anemie hemolitică la copii, cauze, simptome si tratamentul anemiei hemolitice la copii

Care sunt cauzele anemiei hemolitice?

hemoglobinuria acută

transfuzie de sânge Incompatibil
Medicamente și agenți chimici
1. cauzand constant medicamente hemolitice anemie: fenilhidrazină, sulfonele, fenacetină, acetanilida (doze mari): chimicale nitrobenzen, toxine de plumb: mușcăturile de șerpi și păianjeni
2. provocând periodic anemia hemolitică:
  1. Asociat cu deficit de G-6-PD: antimalaricele (primaquine); antipiretice (acid acetilsalicilic, fenacetină); sulfonamide; nitrofurani; vitamina K; naftalen; favism
  2. Asociat cu HbZurich: sulfonamide
  3. Dacă hipersensibilitate: chinina; chinidină; acid para-aminosalicilic; fenacetină
infecție
1. Bacteriene: Clostridium Perfringens; bacilliformis Bartonella
2. Parazitara: Malaria
arsuri
Mecanică (de exemplu, valve artificiale)

hemoglobinuria cronice

hemoglobinurie paroxistică la rece; sifilis;
Idiopatica hemoglobinuria paroxistică nocturnă
martie hemoglobinuria
Când hemoliza, cauzate de aglutinare la rece

Patogeneza anemiei hemolitice

La pacienții cu anemie hemolitică cu hiperplazie eritroida compensatorie poate celebrate periodic crizele (aplastice) așa-numitele aregeneratornye, caracterizate prin insuficiență medulară severă, care afectează în principal eritroide. Când aregeneratornom accident vascular cerebral a fost o scădere dramatică a numărului de reticulocite până la dispariția lor completă din sângele periferic. Anemia poate muta rapid sub forma severă, pune viața în pericol, pentru că nu poți nici măcar procesul de compensare parțială pentru reducerea duratei de viata a celulelor roșii din sânge. Crizele sunt potențial periculoase, viața în pericol complicații în cazul în orice proces hemolitică.

Hemoliza numit de difuzie a hemoglobinei din eritrocite. Odată cu distrugerea eritrocitelor „vechi“ în splină, ficat, măduvă osoasă hemoglobina eliberată, care se leaga de proteinele plasmatice haptoglobina, hemopexin, albumină. Aceste complexe sunt ulterior capturate de către hepatocite. Haptoglobin este sintetizată în ficat, se referă la o clasă de alfa-2-globulinelor. Când hemoliza format complex compus haptoglobina-hemoglobina, care nu pot penetra bariera renale glomerulare, care oferă protecție împotriva deteriorării tubii renali și a pierderilor de fier. complex Hemoglobina haptoglobin este îndepărtat din celulele vasculare ale sistemului reticuloendotelial. Haptoglobin este un indicator valoros al procesului hemolitic; când consumul exprimat hemoliza haptoglobina depășește capacitatea ficatului de a sintetiza și, prin urmare, nivelul său în ser este redus semnificativ.

În funcție de locația este convenabil pentru a defini opțiunile de hemoliză intracelulare și intravasculara. Când distrugerea intracelulară a celulelor sanguine roșii hemoliza apare în celulele sistemului reticuloendotelial, în special în splină. într-o măsură mai mică, în ficat, măduva osoasă. observată clinic ikterichnost pielii și sclerotica, splenomegalie, hepatomegalie posibil. A înregistrat o creștere semnificativă a bilirubinei indirecte, scade nivelul de haptoglobin.

Cu distrugerea hemoliza intravasculara de eritrocite are loc direct în fluxul sanguin. La pacienții cu febră marcată, frisoane, dureri de localizare diversă. ikterichnost pielii și sclerotica moderată, prezența splenomegaliei nu este tipic. sporind în mod semnificativ concentrația de hemoglobină liberă în plasmă (serul sanguin, la picioare devine brun datorită formării de methemoglobină), nivelurile haptoglobina scade semnificativ până la absența completă a acestuia, acolo hemoglobinuria, care poate provoca dezvoltarea insuficienței renale acute (obstrucția detritus tubulilor renale) pot dezvoltarea DIC. Pornind de la 7-a zi de la începutul crizei hemolitic în urină a relevat hemosiderina.

