sindromul Churg-Strauss

Boala a fost descrisă pentru prima dată J.Churg și L.Strauss (1951), care și-a asumat rolul de alergie în dezvoltarea sa.

Pentru o lungă perioadă de timp, sindromul Churg-Strauss luate în considerare în formele astmatice poliarterita nodoasă (UE) sau vasculită granulomatoasă eozinofilică [N.E.Yarygin et al. 1980; E.N.Semenkova, 1988].

În ciuda faptului că majoritatea pacienților cu astm sau rinita alergica, rudele lor nu este marcat acumularea de cazuri de boli alergice. Nu există nicio conexiune se găsește și sindromul Churg-Strauss, infecție și markeri imunogenetice.

semne de laborator

Markerii de laborator ale bolii este zozinofiliya (mai mult de 1 (g / l)), care apare la 97% dintre pacienți, în orice stadiu al bolii. Cu toate acestea, absența sa nu exclude diagnosticul de sindrom Churg-Strauss.

Astfel, literatura de specialitate cuprinde descrieri ale pacienților fără a crește nivelul de eozinofile în sânge, dar cu o infiltrare eozinofilică accentuată a țesuturilor. Mai mult, absența eozinofiliei poate fi asociată cu un tratament anterior cu glucocorticoizi (GC) sau cu numărul de oscilație naturală de eozinofile în sângele periferic. Se remarcă relația dintre nivelul eozinofilie și severitatea manifestărilor clinice ale astmului si vasculita.

Alte modificări includ laborator - anemie normocroma normocitara, leucocitoza, viteza de sedimentare a hematiilor accelerată și creșterea proteinei C-reactivă (CRP). Serurile de pacienți au detectat frecvent factorul reumatoid (RF). dar, de obicei, în titruri scăzute. La pacienții individuali a relevat gipokomplementemiya și niveluri crescute de complexe imune (CIC) circulant. Adesea, există o creștere a concentrației IgE, dar nivelul de corelare între activitatea bolii și nu se observă.

Criterii de clasificare pentru sindromul Churg-Strauss sunt prezentate în Tabelul 10.2. Boala poate fi suspectată la pacienții cu vârsta medie a curentului astm lung bronșic, rinita alergică și eozinofiliei în dezvoltarea semnelor bolii lor sistemice constând multiplex mononevrită, infiltrate pulmonare, cardiomiopatie.

7. eozinofile extravascular

Acumulările de eozinofile în spațiul extravascular (date de biopsie)

Notă. Prezența a patru sau mai pacient simptome stabili un diagnostic cu o sensibilitate de 85% și o specificitate de 99%.

Diagnosticul diferential al bolii trebuie efectuată cu UP, granulomatoza Wegener, pneumonia eozinofilică cronică și sindromul hipereozinofilic idiopatic. Spre deosebire de sindromul Churg-Strauss, cu nodoasă clasic nu este de obicei observata boli pulmonare, astm si nekrotizi-al glomerulonefrita.

Diagnosticul diferențial al sindromului Churg-Strauss și granulomatoza Wegener este, de asemenea, nu este dificil. Deci, pentru aceasta din urmă nu este tipic de astm, reacții alergice, și eozinofilie. Înfrânt ORL cu sindromul Churg-Strauss, spre deosebire de granulomatoza Wegener, nu sunt însoțite de schimbări necrotice.

sindromul Churg-Strauss are multe similitudini cu sindrom hipereozinofilic idiopatic. Cu toate acestea, niveluri mai ridicate de eozinofile, lipsa de astm si alergii istorie, semne de vasculită, rezistenta la terapia cu GC, tipic pentru acestea din urmă, permit să se facă distincția între cele două boli.

Tratamentul sindromului Churg-Strauss se bazează pe aceleași principii ca și cea a nodoasă. În funcție de severitatea bolii prednisolon administrat într-o doză de 40-60 mg / zi, timp de câteva săptămâni, cu o scădere treptată.

In ciuda procesului inflamator relativ benigne, pentru a obține un efect clinic adesea este necesară utilizarea prelungită a unor doze mari de medicament. Anularea de glucocorticoizi este posibil să nu mai devreme de un an de la începerea tratamentului. În cazul eficacității insuficiente a prednisolonului folosind ciclofosfamida (CP). azatioprină sau hlorbutin în doze convenționale.

Nasonov EL Baranov AA Shilkina NP