Vasculită, EUROLAB, Imunologie și Alergologie

Vasculita datorită dezvoltării de necroză și infiltrație inflamatorie a pereților vaselor sanguine. Caracteristicile clinice (simptome) asociate cu gradul leziunilor vasculare și localizarea acestora în organe și sisteme ale corpului. Etiologia (cauza si patogeni) vasculita rămâne necunoscută până în prezent. Prin urmare, acestea sunt clasificate în conformitate cu criteriile morfologice - de calibrul vaselor afectate și formarea de granuloame în ariile leziunilor, manifestări clinice, precum și mecanismul de dezvoltare.

Clasificarea vasculita calibrul vaselor afectate

1. Navele Vasculita mici cu leziuni

• granulomatoza Wegener (Wegener)
• Churg-Strauss (Sindromul Churg-Strauss)
• polyangiitis microscopice
• Hemoragica vasculita (Henoch-Schonlein)
• vasculită leucocitoclastică

2. Vasculita cu leziuni vaselor secundare

• Poliarterita nodoasă (periartrită nodulară)
• Boala Kawasaki (Kawasaki)

3. Vasculita cu deteriorarea vaselor de sange majore

• celule gigant (temporal) arterita
• granulom Wegener

granulomatoza Wegener (Wegener)

Patologie este, de asemenea, cunoscut sub numele de granulom malign. - necrotizantă granulomatoasă vasculita a vaselor mici de sânge cu leziuni ale tractului respirator, rinichi, piele și alte organe și țesuturi

Mecanismul acestei boli rare este necunoscut. patologie promovează factor de dezvoltare microbiană (herpesvirusuri, Staphylococcus aureus și altele.). Majoritatea pacienților cu granulomatoza Wegener au anticorpi împotriva proteinaza-3 DR3) granule azurofile de neutrofile, desemnate anticorpi citoplasmatice ANCA anti-neutrofile). Acești anticorpi sunt distribuite în citoplasmă prolix neutrofilelor. Când este activată, această celulă enzimă (PR3) este exprimat pe membrana.

De asemenea, găsite la pacienții cu anticorpi împotriva altor componente ale mieloperoxidazei neutrofile, elastazei, lizozim și lactoferina. Anticorpii împotriva RRZ asociate cu neutrofile, le stimulează eliberarea de radicali de oxigen activat și peroxid de hidrogen enzimelor care degradează pereții vaselor. Aceste substanțe activate deteriorarea membranei bazale a glomerulilor rinichi. Dezvoltarea infiltrate celulare, granulom, scleroză multiplă și hialinoza pereților vasculari.

Simptomele (manifestare)

Tabloul clinic se caracterizează prin trăsături comune pentru diferite vasculita. Nu au sinuzita, rinita, otita medie, bronșită, pneumonie, cavitatea pulmonare, leziuni ale ochilor, rinichilor (nefrita focale, necrozantă glomerulonefrita), eroziune, și necroza miocardică a organelor interne. Există ulcere ale mucoasei bucale. Dezvoltarea slăbiciune, transpirații nocturne și febră. Pentru jumătate dintre pacienți sunt caracterizate prin modificări ale pielii: purpura palpabila, leziuni necrotice ulcerative, granuloame. Există dureri musculare și articulare. greutate corporală redusă. Există o alternanță de exacerbări și remisiuni. Acutizarea remarcat în sezonul rece. Cei mai multi pacienti mor in termen de 2 ani.

diagnostic de laborator

accelerare marcantă a ESR și niveluri ridicate de proteină C-reactivă în serul sanguin. Dezvoltarea leucocitoza, trombocitoza, și anemie. Dacă anticorpii serologice de ser de studiu detectat AKІSA (citoplasmatică AYSA împotriva ERB).

tratament egal pentru vasculita sistemică. Asociați angioprotectors, corticosteroizi și medicamente imunosupresoare (ciclofosfamida si altele.).

Periarterita nodoasă, sau periarterita nodoasă

Numele latin al nodoasa periarterita. Este o vasculită necrozantă sistemică a arterelor mici și mijlocii, cu leziuni ale pielii, articulațiilor, nervilor periferici, intestine, inima și rinichii. La lansarea tulburărilor autoimune care implică virusurile hepatitei B și C, citomegalovirusul și parvovirusul B1 9 medicamente (droguri iod, sulfonamide, antibiotice). HBs-antigen poate fi detectat în 50% din cazuri.

proces patologic dezvolta tip III complex imun Jello și Coombs. Infiltrarea incorecte apar (neutrofile și apoi macrofage) și adventice necroza fibrinoidă, tunica media și intimei. sunt formate din zonele afectate de anevrisme vasculare. In boala varianta clasica afecteaza in principal vasele inimii, rinichi si tractul gastro-intestinal. Atunci când forma benignă a pielii adesea afecteaza vasele pielii. Adesea detectat glomerulonefrita asociată cu proteinurie și hematurie.

