tratamentul sarcoidoza

Elevii, studenții absolvenți, tineri oameni de știință, folosind baza de cunoștințe în studiile și munca lor va fi foarte recunoscător.

În unele cazuri, există forme atipice de sarcoidoza: mediastin superior limfadenopatie (ca cu chlamydia), creșterea ganglionilor limfatici intratoracice unilaterale și dezvoltarea diseminării într-unul leziuni pulmonare în lobii superiori sau focare mari de întunecare cu elemente de formare a fibrozei în țesutul pulmonar cariilor buloase mari . Uneori există numai pulmonare și (sau) vnegrudnye sarkoidoznye leziunii, fără a crește ganglionilor limfatici intratoracice.

Tratamentul sarcoidozei pulmonare

(Boala-Schaumann Besnier-Boeck) sarcoidoză pulmonară - boli sistemice benigne pe baza pierderii sistemului reticuloendotelial in plamani pentru a forma granuloame cu celule epiteloide fără caseation și inflamația perifocal, denumită în continuare resorbabil sau transformarea în țesutul conjunctiv în absența Mycobacterium tuberculosis.

Etiologia și patogeneza bolii nu este cunoscută. Valoarea dată factori genetici, tulburări și reactivitatea sistemului imunitar. Expunerea la antigen (factor etiologic) cauzează alveolită, ceea ce duce la apariția de granuloame, care se pot dispersa sau supuse fibroza. Substanțe de stimulare fibrozoobrazovanie sunt alocate monocite și macrofage alveolare. rol important în dezvoltarea bolii (și, eventual, in exces pulmonar fibrozoobrazovanii) joacă o creștere semnificativă a formării țesutului pulmonar al enzimei de conversie a angiotensinei precum violarea metabolismului calciului (hipercalcemie, hipercalciurie). Suprimarea producție factor fibrozostimuliruyuschih este cauzată de factori umorali secretați de limfocitele T (IL-2), monocite (un factor chemotactic) și stimulate celulele mononucleare.

Astfel, cursul bolii, formarea fibroza sau resorbția granuloamelor formate depinde de influența sistemelor de reglementare:

monocite și macrofage alveolare, pe de o parte, și limfocite T, monocite și celule mononucleare stimulate - pe de altă parte.

Tratamentul sarcoidoza nu este complet dezvoltat.

sarcoidoza pulmonară primară în terapia este utilizarea de medicamente cu glucocorticoizi.

Indicatii Medicamente glucocorticoizi:

* Forme de sarcoidoza generalizate;

* Leziune combinată a diferitelor organe;

* Sarcoidoza ganglionilor limfatici intratoracice atunci când o creștere semnificativă;

Există două scheme de utilizare prednisolon.

Prima schemă: pacient de zi cu zi da prednisolon 20-40 mg pe zi timp de 3-4 luni, apoi se numește 15-10 mg pe zi, timp de 3-4 luni, iar în continuare se aplică o doză de întreținere - 5-10 mg pe zi timp de 4-6 luni; tratament durează, astfel, 6-8 luni sau mai mult, în funcție de efectul.

A doua schemă se aplică într-un prednisolon discontinuu (la fiecare două zile). Tratamentul începe, de asemenea, cu o doză de 20-40 mg pe zi, reducând treptat. Eficacitatea acestei metode este destul de mare și nu este inferior la metoda de administrare zilnică de prednisolon.

Tratamentul intermitent prescris pacienților cu prednisolon tolerabilitate, la apariția unor reacții secundare, deteriorarea comorbidităților curente (hipertensiune și altele.).

Când inactiv benigne inițial în timpul sarcoidoza, prezența dinamică favorabilă sub forma diseminării resorbție în plămâni și scăderea intrathoracic dimensiunii ganglionilor limfatici poate fi întârziată cu 6-8 luni de tratament, în mod sistematic, prin monitorizarea pacienților. Când mărturia de mai sus-menționat ar trebui să înceapă tratamentul cu prednisolon.

În cazul unor doze chiar mici netratate ale prednisolonului, stadiile timpurii ale bolii desemnează agenți antiinflamatori non-steroidiene.

In ultimii ani, sa extins tratamentul combinat al sarcoidozei: în timpul primelor 4-6 luni de utilizare prednisolon zilnic sau metoda discontinuă, iar apoi non-steroidiene medicamente antiinflamatoare - indometacin, Voltaren, etc. (vezi capitolul „Tratamentul artritei reumatoide.“.) .. Pe parcursul acestei perioade, la resorbție incompletă modificări focale în plămâni sau creșterea continuă a ganglionilor limfatici intratoracice poate fi aplicat ca o injecție Kenalog 1 la fiecare 10-14 zile.

