sistem antigen Kell - un
Kell antigenele de sistem (de asemenea, cunoscut sub numele de sistem Kell-Cellano) - grupa antigenele pe suprafata eritrocitelor, sunt determinanți importanți ai sângelui și angajații țintă pentru mulți (Eng.) Rus autoimună sau aloimună. boli care distrug celulele roșii din sânge de sânge. Indexul Kell este desemnat ca K. k și Kp. [1] [2] antigene Kell sunt peptide. Kell găsit în proteine. 93 kDa transmembranara endopeptidază -dependente zinc. care este responsabil pentru defalcarea endotelina-3. [3] [4]
genă Kell codifică o glicoproteină transmembranară de tip II. care este antigenul foarte polimorfic sistem antigen Kell. Kell glicoproteină printr-o singură legătură disulfurică conectat la proteina membranei XK (Eng.) Din Rusia. care poartă antigenul Kx. Proteina codificată cuprinde secvența și similaritatea structurală cu membrii familiei neprilysin (M13) endopeptidaze de zinc. [5]
Există mai multe alele ale unei gene care produce o proteina Kell. Două dintre aceste alele, K1 (Kell) și K2 (Cellano) sunt cele mai frecvente. proteină Kell este strâns asociat cu o a doua proteină, XK, printr-o legătură disulfidică. Absența XK proteină (de exemplu, folosind ștergere genetică), ducând la o scădere marcată Kell antigenele de pe suprafata celulelor roșii din sânge. Lipsa de proteine Kell (K0), cu toate acestea, nu afectează proteina XK. [6]
proteina Kell a fost, de asemenea, recent desemnat ca CD238 (mănunchi de diferențiere 238).
Din cauza bolii
antigene Kell sunt importante în transfuzie. inclusiv transfuzii de sânge. cu anemia hemolitică autoimună, boala hemolitică a nou-născutului. Persoanele cu lipsa de antigen specific Kell poate produce anticorpi împotriva antigenilor Kell, când transfuzie de sânge se face conține acest antigen. In transfuzii de sânge ulterioare pot experimenta distrugerea celulelor noi de către acești anticorpi - un proces cunoscut sub numele de hemoliză. Persoanele fără antigeni Kell (K0), ar trebui să fie turnat numai sânge de la donatori, având și un K0 index pentru a preveni hemoliză. Fețele lor erau antigen pozitive Kell sunt plasma sanguină universal al destinatarului, deoarece nu există nici o respingere a componentelor sale.
Anemia hemolitica autoimuna apare atunci cand organismul produce anticorpi împotriva antigenelor grupelor de sânge pe propriile lor celule roșii din sânge. Anticorpii conduc la distrugerea celulelor roșii din sânge cu anemie ulterioară. In plus, femeile gravide pot produce anticorpi împotriva celulelor sanguine roșii fetale, ceea ce duce la distrugerea, anemie și edem al fatului - un proces cunoscut sub numele de boala hemolitica a nou-născutului. Ca anemia hemolitică autoimună și boala hemolitică a nou-nascuti pot avea consecințe foarte grave cauzate de anticorpi anti-Kell, [7], deoarece acestea sunt antigeni imunologici după sistemul ABO (Eng.) Din Rusia. și factorul Rh.
fenotip McLeod
fenotip McLeod (sau sindromul McLeod (engleză) Russian ..) - sistem de grup sanguin X-linked anomalie Kell, la care antigeni Kell sunt slab detectate prin teste de laborator. gena McLeod codifică proteina XK, o proteina cu caracteristici structurale ale proteinei de transport cu membrană, dar cu funcție necunoscută. Aparent, XK necesar pentru sinteza corectă sau prezentarea Kell antigenele de pe suprafata celulelor roșii din sânge.
grupul Kell a fost numit pentru primul pacient descris cu anticorpi K1. femeie gravidă Doamna Kellacher în 1945. [8] Doamna Cellano era femeia însărcinată cu anticorpi K2. care a fost descrisă pentru prima dată. K0 fenotip a fost descrisă pentru prima dată în 1957. și McLeod fenotip a fost descoperit Hyu Makleodom, un student la Harvard. în 1961. [9] [10]
Alte relații
Datele confirmă relația genetică dintre sistemul de grup sanguin Kell (pe cromozomul 7 Q33) și o înclinație spre phenylthiocarbamide gustării. sau PTC, un compus tiouree cu gust amar. Proteinele receptor de gust amar in papilele gustative ale limbii este codificat pe un loc al cromozomului 7 q35-6 din apropiere.
notițe
Vezi ce „sistem de antigen Kell“ în alte dicționare:
Blood - Acest termen, există alte utilizări, vezi Blood (dezambiguizare) .. Patch pe buzunarul de la piept la stânga pentru a forma informații voennosluzhaschegoRumyniyasoderzhit despre grupa de sange si Rh factor de luptător (foto în ... Wikipedia
Kell - Kell numele de familie. Purtătorii cunoscuți :. Kell Ayla Kell, Reginald A se vedea, de asemenea, Kell sistem antigen este unul dintre antigenele de grup ale sistemelor de sânge uman ... Wikipedia
grup sanguin - Acest termen, există alte utilizări, vezi grupuri de sânge (dezambiguizare) .. Descrierea Blood caracteristicilor antigenice eritrocitare individuale determinate prin metodele de identificare a unor grupuri specifice de proteine și carbohidrați, ... ... Wikipedia
grupa de sânge - I grupa de sânge immunogeneticheskie semne sanguine umane normale care reprezintă anumite combinații izoantigenov grup (aglutinogenilor) în eritrocite din anticorpii lor corespunzători în plasmă. Acestea sunt trăsături ereditare ... ... Enciclopedii medical
BLOOD - lichid care circulă în sistemul circulator și care transportă gaze și alte substanțe dizolvate necesare pentru metabolismul în nici un fel, ca urmare a proceselor metabolice. Sângele este alcătuit din plasmă (un lichid limpede de culoare galben pal) și ... ... Collier Enciclopedia
grupa de sânge uman - Societatea Internațională de Transfuzie a Sîngelui recunoaste in prezent 29 de sisteme majore de grup sanguin (inclusiv sistemul ABO Rh Rh). Astfel, în plus față de antigenele ABO și Rhesus, multe alte antigene sunt exprimate pe suprafața ... ... Wikipedia
transfuzie de sânge - transfuzie de sânge (din sânge αἷμα alte greacă și trasfusio latină prin transfuzie ...), transfuzii de sânge, un caz particular de transfuzie, în care preaplinul de la un donator la un destinatar al fluidului biologic este sânge sau componentele sale ... ... Wikipedia.
grupa de sânge Kell - sistem de grup sanguin uman pe baza parametrilor 6 antigene eritrocitare codificate de trei perechi de gene alelice (K, k / Kpa, KPB / JSA, JSB), localizată pe cromozomul 7; G.k.K. deschis R. Coombs și colab. în 1946; violare expresia genelor ... ... Manual Tehnic translator
- sistem antigen Kell. Dzhessi Rassel. Această carte va fi făcută în conformitate cu comanda pe tehnologia de imprimare Tehnologie-on-Demand. Conținutul de calitate înaltă prin articole wikipedia! Sistemul de antigen Kell (de asemenea, cunoscut ca un sistem de ... Read More Cumpără pentru 998 de ruble