Tratamentul sclerozei sistemice - portal medical EUROLAB

Cauzele sclerozei sistemice

Scleroza sistemica este caracterizata prin leziuni ale tesutului conjunctiv cu scleroza predominanță fibrinopurulent si modificari vasculare, natura spastica a țesutului pielii și subcutanată și este tratată ca boală polietiologichesky. Componenta de bază a statelor membre consideră deteriorarea endoteliul vaselor de etiologie necunoscută. mecanisme de declanșare de sclerodermie pot fi

  • factori endogeni
    • predispoziție genetică din cauza încălcării controlului genetic al sistemului imunitar, de a promova dezvoltarea avtoagressii;
    • intoxicație cronică cu focare de infecție;
    • endocrinopatii;
  • factori exogeni
    • administrarea vaccinurilor, seruri, medicamente;
    • hipotermie, supraîncălzire;
    • expunerea excesivă la soare.

Ca urmare a acestor efecte se pot dezvolta procese autoimune, însoțite de deteriorarea substanței de bază a structurilor de țesut conjunctiv, aceasta sinteza violare. Dezvoltarea procesului de sclerodermia, există trei etape:

  • edem
    • degenerarea celulelor din stratul bazai al epidermei,
    • edem dermic cu degenerare fibrinoidă și omogenizare a fibrelor de colagen,
    • sigilează peretilor capilarelor,
    • infiltrare perivasculară a limfocitelor T și macrofage;
  • sigiliu
    • atrofia epidermului și dermul papilar,
    • buzunare hialinoza,
    • îngroșare și umflarea pereților vaselor mucoide;
  • atrofie
    • atrofie severă a tuturor straturilor pielii și fanere sale,
    • hialinoza semnificative,
    • obliterarea vasculară.

Pe natura sistemică a leziunilor în scleroza sistemică indică:

  • prezența autoanticorpilor și limfocite sensibilizate,
  • anticorpi împotriva membranei bazale,
  • factor antinuclear (anti-ADN și ARN)
  • anticorpi anti-colagen.

Această patologie este încă considerat ca fibroza vasculară - în părțile distale ale degetelor microvasculație obliterantă 80%.

Progressiruyuschiysistemny Scleroza se caracterizează prin fenomene prodromale nespecifice, care nu sunt observate la toți pacienții:

  • slăbiciune generală,
  • anorexie,
  • subfebrilitate,
  • Hipersensibilitate extremitatile distale la frig,
  • amorțeală a degetelor,
  • acroasphyxia,
  • hiperhidroză,
  • tulburări vegetative-vasculare,
  • Reynaud (60-80%) sindrom.

Clinica este caracterizata printr-o leziune primară a trunchiului și părțile proximale ale extremităților, feței. extremitatile distale sunt implicate în procesul de mai târziu. Poate exista o viteza mare cu pierderea in greutate, implicarea în procesul organelor interne și a leziunilor cutanate generalizate.

La început, corpul pielea este afectata, atunci procesul se extinde la nivelul pielii feței și extremităților. Leziunile cutanate au o valoare de prognostic primar, dar sunt valoroase și importante diagnostically. Mai frecvent la femeile de vârstă tânără, cel puțin - bărbați și copii. În primul rând piele edematoasă (groapă nu este sensibil la presiune) devine ulterior o grosime consistență, uneori cartilaginoase. Este rece, uscat și devine culoarea fildeșului. Figura netezit, pielea nu este de gând să renunțe. Există zone de hipo- și hiperpigmentare, telangiectazie. Umflarea și îngroșarea pielii corpului au forma de coajă, dificultăți de respirație.
format Ulterior mască de față cum ar fi:

  • umflarea strânsă a feței,
  • ridurile sunt netezite,
  • muleze bine, strălucitor,
  • amimia,
  • dyschromia,
  • telangiectazie,
  • nas și urechi subțire,
  • pacientii arata mai tanara decat in anii lor,
  • falduri exprimate in jurul gurii,
  • gura este îngustată ( „gura pungă-string“),
  • mikrostomiya.

