Pemfigoidul - un

Pemfigoid (Gk pemphix, pemphigos cu bule + eidos vizualizare ;. Sinonim parapemfigus)

boala caracterizata prin formarea pe piele și pe mucoase subepitelial bule de simptome asemănătoare cu pemfigus (Pemfigus). Distinge P. buloasa si cicatrice.

Bulos - dermatoze cronice recurente de etiologie necunoscută. In patogeneza proceselor autoimune au semnificația deteriorarea membranei bazale a epidermei și conduc la formarea cariilor subepiteliale. Uneori P. dezvolta ca dermatoza paraonkologichesky (dermatoze Paraonkologicheskie).

Pemfigoidul este mai frecventă la vârstnici. Boala începe cu apariția pe exterior modificat de piele sau de fundal de lumină eritem diametru mare de 0,5-3 cm și bule mai intense cu conținut seros sau seros-hemoragic. Aproximativ 30% din mucoasa afectată a cavității bucale. Odată cu deschiderea bulelor formate Epithelialising rapid de eroziune, care, în contrast cu eroziunea cu pemfigus nu sunt tipice ale creșterii periferice. semn pozitiv de Nicolsky și celule acantholytic disponibilitate în frotiurile obținute cu eroziuni. Pe măsură ce boala progresează, cantitatea de bule crește, în principal, în pliurile pielii si a ridurilor.

Diagnosticul se bazeaza pe clinice, a confirmat în caz de dubiu, rezultatele examinării histologice a reacțiilor cutanate și imunofluorescență afectate. C prin imunofluorescență indirectă în aproximativ două treimi din pacienți ser și anticorpi fluid circulant chistice detectate de clasa lgG împotriva membranei bazale a epidermei. Conform rezultatelor determinate prin imunofluorescență directă lgG depunere liniară de-a lungul membranei bazale. Diagnosticul diferential se face cu buloasă pemfigus (Pemfigus) toksikodermiya (vezi. Toksidermii).

Tratamentul este efectuat în spital dermatologice. Ulterior, pacienții ar trebui să fie urmată de un dermatolog examinat periodic oncolog. Asociați glucocorticoizi în combinație cu steroizi, medicamente de potasiu, calciu, deoxiribonucleoză acid ascorbic. Dacă este necesar, se aplică citostaticelor (metotrexat, azatioprina) și alte mijloace (de exemplu, hingamin) cu acțiune imunosupresoare. recomandat local bai calde cu permanganat de potasiu, unguent antibacterian sau soluții apoase de coloranți de anilină. In leziuni ale mucoasei bucale și spălând, prezentat obmyvanija bulion mușețel amestecat cu acid 2% boric, soluții boraxul, furatsilina și alți lianți și dezinfectante. Vremea favorabile pentru viață. de întreținere preventivă nu este dezvoltat.

Rubtsov pemfigoid (pemfigoidul ale mucoasei benigne sau ochi pemfigus) se caracterizează prin leziuni în principal, la nivelul mucoaselor predispuse la cicatrici. Mai frecvent la femei, mai ales în vârstă de 50 de ani. Primele erupții cutanate apar pe mucoasa bucala, nas, ochi rar, organele genitale. După câteva zile, luni sau chiar ani pot fi implicate în procesul de mucoasa faringelui, laringe, esofag, anus, tractul urinar, și pielea (aproximativ 1/3 - 1/2 pacienți). Rashes pe piele, de regulă, localizarea și numeroase. Cantitatea de bule variază de la 1-2 până la 20-30 mm diametru. În cele mai multe cazuri, acestea sunt înconjurate de o zonă de roșeață, uneori, aranjate în grupuri; de multe ori reapar în același loc, ceea ce duce la atrofie de cicatrice, care nu este marcat cu pemfigus. bule de conținut seros sau seros-hemoragic, eroziune pe suprafata are adesea placa fibrinoasă. Simptom Nicolsky (spre deosebire de pemfigus) negativ; Celulele acantholytic in frotiuri fara eroziuni.

Cand procesul ocular incepe cu conjunctivită catarală, în continuare, uneori, după câțiva ani, în curs de dezvoltare cicatrice tesut subconjunctivale, având ca rezultat fuziunea pereților sacul conjunctival (simblefaron) scurtarea bolți, îngustarea canthus, opacifierea corneei și în cele din urmă la pierderea vederii.

leziuni ale mucoasei poate duce la formarea de aderențe în gât, între mucoasa obraz și osul alveolar, colțurile gurii, la distrugerea limbii si amigdalele. Uneori se dezvolta atrofiere rinita cronica. fuziune are loc cu laringele partiție cornetelor format strictura, esofag, uretră, anus, poate fimoza. atrofie vulvei și vaginului, aderențe între labiile mici. Odată cu înfrângerea laringelui în timpul tuse separate film gros alb-cenușie sau însângerate (bucăți de anvelope blisterare). Pe parcursul duratei bolii, de obicei, înainte de sfârșitul vieții; uneori câțiva ani, procesul pierde activitatea.

Diagnosticul se bazează pe prezentarea clinică, în caz de dubiu, confirmată de rezultatele examinării histologice. Când Immunomorfologichesky studiu arată fix anticorp în zona membranei bazale. Diagnosticul diferential se face cu pemfigus.

Tratamentul este efectuat dermatolog, stomatolog sau oftalmolog (în funcție de procesul de localizare). Asociați glucocorticoizi în doze mici hingamin. La nivel local a recomandat unguent asupra celulelor epiteliale. Vremea favorabile pentru viață. de întreținere preventivă nu este dezvoltat.

Bibliografie .. Diagnosticul diferențial al bolilor de piele, ed. AA Studnitsina cu. 203 M. 1983; Torsuev NA Sheklakov ND și Romanenko VN dermatozele buloase. M. 1979 Shaposhnikov DC și colab. Erori în dermatologie, L. 1987.