Medical Directory - boli ale sistemelor digestiv si hepato-biliare

boli de ficat Grupa însoțit distrofie parenchimului fără răspuns mezenchimale celule pronunțat. Acest grup include gepatozy acută și cronică și steatoză gravidă. steatoza acută. hepatotoxicitate acută se dezvoltă ca urmare a efectelor toxice asupra compușilor hepatocite de fosfor, arseniu, doze mari de alcool, cu intoxicații cu ciuperci, uneori, în cazuri severe de hepatită virală.

In biopsii hepatice de degenerare grasă a hepatocitelor este determinată până la necroză. În cazul în care cursul progresiva a simptomelor acute gepatoza dezvolta insuficiență hepatică cu dezvoltarea de manifestări hemoragice și comă hepatică. Previziuni grele la cea mai bună posibilă tranziția la forma cronică a bolii.

Suspiciune de pacient hepatotoxicitate acută trebuie să fie spitalizat de urgență. Spre deosebire de hepatita B, nu există nici la gepatoze perioada prodromal. De o mare importanță în diagnosticul sunt date anamneza # 151; Administrarea sistemică a unor doze mari de alcool, consumul de medicamente hepatotoxice, intoxicații, de uz casnic și otrăvuri industriale, mâncând ciuperci netestate.

Tratamentul gepatoza acute.

asistență medicală de urgență în faza prespital este excreția de agenți toxici # 151; lavaj gastric, un laxativ salin, clisma sifonului. În tratamentul spitalicesc este realizat, care vizează combaterea sindromului hemoragic, toxicitate generală, hipokaliemie, insuficiență hepatică.

grăsime hepatoză cronică (ficat gras) se caracterizează prin celule steatozei hepatice și curs prelungit. Deseori, se dezvoltă sub influența acțiunii alcool, substanțe toxice hepato-tropic cu tulburări metabolice (diabet, obezitate generala, tireotoxicoză), pancreatită severă și enterite, malnutriție. Patogeneza este o încălcare a metabolismului lipidelor în hepatocite.

Ficatul gras clinica.

Tratamentul ficat gras.

Gepatozy pigment (hiperbilirubinemie benigne) sunt enzimopatii ereditară, a cărui principală caracteristică este perturbarea metabolismului bilirubinei, iar prezenta icter persistente sau recurente.

Boala este cel mai adesea gasit la maturitate tineri, principala caracteristică # 151; sclerotica ikterichnost. Icter, dacă există, sunt de obicei usoare, pot fi îmbunătățite sub influența alcoolului, orice boală infecțioasă, după oboseala fizică. Sindromul Gilbert este transmis într-o manieră autosomal dominantă. Băieții suferă de 2-4 ori mai des decât fetele.

Patogenia sindromului Gilbert.

Clinica Sindromul Gilbert.

Principalul simptom clinic # 151; icter, care apare de obicei la copii la pubertate, de obicei dupa boala (angina, ORVZ, exacerbarea hepatitei cronice B) și foarte frecvent după hepatita virală acută. În conformitate cu intensitatea icterul pielii slab, și-a exprimat în mod clar în sclera. sclerotica Subikterichnost iar pielea apare din cauza hemoliza a crescut sau a întârzierii prelungite a hrănire. Prin urmare, eșantionul tratat cu jeun ca diagnostic un ajutor util. Unii pacienți pot prezenta dureri abdominale și o ușoară extindere a ficatului. Uneori, copiii se plâng de letargie, oboseală, scăderea apetitului.

S-au exprimat dispepsie ușoară, slăbiciune, oboseală. Uneori, dureri de durere, de obicei, în cadranul din dreapta sus, uneori, cu impact în omoplatul drept. Dimensiunea hepatomegalie observate la aproximativ 60% dintre pacienți. Când diagnosticul de laborator au indicat hiperbilirubinemie intermitent moderată datorită creșterii numărului de sânge a bilirubinei indirecte. Indicatori de alte teste ale funcției hepatice nu sunt modificate. Atunci când primește cantitatea fenobarbital acestora considerabil reduse. Aproximativ în fiecare secundă combinație pacient sindromul Gilbert marcat cu alte boli: hepatita cronică, FH, colecistita, colangita, ulcer peptic, gastrită cronică, enterocolită, care determină modificări în clinică.

În timpul sindromului Gilbert.

Sindromul Gilbert în timpul lung de obicei, ondulator. crește Icter după stres și la repaus dispare în 5-10 zile, chiar și fără tratament. Vremea favorabilă. Cu toate acestea, trebuie să monitorizeze pacientul pe tot parcursul vieții lor, deoarece, în unele cazuri, pot forma un steatoza greu.