Simptomele acrosclerosis mai tarziu dezvolta:

  • pielea de pe degete groase, în pliul nu se va,
  • circulație dificilă,
  • contracturi de flexie,
  • fisuri, ulcere pe vârfurile degetelor și suprafețele extensorii ale articulațiilor interfalangiene,
  • în cazuri severe - gangrena a degetelor, care este însoțită de dureri insuportabile.

În cazurile de flux rapid a fost accelerat VSH, leucocitoză, anticorpi antinucleari din sange, moartea este posibila in 1-2 ani.

Afișează numele bolii, scleroză multiplă devine sistemică.

Sindromul extracutanate scleroza sistemica:

  • Sindromul osteo-articular:
    • fibrozantă miozită interstițială, ceea ce duce la atrofie musculară;
    • poliartralgie;
    • poliartrită sclerodermie (exudativă, exudativă-proliferativă, indurativnyy fibros);
    • Sfârșitul osteoliza degetul os, clavicula, cot, os radial;
    • amputare spontană;
  • Sindromul gastrointestinal:
    • esofagita sclerodermia și dezvoltarea ulterioară a stenoza (dificultate la inghitire, simptom „clepsidră“, diverticul esofag);
    • duodenită sclerodermia;
    • atonie intestinală (dureri abdominale, constipație, flatulență);
  • sindromul cardiac - Miocardiodistrofia cu dezvoltarea ulterioara cardioscleroză (durere, palpitații, dispnee);
  • sindromul pulmonar - fibroza pulmonară (durere, dificultăți de respirație);
  • sindromul nefritic - glomerulonefrita latentă sau cronică cu posibila nephrosclerosis dezvoltare, hipertensiune secundară, insuficiență renală (45% dintre pacienți);
  • sindrom neurologic:
    • nevrita;
    • polinevrite.

Cursul bolii, în cele mai multe cazuri, pe termen lung, progresive, ceea ce duce la invaliditate.

Tratamentul sclerozei sistemice - portal medical EUROLAB
SindromKREST însoțită de dezvoltarea acestor simptome:

  • Calcifierea (K) are natură metabolică, săruri de calciu sunt depozitate în piele, țesut subcutanat, tendoanele, mușchii, plăcile de formare și nodurile dense din zona tep, fesă, obraz. Inițial, aceste site-uri sunt nedureroase, mai târziu, în procesul implică pielea, este de culoare roșie, noduri devin moi și rupe cu formarea de fistule, ulcere apatic. Depozitele de săruri de calciu pe raze X detectat. Pe picioare pot fi formate rani dureroase, care se disting de concrements de calciu din jurul lor la Radiografiile arată depunerea de săruri de calciu sub formă de dantelă.
  • sindromul Reynaud (R) - spasme vasculare în domeniul degetelor, parestezii, cianoză, amorțeală, durere, și sunt provocate de tensiunile de răcire.
  • Esofagita (E) (disfuncție a esofagului) - disconfort in spatele sternului, dezvoltat ulterior stenoza esofagiana cu dificultate la inghitire, dezvoltarea diverticulilor, X-ray poate dezvălui un simptom al „clepsidră“.
  • Acroscleroderma (C) - pielea degetelor devine greu, lucios de culoare, de culoare galben-albăstruie, dens, în pliurile nu se angajează să sigileze devine treptat natura cartilaginos, pielea rece, uscat, desen turtit, degetele devin subțiri, pentru a scurta in curs de dezvoltare atrofie musculară, flexie contractura, la îndemână, și suprafețele extensorii ale articulațiilor interfalangiene fisuri, ulcere de amortire.
  • Telangiectazie (T) - capilare ca nitochek rosu dilatat mai ales pe fata, cel puțin pe alte zone ale pielii.

În cazurile de acest sindrom este patologie viscerala se dezvoltă prognostic târziu, relativ favorabile.

