pemfigoid bulos, simptomele și tratamentul pemfigus bulos, competente pentru sănătate pe ilive

Cauzele și patogeneza pemfigus bulos

In ultimii ani, studiile au arătat că, în patogeneza dermatoze rol important jucat de procese autoimune. Pacienții buloasa ser pemfigoid și lichidul chistic detectat LGG-anticorp, LGA-anticorpi la depunerea membranei bazale a IgG, rar - IgA și NW-component al complementului în membranei bazale, cum ar fi pielea sau mucoasa. Se constată că titrul anticorpilor și a complexelor imune circulante la pemfigoid se corelează cu activitatea bolii.

Patologie bulos

Procesul Nachet Procesele citoplasmatice dintre celulele bazale formate numeroase vacuole, care apoi se unesc pentru a forma bule mai mari subepidermice împotriva edem ascuțit al dermei. O anvelopă de vezică urinară este epidermul neschimbată, care celulele sunt crăpate, dar poduri intercelulare nu sunt deteriorate. În continuare există necroza celulelor epidermice. epidermă Pegeneriruyuschy, avansând margini cu bule prinde treptat fundul acesteia, în care bula devine intraepidermal, uneori podrogovym. Inflamatia la nivelul dermului sunt exprimate în mod diferit. În cazul în care vezicule dezvoltat pe pielea intactă, infiltrate perivasculare sunt localizate. În cazul în care se formează bule pe fundalul procesului inflamator, se infiltrează în derm este foarte masiv. Compoziția infiltrarea polimorfă, dar mai ales dominat de limfocite și neutrofilelor dopate cu anumite granulocite eozinofile, care pot fi localizate în conținutul vezicii urinare, printre filamentelor de fibrină. Studiind Immunomorfologichesky infiltrate M.S. Nester și colab. (1987) a găsit într-un număr mare de leziuni limfocite T. inclusiv T-helper și T-supresoare, macrofage, și macrofage intraepidermal. O astfel de compoziție de infiltrare indică rolul răspunsurilor imune celulare în formarea de bule, cu implicarea procesului macrofage Electron studiu microscopic al leziunilor în diferite stadii ale procesului au arătat că, în stadii foarte timpurii observate umflarea secțiunilor superioare ale dermei și între celulele bazale din interiorul zonei de formare a membranei bazale vacuole mici. Mai târziu, există un spațiu de expansiune între celulele bazale plasmolemma și lamina bazală, care este baza bulei. Ea apoi parțial compactate și distruse. Procesele de celule bazale în contact cu celulele ANDI (derma filtrat, granulocite eozinofile penetrează epiderma și defanuliruyut în acestea, în 40% din cazuri, acolo spongiosis eozinofilic la prezența factorului chemotactic fluid chistice. In 50% din cazuri, în zona membranei bazale celule globulare identificate care a fost histologică , ultrastructural și imunologică nu diferă de cele din lichen plan, lupus eritematos, dermatomiozită și alte dermatoze. metoda imunofluorescență directă J. Horiguchi și colab. (1985) obna uzhili acestea imunoglobuline G și M, componenta C3 a complementului și fibrină. Originea acestor celule implicate modificate destructiv vezical anvelopelor epitelială.

Diferențierea acestei boli de pemfigus vulgar nu este dificil, chiar si cu localizare veziculă intraepidermal. Pentru pemfigus modificări caracteristice primare în epidermă, unde bulele formă acantholytic În timp ce la pemfigoidul acantholysis absent, iar modificările epidermei sunt secundare. Distinge între pemfigoid bulos de boli cu localizare subepidermice vezicule este foarte dificil, de multe ori imposibil. Blistere dezvoltate pe baza neinflamatorie, nu pot conține granulocite eozinofile, atunci ele sunt dificil de diferentiat de bule cu epidermoliză buloasă, sau porfirie cutanata tardiva. Bule cauzate pe baza inflamatorii sunt foarte dificil de a distinge de bule de aer in pemfigoid benigne la nivelul mucoaselor si dermatita herpetiforma. Benign pemfigoid membranei mucoase au observat o mai intense bule de precipitare decât cu pemfigoid. Spre deosebire de dermatita herpetiforma pemfigoid bulos, nu microabcese papilare formând mai multe bule de mai multe camere. De la multiform exsudativ zritemy pemfigus bulos prin absența granulonitov eozinofilice perivascular situate în apropiere de papile dermice natura mononuclear Infiltrat în apropierea dermoepidermalnogo conexiuni și modificări epilermalnyh timpurii ca spongiosis, exocitoza și necrobioză. În toate cazurile dificile exploatație neobholimo diagnosticare imunofluorescență.

pemfigoidul bulos histogeneză

Pemfigus, pemfigus place. Aceasta se referă la o dermatoze autoimunitare. Anticorpii din această boală îndreptată împotriva a doi antigeni - BPAg1 și BPAG2. Antigen BPAg1 situat la fixarea poludesmosom în keratinocitele antigenului strat BPAG2 bazal este, de asemenea, in poludesmosom si format probabil a colagenului de tip XII.

Immunoelectron studiu microscopic folosind peroxidază IgG antiperoksidaznogo metoda prezentat localizare, componentele C3 și C4 ale complementului în membranei bazale lamina lucida și suprafața inferioară a zpiteliotsitov bazale. Mai mult, componenta C3 a complementului detectate prin membrana bazală - in dermul superior. În unele cazuri, depozitele sunt IgM. Anticorpii circulanți împotriva zonei membranei bazale se găsesc în 70-80% din cazuri, adică la patogmonichnym pemfigoidul. Există o serie de lucrări care prezintă dinamica modificărilor imune-morfologice ale pielii în zonele de bule de aer. Deci, I. Carlo și colab. (1979). studiind pielea din apropierea leziunii, găsit beta1-lobulin - proteină plasmatică care reglementează activitatea biologică a componentei C3 a complementului în zona membranei bazale, împreună cu WS-component al complementului a relevat imunoglobulina G. T. Nishikawa și colab. (1980) au descoperit anticorpi împotriva celulelor bazale în spațiile intercelulare.

Vezica histogeneză juca, de asemenea, rolul enzimelor secretate de celulele infiltrează. S-a constatat că macrofage și eozinofile se acumulează în apropierea membranei bazale, apoi migrează prin ea se acumulează în lamina lucida și spațierea dintre celule bazale și zona membranei bazale. În plus, ca răspuns la activarea complementului se produce exprimat degranularea celulelor mastocite. Enzime secretate de celule, provocând degradarea țesutului și prin aceasta să contribuie la formarea bulei.

histopatologie

Histologic, există detașare a epidermei de derm pentru a forma bule subepidermice. Acantholysis nu sunt marcate. Ca rezultat, mai devreme de fund de recuperare cu bule și partea periferică a bule subepidermice devine ca intraepidermal. Conținutul balonului este compus din histiocite, limfocite cu un adaos de eozinofile.

Partea de jos a vezicii urinare este acoperit cu un strat gros de leucocite și fibrină. Dermul edematoase infiltrat prolix și este format din celule histiocitar, limfocite, eozinofile variază.

Navele care sunt dilatate, endoteliul lor umflate. Din cauza lipsei acantholysis celule Tzanck în frotiurile nu sunt disponibile. Există aranjament IgG și componenta SH a complementului de-a lungul membranei bazale.