Nefrotic sindrom, tratament, cauze, simptome, prevenire
- Ce este sindromul nefrotic
- Ce Cauzele Sindromul nefrotic
- Patogenie (ce se întâmplă?) În timpul sindromului nefrotic
- Simptomele sindromului nefrotic
- Diagnosticul sindromului nefrotic
- Tratamentul sindromului nefrotic
- Care medicii ar trebui să contactați dacă aveți sindrom nefrotic
Ce este sindromul nefrotic
Sindromul nefrotic - nespecific simptom laborator clinic exprimat în proteinurie masivă (5 g / zi sau mai mult), tulburări de schimb lipidelor și a proteinelor cu apă cu sare. Aceste tulburări se manifestă hipoalbuminemia, disproteinemie (dominată (Xq-tobulinov) hiperlipidemie lipiduriey și umflare la gradul de edem cu anasarca cavitățile seroase.
Ce Cauzele Sindromul nefrotic
Termenul sindrom nefrotic utilizat pe scară largă în clasificările OMS ale bolii și aproape înlocuit vechea termenul „nefroza“. Sindromul nefrotic este primar și secundar. sindrom nefrotic primar se dezvolta prin boli renale adecvate (glomerulonefrita toate tipurile morfologice Bright, inclusiv așa-numitele nefroza lipoidă nefropatie membranoasa, nefropaticheskaya forma amiloidoza primară, ereditară și sindrom nefrotic congenital). sindrom nefrotic secundar mai rar, deși banda care provoacă boli sale foarte numeroase: colagen (LES, periarterita nodoasă, scleroderma sistemică), hemoragica vasculita, reumatism, artrita reumatoida, endocardita bacteriană, glomeruloscleroza diabetică, boli de sânge (limfom), boli supurative cronice (abcese pulmonare, bronsiectazii și colab.), infecții (tuberculoză), inclusiv parazitare (malaria) și virusuri, tumori, boli de droguri si alergie.
Patogenie (ce se întâmplă?) În timpul sindromului nefrotic
Patogeneza sindromului nefrotic este strâns legată de boala subiacentă. Cele mai multe dintre bolile enumerate mai sus au o bază imunologică, t. E. Scoală de depunere în organe (și rinichi) din fracțiuni ale complementului complexe imune sau a antigenului membranei bazale anti-glomerulară asociată cu imunitatea celulară alterată.
Link-ul principal în patogeneza unui simptom de conducere al sindromului nefrotic - proteinurie masivă - o reducere permanentă sau dispariția perete sarcinii electrice bucle capilare glomerulare. Acestea din urmă se datorează epuizării sau dispariția sialoproteinei ei, în mod normal, un strat subțire de „pansament“ epiteliului și a proceselor sale, care se afla pe membrana bazală, și este în compoziția membranei însăși. Ca urmare a dispariției „capcană“ electrostatice proteine in cantitate mare afară, în urină. Curând există un „eșec“ proteine proces reabsorbție în tubul proximal al nefronului. Proteinele Nereabsorbirovannye cad în urină, determinând compoziția sa selectivă (albumină și transferină) sau (proteine cu greutate moleculară mare, cum ar fi alfa (două) -M r) non-selective proteinuria caractere.
Toate celelalte numeroase încălcări ale sindromului nefrotic sunt secundare proteinurie masivă. Astfel, ca urmare a hipoalbuminemia, reduce presiunea coloid plasma osmotice, hipovolemie, reducerea fluxului sanguin renal, producerea îmbunătățită de ADH, aldosteron și renină cu giperreabsorbtsiey de sodiu dezvolta edem.
Testele histologice și citologice detecta în primul rând modificări caracteristice ale dezvoltării nefropatiei sindromului nefrotic. Prin caracteristicile histologice ale sindromului nefrotic includ procese nozhkovyh fuziune și organismele răspândirea podocitelor în glomeruli, hialin și vacuolar degenerarea celulelor tubilor proximal, prezența celulelor „spumoase“ care conțin lipide.
Simptomele sindromului nefrotic
Tabloul clinic al sindromului nefrotic. care este edem rupt, modificări degenerative ale pielii și mucoaselor, pot fi complicate flobotrombozami periferice, bacteriene, virale infecție, fungice de diferite localizare, edem cerebral, fundus retinal, criza nefrotic (șoc hipovolemic). In unele cazuri, simptomele sindromului nefrotic, combinate cu hipertensiune (formă mixtă de sindrom nefrotic).