Pentru o lungă perioadă de timp a discuta necesitatea tratamentului TBC în sarcoidoza, datorită faptului că nu a fost încă respinsă de comunicare și de gradul de apropiere a tuberculozei bolii.

* Pozitiv (în special hyperergic) reacția cu tuberculină;

* Detectarea Mycobacterium tuberculosis în spută, fluidul de lavaj bronhoalveolar;

* Semne de tuberculoză în curs de aderare, în special cu semne clinice și radiologice clare.

Sarcoidoza Tratamentul ar trebui să înceapă în spital și se continuă timp de cel puțin 1-1,5 luni. Ulterior tratament ambulatoriu.

observare Dispensarul și tratament sunt efectuate intr-o clinica de ambulatoriu TB.

observare Dispensarul se desfășoară pe două grupe de contabilitate: 1 - sarcoidoza activă; 2 - sarcoidoză inactivă, adică pacienții cu modificări reziduale după stabilizarea clinicoradiologica sau sarcoidoza vindecare. Primul grup este împărțit în două subgrupuri: A - pacienți cu nou diagnosticați; B - pacienți cu exacerbări recurente și după cursul principal al tratamentului.

Pacienții 1A prezintă grupuri de tratament și monitorizare activă. Frecvența de vizite la clinică - cel puțin 1 dată pe lună, și în tratamentul ambulatoriu cu prednisolon - 1 la fiecare 10-14 zile.

Durata totală a observației sub curs favorabil al bolii a fost de 2 ani (în primul an de examinare de urmărire se efectuează timp de 1 la 3 luni, în al doilea an - 1 la fiecare 6 luni). Când exacerbare sau reapariție la pacienții cu boli transferate grupa 1B și cele observate până în activitatea de proces dispariția la aceleași intervale, care din clasa A.

observarea Dispensarul de pacienți Grupul 2 ar trebui să fie în următorii 3-5 ani. Acestea ar trebui să viziteze Spitalul TBC 1 ora in 6 luni.

· Multe studii au arătat că cure scurte de corticosteroizi sau corticotrofină pot afecta în mod favorabil modificările infiltrative detectate pe radiografiile și tratamentul pe termen lung a corticosteroizilor conduce la resorbția granuloame, care a fost dovedit în timpul biopsii repetate. Utilizarea corticosteroizilor per os, de obicei, are ca rezultat ameliorarea simptomelor respiratorii si a imbunatati imagine cu raze X a funcției respiratorii (FER). Cu toate acestea, după încetarea tratamentului frecvent apare revenirea simptomelor si deteriorarea radiologice (în unele grupuri de recurență la mai mult de 1/3 din pacienți, la sfârșitul tratamentului timp de 2 ani marcate).

Principalele medicamente pentru tratamentul sarcoidoza:

o corticosteroizi sistemici;

o corticosteroizi inhalatori;

o clorochina și hidroxiclorochina;

o pentoxifilina, infliximab;

Cele mai importante medicamente utilizate pentru tratamentul sarcoidozei sunt prednisolon și alți corticosteroizi: metilprednisolon, triamcinolon, dexametazonă, betametazonă un doze echivalente cu 20-40 mg de prednison. Khomenko AG et al. recomandă să atribuiți 20-40 mg de prednison timp de 2-3 luni, iar apoi se reduce treptat doza timp de 3-4 luni, 1/4 comprimate pentru 4 zile (5 mg la fiecare 2 săptămâni), doze de întreținere (5-10 mg), se utilizează de la câteva luni până la 1-1,5 ani. Pentru terapia de întreținere, se preferă prednisolon. Pacienții sunt recomandate o dieta imbogatit cu proteine ​​si potasiu, vitamine, diuretice, limitarea aportului de lichide, sare, alimente condimentate. Scheme pentru terapia intermitentă [9].

Kostina ZI et al. recomanda prednisolon sau metilprednisolon 25-30 mg / zi, cu o scădere de 5 mg la intervale de 3-4 săptămâni (2200-2500 mg curs total), în asociere cu alte medicamente non-hormonale [5]. Borisov SE și Kupavtseva EA raportează o experiență pozitivă a tratamentului pacienților cu glucocorticosteroizi sarcoidoza per os la o doză inițială de 0,5 mg / kg zilnic.

Doze mici de corticosteroizi (până la 7,5 mg / zi) în asociere cu reacțiile secundare de vitamina E si delagilom provoca 2-3 ori mai rar, dar au fost ineficiente la pacientii cu focare infiltreze scurgere hypoventilation în secțiune, răspândirea masivă, tulburări FVD ( în special obstructiv), sarcoidoza bronhiile [2].