Tratamentul sindromului Gilbert.

Tratamentul se poate face la domiciliu. La un moment dat a crescut icter recomandat regimul polupostelny și numirea de pentobarbital, la o doză de 0,005-0,007 g la recepție, în funcție de vârstă, o dată pe zi, timp de 7-10 zile, uneori 2-3 saptamani.

Prima descriere a acestui sindrom a fost făcută în 1952 la 7 pacienți din trei familii înrudite. Până în prezent, literatura de specialitate conține descrieri de aproximativ 50 de observații, indicând raritatea acestei boli. Boala apare la copii cu mostenit glyukuroniltransferazy deficit sever, rezultând în ficat pierde complet sau în mare măsură capacitatea sa de a conjuga bilirubina. Boala este transmisă într-o manieră autosomal recesiv.

Sindromul Clasificarea Crigler-Najjar.

Recent, am identificat două variante de sindrom Crigler-Najjar, în funcție de faptul dacă gradul hiperbilirubinemiei se schimbă ca răspuns la numirea fenobarbital. Tastez acestui sindrom este caracterizat prin posibila lipsa bilirubinei în secreția biliară, creșterea concentrației serice a bilirubinei din 200-350 mg / l, o leziuni de înaltă frecvență și de transfer nuclear într-o manieră autosomal recesivă. Această variantă de realizare, aparent corespunde cazurilor descrise inițial și Crigler Najjar.

Sindromul Clinic Crigler-Najjar.

Manifestările clinice începe în perioada neonatală # 151; Icter crește rapid, însoțite de prima urină și fecale gri deschis. Ea continuă pe termen nelimitat și este asociată cu o creștere a bilirubinei neconjugate. Treptat cal pe care le ia decolorate din cauza prezenței urobilinogen. Ficatul și splina nu sunt extinse.

Tratamentul sindromului Crigler-Najjar.

În tratamentul și primul și al doilea tip Crigler-Najjar Activitatea sindromul glucuronil transferază este zero. Prin acest criteriu, ambele versiuni folosind nu diferite tehnici contemporane. In contrast, administrarea de pentobarbital, la o doză de 5 mg / kg pe zi, în tip II determină o reducere semnificativă a bilirubinemiei # 151; cel puțin 50 mg / l în decurs de două săptămâni.

La pacienții cu tip I folosesc pentobarbital nu provoacă nici modificări bilirubinemiei. Se presupune că tipul I poate corespunde o absenta completa a procesului de glucuronidare bilirubinei, în timp ce cu tip II apare incapacitatea de a doua atașament molecula de acid glucuronic la monoglyukuronida bilirubinei. După câteva săptămâni sau luni, atunci când am de tip și la pacienții netratați cu tipul II se produce moartea sindrom.

Primele descrieri ale icterul cronice benigne familiale idiopatică cu prezența în plasma bilirubinei mixte, conjugate predominant au fost realizate în 1954. Veriga principală patogenetic este o deficiență ereditară de excreție a bilirubinei de către hepatocite. Funcția Conjugarea a hepatocitelor astfel economisite. Boala se transmite, probabil, într-un autozomal recesiva tip de moștenire.

Clinica sindromul Dubin-Johnson.

Tabloul clinic al principal și de multe ori singurul simptom este icter. Icter începe de obicei în copilărie, uneori până la doi ani, foarte rar # 151; în primele luni de viață. Debutul bolii este uneori acută, cu febră, în funcție de tipul de hepatită virală acută, cu care este adesea amestecat. Cu toate acestea, icter continuă și declinul bolii care forțează să reconsidere diagnosticul inițial față de un posibil sindrom Dubin-Johnson.

Unii pacienți pot prezenta oboseală, scăderea poftei de mâncare, greață, dureri abdominale. Aproximativ 1/3 din pacienți crește și devine ficat sensibil. observate periodic urină închisă la culoare și fecale decolorate. Acutizarea provocată de oboseală, emoții, stres musculare, infecții intercurente.

Sindromul Diagnostic Dubin-Johnson.

Semnele de laborator de foarte neclare. marcat permanent absența semnelor gipergemoliza; hiperbilirubinemie severă, 20-150 mg / l, de tip mixt, cu o predominanță a bilirubinei conjugate. Nu există semne de inflamație.