In timpul sindromului nefrotic depinde de forma de nefropatie și natura bolii subiacente. In sindromul nefrotic general - condiție potențial reversibile. Deci, nefroza lipoidă (chiar și adulți) sunt caracteristice remisie spontană și medicamente, cu toate că pot exista recurențelor sindrom nefrotic (pana la 5-10 ori timp de 10-20 de ani). Atunci când antigenul radical eliminarea (chirurgia precoce pentru medicamente de excludere a antigenului tumoral) poate fi o remisie completă și stabilă a sindromului nefrotic. Persistent pentru sindromul nefrotic apare în membranoase, mesangioproliferativă și chiar glomeruponefrite Fibroplastic. Natura progresivă a fluxului de sindrom nefrotic cu un rezultat în insuficiența renală cronică, în primii ani de 1,5-3 boala vazut cu segmentara focal hialinoza, nefrita extracapillary, subacută nefrita lupus.
Diagnosticul sindromului nefrotic
tensiunii arteriale este de obicei normală, în numai până la 10% dintre copii pot fi hipertensiune tranzitorie. nivelul albuminelor în serul sanguin al acestor copii mai mici de 10 g / l.
Tabloul clinic, cursul și rezultatul sindromului nefrotic, difuze diferă de la glomerulonefrita complica clinica mijloace.
Sindromul urinar la mijloace este compus din următoarele simptome:
1. proteinurie,
2. oligurie cu greutate specifică ridicată de urină,
3. cylindruria.
Proteinuria la mijloace de obicei selectiv, adică. E. În urină sunt proteine plasmatice cu greutate moleculară mai mică de 85 000 (albumină și ei polimeri, prealbumin, siderofilin, haptoglobina, transferina, A1- și b-globuline, A1- și a2 glicoproteina și colab.). În cele mai multe cazuri, copiii cu proteinurie selective prognostic mai bun, iar acestea sunt sensibile la terapia cu glucocorticoizi. Patogeneza numărului de proteinurie și reabsorbția proteine tulburări în tubii renali. proteinurie neselectivă când urina krupnomolekulyarnyh au o mulțime de proteine, de obicei, un proces de fibroplastic consecință, scleroza, t. E. Mijloace de necaracteristică. Amintiți-vă că la copii sănătoși peste 4 ani in urina de zi cu zi poate fi de până la 100-150 mg de proteină.
Oligurie asociate cu hipovolemie, tubuli hiperaldosteronism înfrângere. Datorită densității relative a proteinurie urină a crescut, ajungând la 1.040. Activitatea ridicată în sânge și ADH pacienților.
Cu o cantitate mare de proteine în urină, el poate curbați chiar și în tubilor, luând forma lor; acest mucegai laminat epiteliului renal zhiropererozhdenny - cilindrii hialine, granulare și ceară astfel formate.
Umflarea. albuminuria masiv și prelungit la pacienții cu sindrom nefrotic, în final duce inevitabil la hipoproteinemie ca pierderea de proteine depaseste rata sintezei sale. Hipoproteinemie duce la o perturbare a echilibrului dintre starlingova hidrodinamic, filtrare și presiunea coloid-osmotică. Acest lucru duce la preponderența fluxului de fluid din patul arterial al unui afluent. Edemul încep să apară atunci când nivelul de albumină este redusă sub 27 g / l plasmă și dezvolta întotdeauna când hipoalbuminemia atinge 18 g / L.
În patogeneza edemului joacă un rol important și hiperaldosteronism secundar, tipic pentru sindromul nefrotic. Ca urmare, este întârziată în sodiu corp, și, prin urmare, apa, deși există hiponatremie în sânge.
Hipoproteinemie. Principala cauză a hipoproteinemie la pacienții cu sindrom nefrotic sunt mari pierderi de albumină în urină, și deplasându-le în țesutul. Mai mult, o diferență crescută albuminele catabolism, sinteza proteinelor afectarea funcției hepatice. Reducerea g globulinei- în sângele pacienților în principal în încălcarea sintezei lor. Hipoalbuminemia și hipovolemie, deficit de anticoagulante - antitrombina III și proteina C și S, hyperfibrinogenemia, hiperlipidemia amenință tulburările trombotice la pacienții Min.
Tulburări fosfor-calciu schimb (hipocalcemia, osteoporoza, osteomalacia) datorită funcției renale și metabolismul vitaminei D.
Tulburările metabolismului fierului și oligoelemente la niveluri scăzute în sânge ca fier și zinc, cupru, cobalt, determinate în mare măsură de predilecția acestor pacienți anemii, afecțiuni cutanate trofice, retard de creștere și, posibil - imunodeficiențe.
vâscozitatea sângelui la mijloace îmbunătățite prin hiperlipidemie, creșterea adezivitatea plachetara. În același timp, nivelurile de factori de coagulare a sângelui (procoagulante) și antisvertyvaniya (antitrombina III, proteina C si S) sunt reduse, ceea ce explică frecvența relativ scăzută decompensat DIC în Mins.