Există recomandări pentru a efectua terapia puls la pacientii cu sarcoidoza nou diagnosticați și boala recidivantă. Tehnica este de a atribui prednisolon la 5 mg / kg intravenos (200 ml soluție izotonă de clorură de sodiu, la o rată de 40-60 picături pe minut), de trei ori la intervale de 3 zile și oral la o doză de 0,5 mg / kg pe zi, timp de 2 a zi după fiecare administrare intravenoasă. După doza puls terapie zilnică de prednison a fost redus treptat de la 0,5 până la 0,25 mg / kg, timp de o lună, apoi a redus doza săptămânală de 2,5 mg până la 0,15 mg / kg. Terapia suportivă această doză a fost continuată până la 6 luni [1].

La un sindrom de utilizare Löfgren de corticosteroizi sistemici este oportună numai în cazuri extreme. Acest tip de curs al bolii, în cele mai multe cazuri, are un prognostic bun, cu toate că clinica este foarte preocupat de pacient și medicul sperie. În mod avantajos, utilizarea nonsteroidal medicamente anti-inflamatorii, pentoxifilină, vitamina E.

Imbunatatirea continua a corticosteroizi inhalatori (ICS) este realizat pentru tratamentul astmului bronșic, care în majoritatea cazurilor iau boala sub control. Rezultatele folosind corticosteroizi inhalatori in sarcoidoza mai putin optimiste. Cu toate acestea, este posibil să fie de acord cu opinia că leziunile pulmonare sarcoidoza, fără recomandabil sistemic să înceapă cu corticosteroizi inhalatori [16].

Ilkovich MM și colab., au arătat că inhalarea flunisolidului de 500 mg de 2 ori pe zi, la pacientii cu stadii sarcoidoza I și II timp de 5 luni duce la pozitiv semnificativ în comparație cu pacienții netratați dinamicii procesului radiografice, reducerea presiunii sistolice în artera pulmonară [4]. Potrivit cercetătorilor, avantajul ICS este conectat nu numai cu lipsa efectelor secundare caracteristice de medicamente sistemice, dar, de asemenea, un impact direct asupra organ_mishen. Dezirabilitatea secvențială și combinată de corticosteroizi inhalatori si sistemica stadiul sarcoidoza II și mai mare. De asemenea, avem o experiență pozitivă de control pe termen lung a sarcoidoza II Etapa B utilizând inhalare flunisolid. Personalul spitalului St. George (Londra) a fost realizat meta-date din literatura de specialitate referitoare la utilizarea de corticosteroizi în pulmonar sarcoidoza. Tratamentul a inclus 66 pacienți adulți cu histologic sarcoidoza pulmonară care au primit corticosteroizi inhalatori budesonid în doză de 0,8-1,2 mg / zi. S-a dovedit că, cu forme mai blande de sarcoidoza, în special la pacienții cu tuse severă, budesonid cerere promițătoare timp de 6 luni. În același timp efectul semnificativ asupra imaginii cu raze X nu a fost observat [14].

Acest medicament a fost dezvoltat și bine studiat în reumatologie. Ea aparține grupului de antimetaboliți, pentru structura similara cu acid folic. Eficacitatea terapeutică și efectele toxice care apar în timpul tratamentului cu metotrexat, este determinată în mare măsură de proprietățile de droguri antifolatului. În literatura de specialitate există numeroase documente care descriu tratamentul cu succes al metotrexatului sarcoidoză. In doze mici (7.5-15 mg 1 dată pe săptămână) metotrexat este indicat pentru tratamentul formelor refractare de sarcoidoza, în special aparate musculo-scheletice în leziunile pielii și [12].

Avem experienta limitata cu acest tratament medicamentos al pacienților cu stadii sarcoidoza II-III, cu eficiență ridicată (75% din cazuri). Tratamentul prelungit chiar si doze mici de metotrexat necesar controlul funcției hepatice și biopsia hepatică dacă durata tratamentului pentru mai mult de 12 luni.

Chloroquine și hidroxiclorochina

Chloroquine și hidroxiclorochina, o lungă perioadă de timp și sunt utilizate pe scară largă în sarcoidoza. NAțIONALă chloroquine de cercetare (delagil) este adesea recomandat pentru primele etape ale sarcoidoza, inainte de a prescrie hormoni. Sharma O.P. Acesta a arătat eficacitatea fosfat clorochinei neurosarcoidoza pacienți tolerante la corticosteroizi sau intoleranță la corticosteroizi. Metoda cea mai informativa pentru diagnosticarea si monitorizarea a fost RMN cu substanțe de contrast pe baza de gadoliniu [15].

