Malformație (anomalie) Dandy-Walker - tablou clinic, diagnostic, tratament
Malformație (anomalie) Dandy-Walker - tablou clinic, diagnostic, tratament
Malformația (anomalie) Dandy-Walker - cistica expansiune IV ventricul și agenezia (sau hipoplazie), vermis cerebelos. De multe ori asociate cu malformații sau gaura nedescoperite Magendie. Alte semne - aplazia nucleelor cerebeloase heterotopie pahigiria mai mici măsline și cortexul cerebral.
găuri atrezie Magendie Luschka și nu este un semn constant (stenoza care apar in utero aceste deschideri secundare glioza reactivă și nu cauzează schimbarea tipic patologice). extindere ventricular apare generalizată fără semne de formare de chisturi sau hipoplazia vermis cerebelos.
Despre sunt detectate două treimi din cazuri alte malformații ale creierului asociate. Agen-Zia calos, heterotopie, tulburări de formare a brazde stare dizraficheskie stenoza apeductului, tumori congenitale, etc. La 10% dintre pacienții Dandy-Walker malformație însoțită de angiom facial, malformații ale sistemului cardiovascular (CVS), palatoschizis, tulpina ochi (care indică momentul asteptat de formare a anomaliilor - săptămâna 3-4-lea a dezvoltării fetale).
mecanisme patogenice ale malformațiilor Dandy-Walker nu complet clar, dar a considerat posibil după: gaura atrezia Magendie și incapacitatea de a diferenția buza complet rombic de cerebel acoperișului (rhombencephalon); tulburări ale proliferării celulare și migrarea neuronală de la buza rombic a plăcilor aripilor, ceea ce duce la aplazia vermis cerebelos și inferior; heterotopie măsline cauze genetice.
Manifestările clinice ale anomaliilor Dandy-Walker
Hidrocefalia la momentul nașterii nu este întotdeauna găsit, apare mai târziu, dar, de obicei, în primele 3 luni de viață. Disponibil la pacienții cu deficit neurologic (diplegie spastică, invaliditate neurologică) are mai mult de a face cu deformări cerebrale decât cu hidrocefalie.
Bombat a craniului nu predomină în partea frontală și occipitală. In perioada neonatală disfuncție neurologică se referă în principal la compresia structurilor cerebrale în fosa posterioară, care se manifestă sub forma unor atacuri de apnee, nistagmus, ataxie tronculară, paralizie CHN, hiperreflexie la extremitățile inferioare. Rata de creștere a circumferința capului și dimensiunile finale ale craniului tind să fie mai mici decât în stenoza apeductului sau Arnold Chiari.
Diagnosticul de Dandy-Walker anomalie
RMN-ul relevă creșterea chistică în ventriculul IV și hipoplazia vierme. Caracteristici suplimentare anomalie Dandy-Walker sunt compensate în sus galop cerebeloasă, Foto, sinusală directă și venele Galen.
Tratamentul de anomalii ale Dandy-Walker
Izolat de bypass ventriculilor laterali conduce numai la reducerea hipertensiunii arteriale, dar nu împiedică stem impactare intarziata apar din cauza creșterii presiunii în IV ventricul. Prin urmare, metoda preferată de tratament chirurgical este simultană (duală) de manevră ventriculii laterali și posterior chisturi fossa craniene.