Infectarea - înainte de una dintre cele mai frecvente complicatii foarte mijloace. Mai ales de multe ori erau peritonită, care în cele mai multe cazuri au fost cauzate de pneumococi, dar în 25-50% din cazuri - E. coli.
Caracteristica tabloul clinic și de laborator de mijloace, în cele mai multe cazuri (90-95%) în copii 2-7 ani permite diagnosticarea fără biopsie renală. răspuns bun și rapid la terapia cu glucocorticoizi confirma diagnosticul. În același timp, este util în orice copil cu sindrom nefrotic determina nivelul de IgE, determină prezența infecțiilor virale cronice persistente (hepatita B, cytomegaly, infecții cu herpes, etc ..) Ca rezultate semnificativ pozitive supliment și modifica terapia. Despre curs recurent de recidiva sindrom nefrotic sugerează 2 pe an și în mod frecvent recurente - 3 sau mai multe recidive pe an. Remisia constata fără proteinurie sau valoarea sa este mai mică de 4 mg / m2 pe oră și atinge ser albumină 35 g / l. Biopsia prezinta copiii cu sindrom nefrotic, la vârsta de un an și mai mari de 12 ani, deoarece acestea au o frecvență foarte joasă de mijloace.
Tratamentul sindromului nefrotic
• Dieta - cu insuficiență renală care primesc restricție de lichide, fără sare, vârsta optimă a proteinei
• Terapia de perfuzie (albumina, etc. reopoligljukin)
• Diuretice
diuretice care joaca un rol major in tratamentul bolii renale, cu toate acestea necontrolate și pot să apară reducerea bruscă a pierderii de sodiu și volumul sanguin, acidoză metabolică și hipopotasemie utilizarea lor prelungită. diureza forțată prin utilizarea de doze mari de diuretice, precum ultrafiltrare, hipoalbuminemia într-o insuficiență renală accentuată sau severă poate fi complicat și dificil de a gestiona reducerea în continuare șoc hipovolemic a filtrării glomerulare. Prin urmare, tratamentul cu diuretice maxim recomandat pentru un moment, și a relua numai în cazuri de scădere apreciabilă a producției de urină și creșterea de edem.
Pentru tratamentul edem nefrotic furosemid frecvent utilizate - 20 - 400 mg oral 20 - 1200 mg intravenos), care are un mod suficient de puternic și rapid, cu toate că o acțiune de moment. acționează în mod similar furosemid și acid etacrinic (50 - 200 mg / zi). actioneaza mai slaba hidroclorotiazidă, un efect diuretic, care se observă în 1 - 2 ore după administrarea de 25 - 100 mg de medicament. Un rol important în lupta împotriva edemului juca un diuretice care economisesc potasiu - triamteren, amilorid, în special spironolactona (Aldactone, veroshpiron). Veroshpiron utilizat într-o doză de 25 până la 200 - 300 mg pe zi, mai este effektiien combinat cu diuretice tiazidice, furosemid. Edemul - sindromul nefrotic, cauzat amiloidoza, caracterizat printr-o mare. rezistența la diuretice.
• Heparina
• Terapia cu antibiotice
• Corticosteroizii
Glucocorticoizii (GC) - prednisolon (PD) (medopred, prednizol, prednisolon) și metilprednisolon (MP) (metipred, Solu-Medrol) - este primul medicament de alegere pentru tratamentul imunosupresor GN. HA afectează redistribuirea celulelor imunocompetente și inflamatorii, împiedicându-le să intre în inflamator, suprima sensibilitatea lor la mediatori inflamatori, inhibă secreția de citokine proinflamatorii, cum ar fi TNF-a # 945;, IL-1, IL-2, IL-6. GC de declanșare a proceselor gluconeogeneza, facilitând includerea anticorpilor în metabolismul carbohidraților și reducând astfel numărul, tonul peretelui lor capilar și reducerea congestiei prin activarea și umflarea pericytes. Administrarea de doze mari de HA ca „impulsuri“ MP inhibă formarea ADN-anticorpi, formarea de complexe imune suspendă, reduce greutatea lor și facilitează ieșirea straturilor subendoteliale bazelnoy creșteri ale membranei glomerulare de filtrare glomerulare și a fluxului sanguin renal. CC sunt atribuite copiilor în toate cazurile de sindrom nefrotic nou debut, cu sindromul recurent sensibil la hormoni nefrotic (de obicei, RMC-uri), cu evoluție progresivă a GBV, în asociere cu alte medicamente imunosupresoare și așa mai departe.
