leziuni vasculare ale ficatului

boli de ficat vasculare poate fi datorată leziunilor diferitelor părți ale rețelei circulator: capilare (sinusoide), patul arterial (la nivelul arterelor majore la arteriolelor), sistemul venos portal vascular (din ramurile mai mari la venule) si sistemul venos (de la nivel central la vena hepatică) .

Patologia microvasculaturii are caracterul unei leziuni difuze a parenchimului, în timp ce implică butoaie de sânge majore - limitate.

Prelegerea a acoperit doar boala vasculară a sistemului de portal și venele hepatice. Atenția principală este acordată trombozei.

Sistem de venă portă leziunii vasculare

Printre acestea se numără dezvoltarea fistulei portocaval intrahepatice și obstrucția venei porte și ramurile sale.

fistula intrahepatică Portocaval de multe ori se dezvolta pe fondul hipertensiunii portale. fistule congenitale extrem de rare. Când manevră volum mare de sânge (peste 60%) a sistemului venei porte poate provoca encefalopatie.

Reducerea fluxului sanguin prin vena portă este capabil să conducă la rearanjarea structurii nodulare hepatice care seamănă cu multiple focale regenerator hiperplazie nodulară.

Este recomandabil să se facă distincția principal Ocluzia venei porte găurii de sondă și a ramurilor sale. Dezvoltarea acestuia poate contribui la patru factori diferiți, dintre care primele două sunt cele mai frecvente:

boli hepatice cronice însoțite de inflamație și fibroză portal;
schistosomiasis complicate de embolizarea ramuri ale obstrucției vena portă și ouă de paraziți granuloame și proliferarea țesutului conjunctiv;
condiție prost înțeleasă în care se dezvoltă se crede că portalul primar obliterare venule ( „hipertensiune portală netsirroticheskaya“, „portal si ciroza hepatica“, „hipertensiune portală idiopatice“);
fibroza hepatică congenitală, moștenită în mod recesiv autozomal.

Obstrucția venei hepatice mari pot fi cauzate de compresia inflamatorie a acestora, de exemplu, pancreatită, compresie și tumoră hepatică germinație, duct biliar, pancreas. Acestea sunt cele mai frecvente cauze de încălcări ale fluxului sanguin portal.

Un mecanism alternativ - tromboză, care este desemnată prin termenii

„Pylephlebitis“ - în faza acută și „cavernoma“ - cronică.

Conform opinii moderne, tromboză venoasă este un rezultat însumare a tulburărilor congenitale sau dobândite de procoagulantă și acțiunea factorilor locali.

Lista de tulburări congenitale de coagulare a sângelui cuprinde deficit de inhibitor de coagulare natural, factorii II și V, în timp ce la tulburări dobândite includ boli mieloproliferative, sindrom antifosfolipidic, hemoglobinuria nocturnă paroxistică; ele însoțesc, de asemenea, boli inflamatorii și oncologice și observate în timpul tratamentului cu contraceptive orale, sarcina, hiperhomocistinemia.

tehnici speciale pot fi necesare pentru a identifica boli mieloproliferative. La 60% dintre pacienții cu tromboză venoasă a organelor interne marcate hipercoagulabilitate, 25% influență covârșitoare factori locali. Combinația dintre acțiunea factorilor cauzali pentru tromboză a venei porte este detectat de 30 de ori mai des decât în absența acestuia. În 20% din cazurile de tromboză nu găsește o explicație completă.

Din experiența noastră, boli mieloproliferative, și deficit de proteină S sunt factori majori etiologici în tromboza sistemului venei porte. Fiecare dintre ele este detectat la aproximativ un sfert din pacienți.

intestin Perfuzie peste nivelul trombozei venei porte (fluxul aval) rămâne satisfăcătoare, atâta timp cât fluxul sanguin în vasele arcuită intestinale. În cazul în care se dezvoltă thrombosing intestinului ischemie. Acest lucru contribuie probabil la lipsa colateralelor vasculare.

Consecința ischemiei poate fi necroza intestinului cu peritonită, insuficiență multiplă de organe, și într-un sfert din cazuri - chiar și moarte după rezecția intestinului necrotice.

În schimb, sub nivelul de tromboză nu dezvolta disfuncție hepatică semnificativă clinic, deoarece aportul sanguin este menținută prin creșterea fluxului sanguin al arterei hepatice (datorită expansiunii ramurilor sale) și garanții reale de dezvoltare portal (care constituie, evident, o așa-numitele cavități). Fluxul sanguin portal este menținut prin creșterea presiunii de perfuzie.

Manifestările clinice ale tulburărilor fluxului sanguin venos în anii '90 sa schimbat. Proporția de pacienți care au marcat dureri abdominale, a crescut, în timp ce proporția de pacienți cu hemoragii esofagiene diminuat. Acest lucru poate fi explicat printr-o creștere a eficienței diagnostic precoce prin tehnici imagistice imbunatatite.

Recunoașterea tromboze facilitată prin utilizarea tomografie computerizata spirala si scanare cu ultrasunete. hemoragie gastro-intestinală și tromboză recurente - principalele manifestări clinice de tromboză de venă portă, condiționată în unele cazuri de deces.

Metode moderne de gestionare a pacienților cu hipertensiune portal folosind tehnici farmacologice sau endoscopice au dovedit eficiente în tratamentul și prevenirea hemoragiilor gastro-intestinale. În același timp, terapia anticoagulantă este considerată profilaxia trombozei sigură și eficientă a recidivelor. De asemenea, ajută la restabilirea fluxului de sange in primele stadii ale trombozei.

