sclerodermia sistemică - clinice (simptome), diagnosticarea, tratamentul, prevenirea si prognosticul

ICD-X:
M34 scleroza sistemica progresiva scleroza sistemica M34.0 M34.1 CR Syndrome (E) ST (calcinosis combinat, sindromul Raynaud, disfuncția esofagiană. Sclerodactilie, telangiectasias)
M34.2 sclerozei sistemice cauzate de droguri și compuși chimici
M34.8 Alte forme de scleroză sistemică

scleroza sistemica (SSc) - o boală sistemică a țesutului conjunctiv, care se caracterizeaza prin fibroza progresiva si patologia vasculara pe scara larga de microangiopatie tip obliterante, ceea ce duce la dezvoltarea sindromului generalizat Raynaud, modificări ale pielii indurat, leziuni ale sistemului musculo-scheletice și organele interne.

Criteriile de diagnostic pentru sclerodermici (ACR, 1980)

A. Mai multe criterii
Sclerodermia proximală: tensiune îngroșarea simetrică și indurație pielii degetelor proximale articulatiilor metacarpofalangiene si metatarsofalangiene pyastno-. Posibile daune la extremități, față, gât, trunchi (piept și abdomen).
B. Criterii minore
1. acroscleroderma: modificările descrise mai sus în piele nu merge dincolo de degetele de la picioare.
2. cicatrici digitale - piele cu depresiuni la indemana lor, sau pierderea degetelor substanței.
3. fibrozei pulmonare bazale sectiuni: compacte sau simptome de fibroza chistica, in primul rand in bazală ambii plămâni la radiografia toracică standard,; Aceasta poate lua forma unui model de celule difuze sau „fagure de miere“. Aceste modificări nu ar trebui să fie asociate cu boli pulmonare primare.
Dacă există 1 mare sau 2 criterii minore pot fi diagnosticate sclerodermici. Fiabilitatea este de 97%, specificitate - 98%.

Tratamentul sclerozei sistemice

1. Agenții anti-fibrotice:
D-penicilamina (kuprenil): o doză inițială de 150-300 mg pe zi, 2 săptămâni, apoi o dată la fiecare 2 săptămâni crește doza de 300 mg până la maximum - 1800 mg, care se administrează la 2 luni, iar apoi doza se reduce lent la întreținere - 300-600 mg Piaskledin pe zi - 1 cușcă pentru câine. De 3 ori pe zi, de 2-3 luni.
Madekasol - interior de 10 mg de 3 ori pe zi, timp de 3-6 luni topic ca un unguent.
2. AINS (exprimate sindromul articular), in asociere cu medicamente sau steroizi aminohinolonovymi: Diclofenac sodic 150 mg pe zi;
Indometacin 150 mg pe zi.
3. Glucocorticoizii (acute și subacute, 2 și 3, gradul de activitate) - 20-60 mg prednisolon în funcție de gradul de activitate.
4. imunosupresori (acute și subacute): Azatioprina 100-200 mg pe zi;
Ciclofosfamida 100-200 mg pe zi;
5-10 mg metotrexat pe săptămână.
5. Agenții antiplachetari (pentoxifilină, dipiridamol, ticlopidină).
6. Anticoagulantele (heparina, sinkumar, fenilin).
7. blocante ale canalelor de calciu (nifedipina).
8. Inhibitorii ECA (Captopril 25-30 mg / zi).
9. blocanți ai receptorilor de angiotensină II (telmisartan 80 mg / zi).
10. Unitiol soluție 5% de 5-10 ME / m la fiecare două zile (20-25 injecții pentru curs).
Preparate 11. enzime (lidasa, ronidaza).
12. Angioprotektory (parmidin).
13. Prostaglandinele (vazaprostan / picurare 20-40 mg per 250 ml soluție salină).
14. Terapia enzimatică sistemică.
15. Terapia Exercitarea, masaj

Clasificarea clinică a SSc