În practică, trei moduri aplică terapia GC.
Continuous oral PP la o doză de 1-2 mg / kg 2-4 receptie cu activitatea zilnica a cortexului suprarenal (doza maximă dimineața, urmată de reducere, nu mai târziu de ultima recepție 16.00) este atribuit la începutul tratamentului pentru a atinge remisie.
Alternând (supleant) modul de recepție PP este utilizat atunci când trecerea la terapia de întreținere. Este pentru a primi o doză zilnică de PP într-o zi, ceea ce permite, menținând în același timp un efect clinic pentru a reduce semnificativ efectele adverse: acute - insomnie, euforie, psihoză, creșterea apetitului; cronice - edem, obezitate, miopatie, vergeturi, atrofie a pielii, hirsutismului, Akne, osteoporoza, cataracta, creșterea tensiunii arteriale, diabet zaharat de steroizi; adrenal criză - insuficiență suprarenală acută atunci când anularea bruscă a medicamentului. Există, de asemenea, opțiunea de modul cu tehnica CT alternativ pe zi, timp de 3 zile, apoi o pauza de 3-4 zile. Prin ambele moduri de eficiență a primit PP aproximativ aceeași alternativ.
Terapia puls MP este utilizat pentru a atinge concentrații plasmatice foarte mari de HA. Acesta se află în perfuzie intravenoasă timp de 20-40 de minute, aproximativ 30 mg / kg IP (nu mai mult de 1 g per impuls) o dată la 48 h. Numărul de administrări, precum și doza unică și totală sunt determinate de schema aleasă tratamentul acestei patologii.
Efectele secundare ale glucocorticoizilor pot include: insomnie, euforie, psihoză, creșterea apetitului alimentar, edem, obezitate, miopatie, vergeturi, atrofie a pielii, hirsutism, acnee, osteoporoza, cataracta, creșterea tensiunii arteriale, diabet zaharat de steroizi, criza suprarenale (insuficiență suprarenală acută la anularea bruscă de droguri)
Citostatică (citotoxice) medicamente (CA). agenți alchilanți: Ciclofosfamida (ciclofosfamidă, Cytoxan) și clorambucil (hlorbutin, leykeran) - perturba diviziunea celulară prin legarea la ADN nuclear de acizi nucleici. Ingerată într-o stare inactivă, sunt activate in ficat. Acționeze fără discriminare pe toate divizarea celulelor (imunosupresive neselective).
Ciclofosfamida este atribuit în interiorul sau sub formă de „Pulse“. In interiorul medicamentul este administrat la rata de 2,0-2,5 mg / kg / zi timp de 8-12 săptămâni, în tratamentul dependente de hormonul sau frecvent recidivează fundal sindrom nefrotic îngustează mod alternativ PP, precum și rezistent la hormoni.
Terapia puls Ciclofosfamida se desfășoară pe un fundal desigur alternativ cu sindrom nefrotic PZ si hormonul hormono-rezistent la rata de 12-17 mg / kg intravenos. Numărul de „impulsuri“, iar intervalul de timp dintre ele depind de regimul ales. O altă opțiune - „pulse“ 1 dată pe lună timp de 6-12 luni, într-o doză cumulativă de nu mai mult de 250 mg / kg.
Clorambucil luate per os la o doză de 0,15-0,2 mg / kg / zi, timp de 8-10 săptămâni pentru tratamentul hormon-dependente și recidivante frecvent sindrom nefrotic, rareori cu sindrom nefrotic hormon refractar pe fundalul alternând cursurilor PZ cu o scădere treptată.
Antimetaboliți - azatioprină și metotrexat, - în prezent tratamentul GBV sunt rar folosite. Dintre posibilele efecte secundare ale citostaticelor: ciclofosfamida la cerere - greață, vărsături, leucopenie, cistite hemoragice, insuficiență gonadelor; clorambucil - fibroză pulmonară, dermatită, convulsii, hepatopatie, leucopenia.
Eficacitatea terapiei este determinată de natura bolii de bază și caracteristicile morfologice nefropatia. tratament balnear (sanatorii Byram Ali Sitorai-mahi-hasa, Buhara în remisie și coasta de sud), la pacienții cu sindrom nefrotic, în funcție de tipul bolii de bază și de gradul său de activitate.
Prognosticul pentru tratament în timp util și adecvată a bolii de bază poate fi avantajoasă.