Sistemnyyskleroz cauzate de droguri și substanțe chimice, se dezvoltă lent în cazul identificării și eliminarea etapelor factorilor declansatori-l poate regresa complet. Acest sindrom poate provoca clorura de polivinil, bleomicina, triptofan

Alte forme de scleroză sistemică:

  • akroskleroticheskaya - mai frecvent la femei (75%), în vârstă tânără și mijlocie, deși se poate dezvolta, de asemenea, în menopauză; Boala începe cu acroscleroderma de dezvoltare și poate dobândi, eventual, de natură sistemică;
  • proximally-creștere - acroscleroderma dezvoltat pentru prima dată afectează apoi membrele proximale, și numai după un anumit timp - corpul;
  • corp scleroza sistemica - progresând rapid pacienții sub ceară de etanșare similare pielea lor se aseamănă cu o cochilie, patologie internă se dezvoltă rapid.

Cum de a trata scleroza sistemică?

Tratamentul sclerozei sistemice ar trebui să fie cuprinzătoare și durează în mod frecvent de ani de zile.

În stadiile incipiente ale bolii, precum și în cazurile în care există focare de infecție cronică, subfebrilă, progresia procesului, au anumite antibiotice curative efect (penicilina, fuzidin- de sodiu), în doze uzuale timp de 2-3 săptămâni. De asemenea, este prezentat D-penicilamina (kuprenil) la 150 mg pe zi, doza este crescută treptat până la 1500-1800 mg pe zi, iar după 2 săptămâni - a redus treptat până la 300-600 mg pe zi, durata tratamentului - 2-3 ani.

Într-un stadiu avansat în prezența unor schimbări imunologice semnificative exprimate sindromul comun aplicat Rata corticosteroizilor de 30-40 mg pe zi de prednison timp de 2-4 săptămâni, cu o reducere treptată a dozei. De asemenea, se arată:

  • vasodilatatoare,
  • agenți antiplachetari,
  • anticoagulante - ksantinola nicotinat, Mydocalmum, doksium, heparină,
  • medicamente antiinflamatoare nesteroidiene - indometacin, naproxen, diclofenac de sodiu,
  • antimalarice - delagil, Plaquenil (mai ales în cazul sindromului articular)
  • Wobenzym.

În etanșare pasul arătat lidasa, cinarizina, doksilek, triakrezan și altă terapie simptomatică.

Ce boli pot fi asociate

Sindromul Psevdosklerodermichesky se dezvolta in tumori de diferite localizări și are diferite manifestări - implicarea predominantă a țesuturilor periarticulare, fibrositis, contractura, artralgie. De obicei, sindromul paraneoplazic asemănător cu scleroză sistemică, torpiden la tratament. tumora Suspiciune se poate baza pe baza sclerozei manifestări atypism, aspect „tumorale“ simptome (pierdere în greutate, anemie), caracteristicile locale (ascită, dureri în piept, etc.).

Tratamentul sclerozei sistemice la domiciliu

Tratamentul sclerozei sistemice durează de obicei, de ani, dar pentru că pacientul este tratat la domiciliu, în timp ce stau în același timp, la un dispensar, care trece periodic un diagnostic de testare. Daca un medic spitalizare prescripție, de la aceasta nu ar trebui să refuze.

Prevenirea sclerozei sistemice nu a fost dezvoltat. Recomanda sanitație în timp util a centrelor cronice de infectie.

Ce medicamente pentru tratamentul sclerozei sistemice?

  • peniciline,
  • fuzidin- sodiu - 500 mg de trei ori pe zi timp de 2-3 saptamani;
  • kuprenil - 150 mg pe zi, doza este crescută treptat până la 1500-1800 mg pe zi, iar după 2 săptămâni - a redus treptat până la 300-600 mg pe zi, durata tratamentului - 2-3 ani.
  • prednisolon - 30-40 mg pe zi timp de 2-4 săptămâni, cu o reducere treptată a dozei. A
  • komplamin - intramuscular la o doză de 0,3-0,6 g de 1-3 ori pe zi;
  • Mydocalmum - începând cu 50 mg de 2-3 ori pe zi, crescând treptat doza la 150 mg de 2-3 ori pe zi;
  • doksium - atribuit în mod individual;
  • Heparina - alocate în mod individual.
  • indometacin - 25 mg de 2-3 ori pe zi, dacă este necesar, doza zilnică poate fi crescută la 100 mg, divizată în 4 doze;
  • naproxen - la începutul tratamentului și în condiții acute de 500-1000 mg pe zi, în 2 prize (dimineața și seara), o doză de întreținere este de 500 mg pe zi, în 1 sau 2 doze divizate;
  • Diclofenac de sodiu - 25-50 mg de 2-3 ori pe zi.
  • delagil - atribuit în mod individual;
  • Plaquenil - arată doza minimă eficace care să nu depășească 6,5 mg / kg pe zi (calculat pe „ideal“ în loc de greutatea reală a corpului) sau poate fi de 200 sau 400 mg pe zi.