Patofiziologia anemiei hemolitice

membranei eritrocitelor senescente suferă o degradare treptată, iar acestea sunt eliminate din fluxul sanguin către celulele fagocitare ale maduvei splina, ficatul și oase. Distrugerea hemoglobinei are loc în aceste celule și hepatocite folosind sistemul de reținere oxigenare subiect (si reutilizarii ulterioare) degradarea hemului fierului la bilirubina printr-o serie de reacții enzimatice cu reutilizarii proteine.

Creșterea neconjugat (indirect) bilirubinei și icter apar atunci când conversia hemoglobinei în bilirubinei hepatice depășește capacitatea de a forma și excreția acesteia glucuronid bilirubinei în bilă. Catabolismul este bilirubina stercobilină cauza creșterea scaun și urobilinogen în urină și, uneori, formarea de calculi biliari.

Anemia din cauza distrugerii celulelor roșii din sânge în contact cu proteza valvei cardiace.

Anemia cauzata de traume. martie hemoglobinuria

Hemoliza se produce în principal extravascularly la celulele fagocitare ale maduvei splina, ficatul și oase. Splina tipic reduce speranța de viață a eritrocitelor, distrugerea eritrocitelor anormale și eritrocite cu un anticorp termic suprafață. splina marita este capabil de a sechestra celule sanguine roșii chiar normale. Eritrocitele cu anomalii severe și disponibile pe anticorpii reci de suprafață a membranei sau completa (WS) sunt distruse în fluxul sanguin sau in ficat din celulele deteriorate pot fi eliminate în mod eficient.

hemoliza intravasculara apare rareori duce la hemoglobinuria în cazurile în care cantitatea de hemoglobina eliberată în plasma sanguină depășește capacitatea de legare a gemolobin a proteinelor (de exemplu, haptoglobina, care este prezent în mod normal în plasmă la o concentrație de aproximativ 1,0 g / l). Necuplat hemoglobina-reabsor biruetsya celulelor tubulare renale unde fierul este convertit în hemosiderină, din care o parte este asimilat pentru reutilizarii, iar cealaltă parte se elimină în timpul celule de urină tubilor suprasarcină.

Hemoliza poate fi acută, cronică sau episodică. hemoliză cronică poate fi complicată criză aplastică (deficit de eritropoeza temporară), de multe ori, ca urmare a infecției, de obicei, cauzate de parvovirusul.

Simptomele de anemie hemolitica

anemie hemolitică indiferent de cauzele, cauzând direct hemoliză, are la capătul său pe parcursul a 3 perioade: hemolitice perioadă de criză subcompensation hemoliză hemoliza și perioada de compensare (remisie). Criza hemolitic este posibila la orice varsta si este adesea declansata de o infectie, de vaccinare, racire sau de a lua medicamente, dar pot apărea, de asemenea, pentru nici un motiv aparent. În perioada de criză a crescut brusc hemoliză, iar organismul nu este capabil să facă rapid numărul necesar de celule roșii din sânge și traduce bilirubina indirectă în directă formată în exces. Astfel, criza hemolitica include toxicitate bilirubinei și sindromul anemiei.

Simptomele de anemie hemolitica, si mai specific bilirubinei sindrom de toxicitate caracterizat prin piele și mucoase ikterichnost, greață, vărsături, dureri abdominale, amețeli, dureri de cap, febră, în unele cazuri, tulburări ale conștienței, convulsii. Sindromul anemic prezentat paloare a pielii și mucoaselor, extinderea hotarelor inimii, tonuri surditate, tahicardie, suflu sistolic la apex, dificultăți de respirație, slăbiciune, amețeală. Când intracelular hemoliza hepatosplenomegalie tipic, cu hemoliza intravasculara sau incontinența mixtă se caracterizează printr-o schimbare a culorii datorită hemoglobinuria.