Hidroxiclorochina (Plaquenil) la o doză de 200 mg în fiecare zi timp de 9 luni poate fi utilă pentru tratamentul sarcoidozei cutanate și hipercalcemie [12]. Ambele medicamente pot provoca distrugerea ireversibilă a ceea ce necesită o supraveghere constantă a unui oftalmolog.

factor de necroză tumorală (TNF) joaca un rol important in formarea si progresia granuloame sarcoidoza. Prin urmare, am realizat un studiu intensiv de medicamente care reduc activitatea acestei citokine în ultimii ani. Acestea includ pentoxifilina, teratogenicitatea talidomida infamă și infliximab - anticorp monoclonal himeric, care inhibă în mod specific TNF.

Avem o experiență pozitivă a tratamentului cu pacienții pentoxifilină cu stadiul sarcoidoza II. Figura ilustrează efectul tratamentului cu pentoxifilină (200 mg de 3 ori pe zi, după mese) în combinație cu vitamina E timp de un an. Baughman R.P. și E.E. Lower recomanda infliximab în rezistența sarcoidoza cronică în prezența lupus pernio [11].

În sarcoidoza O intensificare bruscă a reacțiilor radicalilor liberi, pe fondul epuizării organismului de securitate antioxidant. Acest fapt este baza pentru utilizarea antioxidanților, printre care tocoferol cel mai frecvent prescris (vitamina E). În practică internă timp de mai mulți ani utilizate intravenos tiosulfat de sodiu, dar până în prezent nu există studii care permit în mod fiabil dovedesc efectul său asupra cursului sarcoidoza. De asemenea, poseda antioxidant N-acetilcisteina (NAC, Fluimucil).

Alte medicamente și metode

In tratamentul sarcoidozei preparate din diferite grupe, cum ar fi azatioprină (citostatic și agent imunosupresor), ciclofosfamida (medicament antineoplazic cu efect imunosupresor puternic) aplicat, ciclosporina A (anticorp imunosupresor inhibitoare și imunitatea mediată celular), colchicină (alcaloid), izotretinoin (dermatoprotektor) ketoconazol (antifungic si medicament anti-androgen) și multe altele. Toate acestea necesită un studiu mai aprofundat în cadrul studiilor clinice controlate.

Ea merită o atenție specială experiența Institutului Central de Cercetare a tuberculozei RAMS, al cărui personal folosit cu succes metode extracorporale pentru tratamentul sarcoidoza. Când recidive repetate sarcoidoza si cantitati considerabile de complexe imune în plasmafereza sângelui arătate [7]. Modificarea limfocitelor extracorporala (EML) prednisolonului afectează cel mai activ procesul în țesutul pulmonar interstițial, având ca rezultat o reducere semnificativă manifestări, alveolită și ciclosporina EML, dimpotrivă, afectează în mare măsură procesul de granulomatoase. Mecanismul de acțiune EML - mediată prin reducerea activității funcționale a limfocitelor T și suprimă sinteza citokinelor proinflamatorii [8].

restrictie de calorii timp de 10-14 zile are un efect stimulator asupra cortexului adrenal, un efect antioxidant, modulează status imunologic. Acesta este cel mai eficient la pacienții cu stadii sarcoidoză pulmonară I și II, în cazul în care boala este durata nu mai mult de 1 an. Pentru înfometarea bolnav mai demonstrat ca metodă suplimentară în combinație cu corticosteroizi [3].

Transplantul pulmonar in ultimii ani a devenit o operațiune reală în multe țări. Indicația pentru transplant pot fi severe stadiile sarcoidozei pulmonare III-IV. Supraviețuirea după transplant pulmonar în cursul primului an de până la 80% în decurs de 4 ani - până la 60%. Importanța a lupta reacția de respingere a grefei. Experiența de transplant pulmonar pozitiv pentru sarcoidoza au o clinica din SUA, Marea Britanie, Norvegia și Franța.

Problema amplasării și metodele de tratare a sarcoidoza rămâne deschisă. Nivelul modern al dezvoltării științei medicale oferă doar simptome de control, dar până în prezent nu există date convingătoare că o metodă de tratament este capabil de a schimba cursul sarcoidoza.

Pulmonologie, reumatologie, medic TBC, imunologii și specialiști în multe alte domenii ale medicinei au o mulțime de lucru pe destramare etiologia sarcoidoza si cauta indicii pentru tratamentul acesteia.

6. Lebedeva LV Olyanishin VN // Probleme. tuburi. Număr 1982. 7. S. 37.

Plasat pe Allbest.ru