Tratamentul metodelor tradiționale de scleroză sistemică

scleroza sistemica populara tratament remedii aplicate, de obicei, în plus față de tratamentul de bază și este de a primi de la băile medicinale folosesc decocturi și comprese și aplicații. În acest scop:

  • patlagina,
  • brusture,
  • coada șoricelului,
  • Sulfină,
  • sunătoare,
  • musetel,
  • Calendula,
  • muscata luncă,
  • Melampyrum nemorosum,
  • vulgaris Artemisia,
  • vindecea,
  • păpădie,
  • salcie plante medicinale,
  • radacina de lemn dulce,
  • muguri de mesteacan,
  • scorțișoară bastoane,
  • nuci verzi
  • aloe.

Tratamentul sclerozei sistemice în timpul sarcinii

Scleroza sistemică nu este o contraindicație pentru sarcina, dar este necesar să se ia în considerare - femeile cu acest diagnostic în timpul sarcinii mai mult decât ceilalți se confruntă cu riscul de complicatii, cum ar fi scleroza multipla si sarcina. In fiecare caz, a treia exacerbare in curs de dezvoltare a sclerozei sistemice. Cu toate acestea prezintă riscul de naștere prematură și făt mort.

Pacientele gravide trebuie să prezinte împreună MICS reumatolog și terapie glucocorticosteroid corectare obstetrician si de livrare, uneori prematură (cezariană) cu amenințarea morții fetale antenatale.

Ceea ce medicii vor trata dacă aveți scleroză sistemică

Diagnosticul de scleroză sistemică se bazează în principal pe o evaluare corectă a simptomelor clinice și a examinării patologice a datelor. Simptomele clinice are o valoare majora de diagnostic, alocă un număr de semne de bază și suplimentare de diagnostic ale sclerozei sistemice:

  • principal
    • leziuni cutanate sclerodermie;
    • sindromul Raynaud, ulcere digitale și cicatrici;
    • articulare și musculare contracturi sindrom;
    • osteoliză;
    • calcifiere;
    • fibroză pulmonară bazal;
    • cardio macrofocal;
    • sclerodermia înfrângerea a tractului digestiv;
    • nefropatia acuta, sclerodermie;
    • Prezența antitopoizomeraznyh anticorpilor și ACA;
    • semne Capillaroscopic de scleroză sistemică conform capillaroscopy larg domeniu;
  • suplimentar
    • hiperpigmentarea pielii, telangiectasia, tulburări trofice;
    • artralgie, mialgie, polimiozita;
    • poliserozită (mai mult adeziv);
    • trigemeni, polinevrite;
    • pierdere în greutate;
    • creșterea VSH;
    • hipergammaglobulinemia, ADN sau anticorpi la ANF, factorul reumatoid.

Prezența celor trei caracteristici de bază este suficientă pentru stabilirea diagnosticului corespunzător. Scleroza sistemică este diagnosticată și în următoarea combinație de caracteristici:

  • Sclerodermia leziuni cutanate și falangele osteoliză unghiilor,
  • Modificări caracteristice ale tractului digestiv cu trei criterii suplimentare.

Examinarea morfologică a biopsii de piele, membrana sinovială și expert profil musculare oferă informații suplimentare, permite să dezvăluie transformarea țesutului fibrotic, patologie vasculară și alte modificări în timp ce este simptome clinice cruciale.

Diagnosticul diferențial al sclerozei sistemice cu scleredema BUSCHKE și boala Raynaud.

Tratamentul altor boli ale scrisorii - o