Walker sindromul dandy (anomalie, malformație) Cauze, simptome, tratament

Sindromul (malformație anormalitate) Dandy-Walker este suficient de malformații severe ale sistemului nervos, constând în unele moduri de scurgere maldevelopment de lichid cefalorahidian (găuri și Lyushka Magendie) a sistemului ventricular al creierului. Ca rezultat, se poate dezvolta expansiunea chistică a sistemului ventricular, hidrocefalie, subdezvoltarea cerebelului.

Boala este numit pentru Uoltera Edvarda Dandy Walker și Earle, doi neurochirurgi, descrie în mod independent că anomalia din prima jumătate a secolului XX (1921 1944 ani, respectiv).

Informații pentru medici. Dandy-Walker Sindromul ICD 10 este codat în categoria anomaliei sub codul Q03.1 (găurile atrezie Magendie și Lyushka). Ca parte a diagnosticului sindromic poate indica prezența și severitatea simptomelor.

Cauzele tuturor malformații congenitale sunt infecțiile ca probabil anterior de către mamă în timpul sarcinii (rujeolă, rubeolă, etc.), utilizarea substanțelor toxice în timpul sarcinii (nicotină, alcool, droguri), leziuni ale fătului, tulburări genetice. Acest sindrom este adesea combinat cu malformații ale sistemului urogenital.

Copii: Simptomele se dezvolta, de obicei, la pacienții cu găuri suprapuse severe Magendie și Lyushka. Dezvoltarea hidrocefalie și caracteristică a simptomelor ei - dureri de cap, ataxie, copilul plânge de multe ori pentru o lungă perioadă de timp, poate jucării depășire. De asemenea, se poate nota unda fontanelei și, în cazuri extreme, o creștere generală a dimensiunii craniului, datorita partea lui cerebral. Acesta poate fi, de asemenea, un retard mintal, tulburări motorii ca urmare a subdezvoltării cerebelului.

Adulți: În absența manifestărilor la copii se produce relativ ușor. Cu toate acestea, este posibil o dezvoltare lentă, dar constantă a hidrocefalie. Apoi, se va dezvolta dureri de cap, amețeli, posibila pierdere a nervilor cranieni.

diagnosticare

Sindromul Diagnosticul de Dandy-Walker în stadiul actual de dezvoltare a metodelor de cercetare neuroimagistice nu prezintă multe dificultăți. MDCT sau MRI efectuat mielografie cu ajutorul unui agent de contrast este injectat cu ajutorul puncția spații lichior.

RMN-ul, chiar vă permite să efectueze diagnosticul prenatal în timpul sarcinii în cazul în care un examen de screening cu ultrasunete a relevat extinderea craniului fetale cerebrale.

Copiii metoda de screening pot fi considerate echoencephalography. În unele cazuri, este necesar să se diferențieze diagnosticul chisturile retrotserebellyarnymi și alte modificări chistice la nivelul creierului, in special in varsta inaintata.

Tratamentul și prognosticul de viață

Pentru manifestările mici ale sindromului folosind terapie simptomatică. Recurgerea la diuretice speciale - diakarba, triampur. Pe lângă combaterea hidrocefalie efectuate agenți de terapie neuroprotectoare, medicamente pentru vertij (în principal betahistină).

starea progresiva severa este o indicatie pentru interventie chirurgicala. Există o mulțime de tranzacții opțiuni, scopul cele mai multe dintre ele - pentru a oferi noi modalități likvoroottoka. Adesea, un by-pass cu cavitatea abdominală, atrii, mediul extern.

Prognosticul pentru viață și capacitatea de a lucra cu sindromul Dandy-Walker, în cele mai multe cazuri favorabile.