natură diferită.

In cazuri rare, angiokeratoma Fabry descris ca stare independentă a pielii, fără patologii concomitente sistemice.

diagnosticare

Baza unui angiokeratomas diagnostic corect este o examinare obiectivă a pacientului.

Pentru a confirma angiokeratoma Fabry necesare pentru a efectua următoarele laborator și studii instrumentale:

  • lipidelor totale extract de cristalizare din sange biochimice si le studieze in lumina polarizată;
  • diagnosticare ADN pentru detectarea mutațiilor în gena GLA;
  • examenul histologic (subtiere instalat și hiperkeratoza a epidermei, lacunar prezența dilatat carii vasculare cu structura peretelui capilar, intraepidermal „chisturi sanguine“, acanthosis);
  • Studiu histochimic (la depozite și fosfolipide tseramidtrigeksozida în structuri ale pielii);
  • determinarea activității enzimei alfa-galactozidaza în plasmă, leucocite, serul sanguin, lichidul lacrimal, orice probă de biopsie sau o cultură a celulelor dermice fibroblaste;
  • ophthalmoscopy (dilatarea venelor identificate conjunctivei, opacifierea corneana porțiuni, expansiune, este posibil - microane-, vaselor retiniene și deformare, hiperemia disc optic).

Tratamentul angiokeratomas drastice, farmacoterapie este ineficient în acest caz:

  • excizie chirurgicala;
  • îndepărtarea azotului lichid;
  • îndepărtarea unui laser cu argon;
  • dermatokoagulyatsiya.

Pentru tratamentul angiokeratoma difuze aplica ambele metode chirurgicale și terapeutice:

  • dieta;
  • îndepărtarea chirurgicală a defectelor cutanate;
  • anticonvulsivante;
  • analgezice (opioide sau agent nesteroidian);
  • dializa sau transplant renal (dezvoltarea insuficienței renale);
  • medicamente cardiace (dacă este necesar);
  • Terapia de substituție enzimatică;
  • terapie genică;
  • chaperones farmacologice.

Posibile complicații și consecințe

Principala complicație este sângerarea sau ulcerația angiokeratoma răniți.

Fabry angiokeratoma cel mai adesea complicată din următoarele state:

  • insuficiență renală;
  • pune în pericol viața tulburare de ritm cardiac;
  • infarct miocardic;
  • accident vascular cerebral ischemic.

Prognoza favorabilă în toate cazurile, cu excepția angiokeratoma Fabry, care se caracterizează printr-o incidență ridicată a morbidității și a mortalității pacienților la o vârstă fragedă. In ultimii ani, prognosticul pentru pacientii cu trunchiul angiokeratoma difuze ușor îmbunătățită datorită utilizării hemodializei, posibilitatea de transplant renal, utilizarea unor tehnici terapeutice inovatoare.

Știați că:

stomacul uman se descurcă cu obiecte și fără intervenție medicală. Este cunoscut faptul că sucul gastric se poate dizolva chiar și o monedă.

In timpul strănut corpul nostru complet nu mai funcționează. Chiar și inima se oprește.

Oamenii care obișnuiau să mănânce în mod regulat micul dejun sunt mult mai puțin susceptibile de a suferi de obezitate.

sânge uman „se execută“ prin vasele sub o mare presiune și în încălcarea integrității lor este capabil de a trage la o distanță de 10 metri.

Persoana a lua antidepresive, în cele mai multe cazuri, va suferi din nou de la depresie. În cazul în care o persoană să facă față cu depresie pe cont propriu, el are o șansă bună de a uita despre această condiție.

Cariile - este cea mai frecventa boala infectioasa din lume, concurând cu care nici măcar nu se poate gripa.

creierul uman este de aproximativ 2% în greutate din masa corporală totală, dar consumă aproximativ 20% oxigen care intră în sânge. Acest fapt face ca creierul uman este foarte sensibile la daune cauzate de lipsa de oxigen.

În intestinele noastre se nasc, trăiesc și mor de milioane de bacterii. Ele pot fi văzute doar la o mărire de mare, dar dacă vin împreună, ar fi plasat într-o ceașcă de cafea regulat.

rinichii sunt capabili de a purifica un minut la trei litri de sânge.

Speranța de viață este mai mică decât stângaci dreptaci.

Prepararea „Terpinkod“ Tusea este unul dintre vanzatori de top, nu din cauza proprietăților sale medicinale.

Cele mai multe femei sunt capabili de a obține mai multă plăcere de contemplarea corpului ei frumos în oglindă, decât sexul. Deci, femeile, să depună eforturi pentru armonie.

Lucrarea pe care o persoană care nu-i place, mult mai rău pentru psihicul lui decat nici un loc de muncă, la toate.

Osteohondroză: motive si optiuni de tratament

Primele simptome pot apărea încă din adolescență. Boala poate deveni cronică dacă sunt lăsate netratate, și durere apar atunci când ma.