Simptome și reclamații

Boala incepe cu febra si mialgie. Însoțite de stare generală de rău, pierderea in greutate, si artralgii, dezvoltarea de infarct intestinului, rinichi, inima, creier. Dezvoltarea hipotensiunii arteriale maligne. Apar pe piele a ochiurilor de plasă de piele schimbă elemente model purpură și urticarie până la dezvoltarea de necroză și hemoragie. Implicarea nervilor periferici și vasculară provoacă durere, parestezii / pi pareză. Când palparea zonelor cu artere de suprafață detectate noduli.

diagnostic de laborator

neutrofilia Revealed, trombocitoza, rate crescute de sedimentare a hematiilor și indicatori de proteina C reactiva. Poate studiul morfologic al biopsii de piele, mușchi și rinichi. Markerii identificate Adesea ale hepatitei B și C.

corticosteroizi aplicate, cel puțin - imunosupresor (ciclofosfamida în absența infecției cu virusurile hepatitice B și C.).

sindromul Churg-Strauss

De asemenea, cunoscut sub numele de vasculita eozinofilică granulomatoasă (angeită), angeită alergică și granulomatoza. Este o vasculita sistemică asociată cu diateze alergice, de multe ori afecteaza plamanii. Insotit de astm si eozinofilie. Patologia aproape de nodoasa periarterita si granulomatoza Wegener, dar mici vase mai frecvent afectate dezvolta diametrul granulom intra- și extravascular de 1 mm, constând dintr-o parte centrală cu celule perturbate, fibre de colagen modificate și porțiunea periferică cu macrofage, eozinofile și celule gigant.

Wheeze fenomenele observate - tragindu și respirație șuierătoare difuză în timpul respirației. Odată cu progresia bolii, există semne care sunt similare cu simptomele de nodoasă. Pe piele a relevat hemoragie, papulare, necrotice și modificări ulcerative. Dezvoltarea artralgii, dureri abdominale, diaree, hipertensiune arterială. Cauza principală a bolilor de deces împărtășite - boli de inima din cauza cardiomiopatie.

diagnostic de laborator

eozinofilie Revealed, niveluri crescute de IgE și, uneori, factorii reumatoizi. In studiul de biopsii observat acumularea de eozinofile în spațiul extravascular.

boala Kawasaki

Boala Kawasaki - o arterita sistemica a arterelor mari, mijlocii și mici, combinate cu sindromul mucocutaneous. Mai frecvente la copii decât la adulți. Prin endoteliul arterelor produse de autoanticorpi care se leagă la membranele antigenului Kawasaki celulelor endoteliale. Formată complexe imune, dezvolta inflamatie imunitar.

Mai frecvente la copii cu vârsta de 2-3 ani. Debutul acut al bolii - o febră mare de 10 zile, însoțită de limfadenopatie în gât. Au fost buzele uscate cu roseata si fisuri, hiperemie bilaterale conjunctivală, conjunctivita. Pielea apare erupție roșie similar cu urticarie, mai întâi pe palme și tălpi, apoi pe trunchi și extremități. Simptomele de vasculita sistemica si miocardita sunt conectate prin intermediul 2-4 săptămâni. Apoi, după 2 săptămâni, în scăderea simptomelor de vasculită imagine fibrozei adaugata. Dezvoltarea artrita, artralgie, uveita, fotofobia. În anii următori, format cheaguri și anevrisme.

Mikropoliangiit

Această necrozanta vasculita, începând cu inflamații ale vaselor de sânge mici (poliarterita microscopice). Vârsta medie a pacienților - 40 de ani. Patologia asociată cu formarea de autoanticorpi împotriva componentelor citoplasmatice ale neutrofilelor. Aceasta afectează plămânii, rinichii, intestinele si piele.

Simptome și reclamații

slăbiciune extremă, febră, scădere în greutate. În cazul în care leziuni renale observate hematurie si proteinurie, precum și cu înfrângerea plămânilor - o tuse cu spută cu sânge, dispnee, pleurezie. Pielea apare erupții cutanate violet și hemoragie în traumatisme, uneori - necroză. Odată cu înfrângerea tractului digestiv - dureri abdominale, diaree, hemoragii intestinale. La 1/4 pacienți au cheratoconjunctivita și episclerita.

diagnostic de laborator

Anemia Revealed și hyperglobulinaemia neutrofile, ratele crescute ale vitezei de sedimentare si proteina C reactiva.