Astfel, atât mecanismele patogenetice de bază care determină gradul de severitate al pacientului în timpul crizei hemolitic, sunt oprite într-o perioadă de compensare din cauza maduva osoasa a crescut si ficat. Copilul în acest moment nu există manifestări clinice de anemie hemolitică. In hemoliza perioada de compensare, de asemenea, posibile complicații în organele interne formă hemosiderozei, dischinezii biliare, patologia splinei (infarct, discontinuități subcapsulare sindromul hipersplenism).

Structura anemii hemolitice

În prezent, este în general acceptat alocarea de forme genetice și dobândite de anemie hemolitică.

Dintre anemii hemolitice ereditare, în funcție de natura eritrocitelor izolate leziunile de formă asociate cu membrana afectata .eritrotsitov (structura membranei sau violarea proteinelor încălcarea lipidelor membranare); formează în legătură cu încălcarea activității enzimei eritrocitare (ciclul fosfat pentoze, de glicoliza, metabolismul glutationului și altele) și formele asociate cu perturbarea sintezei structurii sau a hemoglobinei. In reducerea ereditar anemiile hemolitice speranței de viață și hemoliză premature eritrocitare determinată genetic: 16 sindroame izolate cu moștenire dominantă, 29-7 și cu o fenotipurile recesive sunt moștenite, legate de cromozomul X. Formele ereditari predomină în structura anemiile hemolitice.

Dobândite anemie hemolitică

În anemia hemolitică dobândită speranța de viață a hematiilor este redusă sub influența diverșilor factori, astfel încât acestea sunt clasificate pe baza clarificării factorilor care cauzează hemoliza. Această anemie asociată cu expunerea la anticorpi (imun) de la deteriorări mecanice sau chimice ale membranei eritrocitare, distrugerea eritrocit parazit (malaria), lipsa de vitamine (deficit de vitamina E), cu o modificare a structurii membranei cauzată de o mutație somatică (hemoglobinuria paroxistica nocturna).

În plus față de caracteristicile de mai sus comune tuturor anemie hemolitică, exista simptome patognomonice pentru o formă specifică a bolii. Fiecare forma mostenita de anemie hemolitica au semnele lor de diagnostic diferențial. Diagnosticul diferențial între diferite forme de anemie hemolitica trebuie efectuate la copii mai mari de un an, deoarece la acel moment au dispărut anatomice și fiziologice trăsăturile caracteristice ale sângelui copiilor mici: o Macrocitoza fiziologic, fluctuațiile în numărul de reticulocite, prevalența hemoglobinei fetale, limita relativ scăzută a rezistenței osmotice minimă eritrocite.

anemie hemolitică ereditari

anemia hemolitică ereditara asociată cu eritrocitar membrană încălcare (membranopatii)

Membranopatii caracterizat structura membranei de proteine defect ereditar sau tulburări ale lipidelor membranare eritrocitare. Moștenit într-o augosomno dominantă sau recesivă autosomal.

Hemoliza este localizată de obicei intracelular, adică distrugerea celulelor roșii din sânge are loc în principal în splină, într-o măsură mai mică - în ficat.

Clasificarea anemie hemolitică asociate cu membrana celulelor roșii din sânge depreciate:

structuri de proteine ale membranei eritrocitare Încălcare
1. ereditar microspherocytosis;
2. ereditar elliptotsitoz;
3. ereditar stomatotsitoz;
4. piropoykilotsitoz ereditară.
Violarea lipidelor membranare eritrocitare
1. acanthocytosis ereditar;
2. anemia hemolitică ereditară provocată de activitatea deficitară a lecitinei-colesterol acil transferaza;
3. nesferotsitarnaya ereditar hemolitică anemia datorată unei creșteri a fosfatidilcolinei membranei eritrocitare (lecitină);
4. copii infantile piknotsitoz.

structuri de proteine ale membranei eritrocitare Încălcare

forme ereditare rare de anemie asociată cu structuri proteice cu membrana eritrocitare deranjat

Hemoliza în forme date de anemie apare intracelulară. Anemia hemolitică are grade de severitate variabilă - de la ușoare la severe, care necesita transfuzii de sânge. Paloarea pielii și membranelor mucoase, icter, splenomegalie poate dezvolta colelitiază.