Patru studii permit diagnosticul: forma tipică a plasmei curba de purificare de la bromsulfaleina: după o purificare inițială normală curba declin se extinde cel puțin și pornind de la minutul 30 sau 45th suferă de ridicare secundar, ceea ce corespunde unei reveniri la bromsulfaleina de sânge a celulelor hepatice după conjugarea cu glutation;

la vezica biliara holetsistografii nu contrastat; laparoscopie determinat secțiuni absolut neobișnuite saturate de ficat negru vopsite în culoarea albastră și ardezie; histologică bioptatat examinare identifică acumularea în celulele hepatice, în special felii de inimă, pigment brun-negru sub formă de granule mari amorfe.

Tratamentul sindromului Dubin-Johnson.

Sindromul Dubin-Johnson este caracterizat printr-un curs cronic si este bine tolerata. Nu este necesară tratament. In timpul icterul de amplificare poate recomanda colagog. In prezent, sindromul Dubin-Johnson este privit ca o anomalie congenitală a secreției de hepatocite anumiți anioni organici conjugate bilirubinei bromsulfaleina, trandafir bengal, verde indocyanine acidă, lopanoevoy, în timp ce secreția acizilor biliari este normal. Fetele-purtatori ai acestui sindrom trebuie să se abțină de la a lua contraceptive care pot inhiba secreția de anioni organici, prin hepatocite.

Boala este ereditară și este trecut, se pare că într-o manieră autosomal dominant. Prin icter său geneza, practic, nu diferă de cea în sindromul Dubin-Johnson. De asemenea, apare ca urmare a încălcării excreția bilirubinei, dar defect excreție la sindromul rotorului este mai puțin pronunțată. Ficat nu este schimbat microscopic, aceasta nu are un conținut ridicat de pigment.

Clinica sindromul Rotor.

Clinic, boala se manifestă constantă icter moderat sau natura remisivă. La înălțimea de icter poate fi urină închisă la culoare și fecale decolorate. de obicei, nici o durere abdominală. Subiectiv, statul nu este deranjat. Ficatul și splina nu sunt extinse.

Diagnosticul sindromului Rotor.

Previziuni sindromul Rotor favorabil.

Tratamentul sindromului Rotor. Tratamentul nu a fost dezvoltat. Boala-Konovalova Blair Wilson. Este o boală rară asociată cu acumularea de cupru în diferite organe, în special ficatul, sistemul nervos central, cornee, rinichi și eritrocite. Această acumulare este dezvoltată datorită incapacității lizozomii hepatice excreta de cupru în bilă. Boala este transmisă într-o manieră autosomal recesiv.

Boala Clinica Konovalova-Wilson-Blair.

boli de ficat, clinic aparent sau asimptomatice, există constantă și este precedată de înfrângerea altor organe. Formele observate și pure ale bolii hepatice. Manifestările ficatului au variat. Cel mai caracterizat printr-o combinatie de hemoliza intravasculara acuta si insuficienta hepatica mare. Hemoliza este acut după mai multe zile de slăbiciune, febră și sub-icterica și deja în mijlocul semne de insuficiență hepatocelulară manifesta reducere a diferiților factori ai complexului de protrombină.

Există o anemie severă, hemoglobinurie și hemoglobinemie, care ar putea provoca oligurie. În cazurile severe, imaginea de encefalopatie hepatică, de multe ori duce la deces în termen de două sau trei săptămâni. Hemoliza reflectă deteriorarea toxice de cupru hematiilor, care dintr-o dată și în cantități mari eliberat datorită necrozei pe scară largă a hepatocitelor.

Ar trebui să arate în mod sistematic pentru tulburări neurologice, deși este rar la copii, dar este foarte specific pentru boala: salivație, scrisori tulburari usoare, schimba fata cu congelate, expresii faciale de expresie, tulburări de comportament sau de vorbire. Detectarea inele verzi Kayser-Fleischer foarte importante pentru orientare, dar este rar înainte de vârsta de 7 ani. Pentru boala Wilson, în cazul în care nu este recunoscut în timp, grele, ceea ce duce la formarea treptată a cirozei a leziunilor hepatice și extrahepatice, în special neurologice.

Tratamentul bolii-Konovalova Blair Wilson.

steatoza gravidă # 151; o manifestare a preeclampsiei (toxemia) # 151; De obicei se dezvolta in prima jumatate a sarcinii. Clinica gepatoza gravidă. Femeile se plâng de mâncărime insuportabilă. Un studiu obiectiv pe piele sunt observat urme de zgarieturi sau subikterichnost lumina ikterichnost sclerotica. Ficatul este mărit ușor, sângele a fost o creștere moderată a bilirubinei conjugate. Toate evenimentele au loc după livrare, dar, în unele cazuri, există un negativ pentru gepatoza, de obicei, în cazul altor manifestări severe de preeclampsie. Atunci când o amenințare potențială pentru femeile de viață a abordat problema avortului.