Prescrierea corticosteroizi în doze mari și ciclofosfamida.

Hemoragica vasculita (Henoch-Schonlein)

Acest lucru hemoragic, necrozante vasculita vaselor mici și mijlocii, se dezvoltă adesea cu vârste cuprinse între 2-10 ani. pielea afectată (în principal la nivelul membrelor inferioare), tractul gastrointestinal, articulațiile și rinichii.

Boala se dezvolta in tip complex imun: complexe imune constând din anticorp, antigen și complement sunt depozitate pe pereții vaselor de sânge. Marcat infiltrate neutrofilice. Ca rezultat, active în curs de dezvoltare se completează coagulare intravasculară. Datorită permeabilității crescută a peretelui vasului este sângerare îmbunătățită, sindrom hemoragic dezvolta.

copiii bolnavi primesc abundente simmerichnaya diametru roșu papulo purpură de 3-10 mm), pe pielea extremităților, fese și torsul (purpură palpabilă), cauzată de sângerare din capilare inflamate. Au existat o durere la nivelul articulațiilor mari și abdomenului, greață, vărsături, febră, și simptome gastro-intestinale (durere, etc.). La unii pacienți (10 până la 60% dintre pacienți) leziuni renale - glomerulonefrita, etc. Pot exista proteinuria, micro- sau hematurie brut .. leziuni renale similare cu manifestările nefropatie IgA.

diagnostic de laborator

In biopsiile observate peretii vaselor granulocitare infiltrare. Utilizarea imunocitochimie în venulele postcapilare dezvăluie depuneri IgA, NW-component al complementului și fibrinozcha. Serul poate fi niveluri crescute ale factorului reumatoid IgA și clasa A. VSH este crescut.

medicamente steroidiene folosite anti-inflamatorii (. ibuprofen indometacin) sau paracetamol, și mai severe (sindrom abdominal) - prednisolon. Când glomerulonefrită posibilă utilizarea de preparare imunoglobuline intravenoase.

vasculită leucocitoclastică

Patologie este de asemenea cunoscut sub numele de vasculită alergică cutanată, vasculită leucocitoclastică, cutanată necrotizantă vasculite); - vasculita vaselor mici și mijlocii sub forma unui eritem hemoragic simetric.

Înfrânt asociate cu depunerea de complexe imune, adică peretele vascular. Epiteliul deteriorat atrage neutrofile care penetrează prin peretele vascular și se acumulează perivascular. răspuns inflamator neutrofilice dezvoltă vase mici și mijlocii din sânge care afectează întregul perete vascular. Formată pereții vasului fibrinoase necroză. De obicei leziunile sunt manifestări cutanate ale bolilor sistemice -. Hemoragică vasculită, lupus eritematos sistemic, crioglobulinemia, etc. Dezvoltarea vasculita leucocitoclazică promova microbi și antigene tumorale, autoantigene, medicamente, produse alimentare și altele.

vasculită leucocitoclastică caracterizată printr-o tendință de curs cronic cu tablou clinic variat. Inițial leziuni (vezicule, pustule, placi inflamatorii, ulcere, hemoragii) apar la nivelul picioarelor sau în alte părți ale corpului, cel puțin - pe membranele mucoase.

Diagnosticul de laborator. In pielea biopsii a relevat granulocitelor localizate în spațiul perivascular sau țesutul interstițial.

Tratamentul. Asociați corticosteroizi, medicamente seria sulfonă (dap-somn), medicamente anti-inflamatoare nesteroidiene, medicamente citotoxice (ciclo-fosfamidă, azatioprină), angioprotectors.

celule gigante arterită (temporal sau craniană)

De asemenea, cunoscut sub numele de arterita craniană, boala lui Horton - o vasculită granulomatoasă sistemică, care afectează în primul rând arterele extra- și intracraniene la vârstnici.

Există două tipuri de arterita cu celule gigante, dintre care patogeneză rămâne neclară:

• cu celule gigant (temporal) arterita cu implicarea în patologia marilor artere craniene;
• Takayasu arterita (Takayasu) cu leziuni ale aortei si ramurilor sale.

In ambele tipuri exista o ingrosare masiva a peretilor arteriali sau stenoza severa a arterelor relevat celule gigante multinucleate. O predispoziție genetică (HLA-DR4) și Sy4 + -kle-tocmai mediat mecanism imun care conduce la formarea de granuloame, implicând probabil infecții.

In arterele de dimensiuni medii normale populatie constanta de celule dendritice situate exclusiv in adventicei si are un profil de celule imature. Celulele dendritice imature sunt implicate în menținerea toleranței imunologice a limfocitelor T. In contrast, celulele dendritice mature, care induc răspunsul celulelor T, celulele dendritice imature nu exprima molecule costimulatoare CD80-conductive și CD86. limfocitele T care sa intalnit antigen pe celulele dendritice imature preparat suprimarea semnalului.

