sindromul Ehlers

„Informații despre boala:

Sindromul Ehlers - Danlos

Sindromul Ehlers Danlos, - ereditar sistemic displazia țesutului conjunctiv. din cauza dezvoltării insuficiente a structurilor de colagen. În funcție de tipul clinic Ehlers-Danlos sindrom pot prezenta hipermobilitate a articulațiilor, pielii și extensibilitate vulnerabilitate extraordinară, o tendință de hemoragie și sângerare. . Deformațiile a coloanei vertebrale și coaste cușcă, miopie, strabism, ptoza organelor interne, etc. In diagnosticul sindromului Ehlers-Danlos datele clinice înregistrate, rezultatele genotipare și cutanate biopsii; posibil diagnosticul prenatal al patologiei. Tratamentul sindromului, sindromul Ehlers-Danlos este limitat la respectarea de tratament blând, dieta proteine, terapie simptomatică.

Simptomele sindromului Ehlers-Danlos

Deoarece descrierea detaliată a diferitelor tipuri de sindrom Ehlers-Danlos mai sus, în această secțiune vom rezuma principalele manifestări ale bolii. Deoarece țesutul conjunctiv este prezent în aproape toate organele, manifestări ale sindromului Ehlers-Danlos sunt sistemice, generalizate.

Ceea ce duce la tabloul clinic al sindromului este un cutanat: giperelastichnost pielii, care este ușor de gând să se plieze și trase. La atingerea catifelată pielii, moale, slab fixat la țesuturile subiacente, încrețită pe suprafețele palmare și plantare. Skin Giperelastichnost cu sindromul Ehlers-Danlos este marcat de la naștere sau pre-școală de vârstă, de-a lungul anilor a avut tendința să scadă.

Principalele simptome clinice ale bolii se manifestă sub forma unor tulburări ale articulațiilor și a pielii, care sunt caracterizate giperrastyazhimost.

La vindecarea rănilor destul de lung, chiar și tăieturi minore, este de asemenea posibil suturi discrepanță post-operatorie. Ca rezultat, cicatrici atrofice sunt formate într-o hârtie absorbantă. Astfel de cicatrici au început să se manifeste în acele locuri care sunt cele mai expuse.

De exemplu, un copil este frunte, coate, genunchi, după ce a făcut primele încercări de crawling și mersul pe jos. Pielea în aceste locuri este foarte subțire, cu sindromul Ehlers-Danlos. Unii pacienți sunt determinate de noduli de mici dimensiuni subcutanate sub formă de chisturi. Ele sunt ușor de simțit pe antebrațe și gambe. Apariția acestor noduri este asociată cu tulburări circulatorii și formă fibroasă subcutanat lobuli, care sunt supuse ulterior calcifiere. Defecte ale pereților vasculari determina apariția unei hemoragii. hematoame și echimoze. Foarte des în zona coate si genunchi vin hemoragiile subcutanate repetate, care sunt caracterizate prin pigmentare maro.

Pentru o stare de coagulare normală caracterizată prin modificări hemoragice. Acest fapt, boala ar trebui să fie întotdeauna luate în considerare atunci când se efectuează operațiuni.

Articulații cu sindrom Ehlers-Danlos caracterizate prin hipermobilitate. Este posibil să se determine mobilitatea scară a articulațiilor (Beygtona). Acesta este caracterizat prin cinci caracteristici principale: patru camere duble si unul dintre gemeni nu a făcut. De asemenea, dureri articulare sunt caracterizate prin subluxations frecvente și luxații. inclusiv luxație congenitală de șold, și, în plus, artralgii și natura cronică.

Pacienții cu sindrom de sindrom Ehlers-Danlos sufera de cifoză, scolioză și asociațiile acestora. În această boală există o schimbare în alte organe și sisteme somatice. Pentru a vă alătura încălcările procesului patologice ale organelor vederii: dezlipire de retina. keratoconus. Miopie și sclera, cu o tentă albastră. Din partea sistemului cardiovascular a relevat prolaps de valva mitrala si dilatarea aortica.

Este, de asemenea, un simptom frecvent al sindromului Ehlers-Danlos este hipotonie musculară, care se manifestă de dezvoltare motorie intarziata, si oboseala. Astfel, acest lucru duce la simptom caracteristic hernie, prolaps de organe somatice. Printre problemele obstetricale izolate ruperea prematură a membranelor, care duc la natura nastere prematura si hemoragie postpartum.

Pentru tipul clasic al bolii, care include prima și a doua tipuri de sindrom Ehlers-Danlos, caracterizate prin hipermobilitate articulare, atrofie giperrastyazhimost pielii si cicatrice. Atunci când diagnosticarea acestui tip de a descoperi mai multe simptome suplimentare. În acest caz, pielea are o catifelată, suprafață netedă formată fibroame subcutanate. există complicații datorate hipermobilitate articulațiilor sub formă de entorse, luxații. subluxations și picioare plate. De asemenea, hipotonie muscular este prezent, există insignifiant echimoze prezintă crescută extensibilitate și fragilitate tisulară insuficienței cervicale, sângerare. divergență de cusături și hernii. Pentru diagnosticul aspect important este prezenta simptome similare cu rudele apropiate.

Violarea pielii poate varia de la ușoară până la severă severitate. Dar patelei, umăr și temporo articulațiilor sunt cele mai sensibile la subluxations repetate. Foarte des, pacienții se plâng de tip clasic de oboseală.

Tratamentul sindromului Ehlers-Danlos trebuie să fie îndreptate spre procesul de normalizare sau stabilizare a aparatului locomotor, sistemului nervos cardiovascular și centrale, piele, mușchi și ochi.

În acest scop, se utilizează o gamă largă de vitamine (A, E, grupa B, cocarboxylase. Acid ascorbic), clorura de carnitină, injecții de hormon de creștere (HGH), si medicamente care imbunatatesc activitatea creierului (Nootropilum. Pantogamum. Rutin. Riboxinum . Panangin). Mai mult, tratamentul necesar pentru boala deține proceduri fizioterapeutice, cum ar fi acupunctura magnetice sau cu laser.

Dacă este necesar un copil numit de cursuri repetate de masaj și terapie fizică, și reflexoterapie. O atenție deosebită este acordată tratamentul infecției cronice cu focare localizate în nazofaringe și cavitatea bucală (dinti cariati, amigdalite cronice, vegetații adenoide. Sinuzită). Când sindromul Ehlers-Danlos, poate fi demonstrată chirurgie: reconstruirea peretelui toracic, îndepărtarea corecție pseudotumoră UPU și așa mai departe.

Informațiile din această secțiune este destinată pentru profesioniștii din domeniul medical și farmaceutic și nu ar trebui să fie utilizate pentru auto-medicatie. Informațiile sunt prezentate pentru examinare și nu pot fi considerate oficiale.