Încălcarea fluxului sanguin venelor hepatice

Încălcările de acest tip apar, de obicei din cauza obstrucției venelor hepatice. Termenul „rupere flux venos de la ficat“ recomandabil să se acorde preferință termenul „sindromul Budd-Chiari“ pentru a descrie venulele hepatice obstrucție, vene sau o parte terminală a venei cave inferioare.

Obstrucția, nivelurile limitate ale venulelor hepatice se pot dezvolta în una sau două mecanisme: cum netromboticheskaya ocluzia (boala venookklyuzionnaya) și tromboză.

Boala Venookklyuzionnaya este de obicei cauzată de expunerea la factori toxici:

pregătirea pentru transplantul de măduvă osoasă cu chimio- și radioterapie;
terapie imunosupresoare cu azatioprină și corticosteroizi după transplant;
luarea unor alcaloizi din plante.

Tromboza venulelor hepatice este în curs de dezvoltare foarte rar.

obstrucție majoră a venelor hepatice poate provoca impactare mecanice, incluzând infiltrat inflamator (de exemplu, abces hepatic amebică), malignitate germinare, invazia Echinococcus. Cu toate acestea, cele mai frecvente cauze de încălcări ale fluxului de sânge prin vene hepatice este tromboza.

Există trei variante de tromboză, în funcție de stadiul în care dezvăluie un tromb proaspăt, îngustarea fibrotic locale, obliterarea completa a venelor.

regrupate factori cauzali ai tromboza venelor hepatice similare cu cele ale trombozei venei porte, cu toate că, în aceste condiții, frecvența acestora variază. Semnificația principală boli mieloproliferative, deficit de proteină C, Factor V și sindromul antifosfolipidic. Factorii locali sunt identificate rare. Utilizarea contraceptivelor orale și sarcina poate crește influența factorului cauzal latent.

Obstrucționarea venelor hepatice pot avea două consecințe:

presiunii sinusoide acumularea cauzează dezvoltarea sindromului hipertensiunii portale, a crescut de produse limfatice, ceea ce duce la acumularea în cavitatea peritoneală a unei ascite și dezvoltarea vaselor colaterale bogate în proteine, a căror funcție este de a ocoli venelor hepatice înăbușit și menținerea perfuziei ficatului;
încălcarea bruscă a fluxului de sange prin vene hepatice duce la dezvoltarea de necroză ischemică și insuficiență hepatică.

încălcarea inegala perfuziei hepatice poate fi explicată prin dezvoltarea regenerării active a țesutului hepatic în zonele cu un nivel susținut de perfuzie. Acest lucru duce la sale mari de transformare.

tromboză venoasă hepatică poate avea asimptomatice lung. Nu a existat nici o corelație clară între severitatea modificărilor clinice și patologice. manifestări clinice Acut emergente sunt, de obicei, din cauza tulburărilor circulatorii acute, stratificate pe cronice existente.

Există trei tipuri principale de manifestări clinice ale fluxului sanguin prin venele de la tulburări hepatice:

acută - implică apariția durerii la nivelul abdomenului superior, mărirea ficatului, nivelul transaminazelor serice, scaderea activitatii sistemului de coagulare a sângelui, funcția renală;
Cronice - apare cel mai adesea manifestata ca boli hepatice cronice, decompensare în fază;
asimptomatice - tromboză venoasă hepatică detectată întâmplător.

Numărul tot mai mare de pacienți cu conectat asimptomatică, aparent, cu îmbunătățirea tehnicilor de imagistica de diagnostic, precum și înțelegerea esența bolii. În cursul bolii poate avea loc fie remisie completă cu probabilitatea de recidivă spontană sau boala progresează în mod continuu.

Jumătate din pacienți rata de supraviețuire de 10 ani este de peste 90%, restul de mortalitate de 50% în decurs de 10 ani; cele mai multe dintre decesele înregistrate în primele 12-18 luni după apariția simptomelor.

Prognosticul pentru pacientii cu tromboza venelor hepatice este de obicei determinată de tromboza venei porte concomitent. De la alt factor (independent) determinarea de predicție sunt importante vârsta și gradul de afectare a funcțiilor hepatice prin clasificarea Child-Pugh.

Datorită faptului că această patologie nu este comun, eficiența diferitelor metode de tratament a trombozei venelor hepatice pentru continuarea studiilor. Astfel de pacienți logic de a numi anticoagulante.

Caracteristici de terapie simptomatică pentru sângerare, hipertensiune portală, ascită și sunt, de asemenea, să fie investigate. La pacienții cu formă simptomatică a bolii ar trebui să încerce să restabili fluxul de sange prin vene de terapii conservatoare, cum ar fi angioplastie percutană cu plasarea de stent (stenoza cand neîntindere a venelor hepatice sau a venei cave inferioare).

Nu există în prezent nici o eficacitate si siguranta de recuperare a fluxului sanguin venos folosind medicamente trombolitice la tromboză proaspătă dovedită.

Ca o măsură pentru a facilita manifestarea simptomelor clinice, în absența insuficienței hepatice poate oferi by-pass portocaval. Cu toate acestea, este puțin probabil ca această intervenție poate prelungi viața pacientului.

așteptările specifice asociate cu o astfel de metodă relativ nouă de tratament ca transyugulyarny șunt porto (TIPS). Conform estimărilor preliminare, transplantul de ficat in cele mai severe cazuri imbunatateste 10 ani de supravietuire a pacientilor cu 50 la 70%.