Atunci cand o artera din zonele afectate ale vaselor și a celulelor dendritice activate predomină limfocitele T CD4 + producătoare de IFN-y. Ultima activează macrofagele și celulele multinucleate gigant. Macrofagele produc interleukinele inflamatorii (IL-1, IL-b), metaloproteinazelor și radicali de oxigen reactiv. Este infiltrarea peretelui vascular prin celulele mononucleare, există celule multinucleate gigant. Se descompune stratul elastic interior al peretelui vascular. Acesta scade lumenul arterei. Dezvoltarea fibroza. Intimei și tunica mass-media arterelor granuloame care constau din limfocite, celule plasmatice și epithelioid, histiocite și celule gigant mediu format.

Boala apare la persoanele cu vârsta peste 50 de ani. Cea mai mare vârstă de risc 75-85 ani. Implicat în primul rând cap artera (de exemplu, artera temporala, artera retiniana si arterei cerebrale). Dezvoltarea oboseală, febră, scădere în greutate, amețeli, dureri de cap, hiperplazie, anorexie, indurație a arterei temporale. Din cauza distrugerii arterei retinei orbire brusca se dezvolta. Aproximativ 20-40% dintre pacienții cu arterita cu celule gigant au simptome concomitente de polimialgie reumatică: dezvoltarea rigiditate, există două căi dureri musculare simetrice a umărului, centurii pelvine și extremităților proximale.

Diagnosticul de laborator. creștere marcată în VSH 50 mm / h, anemie usoara, trombocitoza.

Tratamentul. Asociați corticosteroizi (prednison). În unele cazuri, utilizate citostaticele - metotrexat sau azatioprina.

arterita Takayasu

De asemenea, cunoscut sub numele de aortoarteriit nespecifice sau boala pulseless - este vasculita obliterantă care afectează aorta și vaselor de sânge care se ramifică de la ea.

Pereții vaselor sunt depozitate complexe imune. granuloame inflamatorii dezvolta în Adventicea și straturile exterioare ale membranei vasculare secundare cuprinzând clustere de limfocite, monocite și parțial neutrofile și celule gigant, etc .. fibrosing granuloame. Tromboza apare, rigidizarea mantalei de mijloc, și proliferarea intimei, ca urmare, îngustare a lumenului vascular.

Suferi femei tinere cea mai mare parte. Procesul patologic implicat aorta toracică și ramurile sale. Frecvent afectate nave ale gâtului și membrelor superioare. anevrism în formă, tromboză. stenoza vasculară determină claudicație, reducerea sau absența unui puls, hipertensiune arterială (pierderea frecventă a arterei renale), discrepanță tensiunii arteriale între dreapta și din stânga mâinile. Poate dezvolta febră, mialgii, artralgii, dureri de cap și tulburări oftalmologice.

Diagnosticul de laborator nu este critică. Există o creștere a ESR.

Boala Behcet

Este o cronica, vasculita sistemica recurente care afecteaza in principal arterele si venele mici și mijlocii, asociate cu HLA-B52. Autoanticorpii apar mucoase ale epiteliului, se formează complexe imune. Aceasta se produce pereții vaselor de infiltrarea limfocitelor și țesuturi perivasculare. umflarea marcantă a endoteliului și îngustării lumenului vascular.

boala Behcet este însoțită de leziuni ale mucoasei bucale (afte, stomatite), conjunctivei (conjunctivită), coroida (uveita). Dezvoltarea ulcere recurente ale organelor genitale externe. Ulcerele brusc dureros. Poate dezvoltarea vasculite cutanate (eritem nodular, erupții cutanate maculo etc ..).

diagnostic de laborator

autoanticorpi serici identificat la epiteliul mucoasei orale și a vaselor. Niveluri crescute de diferite clase de imunoglobuline, indicatori ai VSH și proteina C reactiva.

Poate că utilizarea de colchicină. dapsona și medicamente antiinflamatoare nesteroidiene.

Sindromul Goodpasture

Această leziune pulmonară autoimună (similar cu pneumonie hemoragica) și rinichi (glomerulonefrita progresivă) pentru a produce autoanticorpi împotriva membranei bazale a alveolelor pulmonare si capilarele glomerulare renale. Aceasta este o patologie rară asociată cu leziune imunoinflamatorii vaselor mici ale plămânilor și rinichilor. Există tuse, dificultăți de respirație, durere la nivelul articulațiilor. Lung și rinichi complicate de sângerare.

Tratamentul. Aplicați prednison și ciclofosfamidă.