Iga-nefropatia (boala Berger)

descrisă pentru prima dată în 1968 ca glomerulonefrita, care curge sub forma de hematurie re-tsidivov. La momentul actual al IgA-nefropatia este una dintre pozițiile lane-O în rândul pacienților adulți cu glomerulonefrita cronică, găsindu-schihsya hemodializa.

În cele mai multe cazuri de IgA în sine nefropatiei-manifestă în copilărie, de multe ori la băieți. Se caracterizează prin proliferarea celulelor mezangiale în rinichi glomeru-cristale, ca urmare a depunerii de imunoglobulină A. În ultimii câțiva ani, la majoritatea pacienților cu asociere stabilite cu prevalenta MHC de clasa a II-a antigenului HLA-DR.

Patogeneza asociată cu caracteristici metabolice IgA care constau din două lanțuri ușoare și două lanțuri grele. Când IgA-nefrita a crescut brusc sinteza-Acoperișuri pentru lanțurile ușoare. Patogeneza va crește în sinteza IgA în măduva osoasă, ca răspuns la infecția virală și producerea anormală de IgA mononuk-Leary mucoasa amigdalelor. Depunerea de complexe imune care conțin IgA, are loc în principal în mezangiului renal. Studii recente au arătat că proliferarea mezangială este asociată cu activitatea cito-kin: IL-1, IL-6, FNO-un, derivat din trombocite factorul de creștere P și sosudis-adăugarea factorului de creștere.

Conform microscopie de imunofluorescență dezvăluie Nali-Chie IgA Fat (lanțuri ușoare) în mezangiului renale, de multe ori în combinație cu fracțiunea SOC complementului, ocazional, IgG sau IgM. hipercelularității mezangiale tipice - glomerulonefrita mesangioproliferativă.

____ rinichi și ale tractului urinar 307 ■

Poate segmentală scleroza glomerulară, care este un indicator al bolii avansate. La o expresie avansată de atrofie tubulară nefropatia IgA-HN și fibroză interstițială.

Clinica. Debutul de obicei in copilarie. Primele semne ale bolii pentru o lungă perioadă de timp rămân ascunse. detectate în prima macro sau micro-rogematuriya impotriva SARS cu faringita, amigdalita. Astfel, intervalul dintre procesul infecțios și hematurie, de obicei 1-2 zile comparativ cu 2-3 săptămâni pentru glomerulonefrita acută post-streptococic. Ota-ing și fără hipertensiune. Funcția renală nu este afectată. Rinichi proces pro-gressiruet lent, și la pacienții cu periodic care apar în mod makroge grad Mathur de distrugere a țesutului renal mai puțin decât copiii care au proteinurie aproape constante și hematurie. Odată cu progresia bolii dezvolta leziuni renale sub influența IL-1a citokinelor alocate IL-6, y-interferon.

Odată cu dezvoltarea bolii la copii mai mari au aderat criterii de prognostic hipertensiune arteriala, proteinurie, riyatnymi non-neblagop. Funcția renală redusă bo-Lee mult de jumatate din pacientii vazut in 10-12 ani. Cu toate acestea, la copii mai des decât adulții, pot prezenta remisie spontana.

• macro- recurente și (sau) hematurie microscopica pe fondul infecțios acute

• Nivelele crescute de IgA în ser și salivă.

• Prezența lanțurilor ușoare subclasă IgA (in biopsia renala cu immunoflyuo-

Tratamentul. Modul fără restricții. dietă fără gluten, cu excepția produselor alimentare obținute din grâu, secară, ovăz, mei cu înlocuirea de orez, hrișcă, porumb.

Terapia cu antibiotice a bolilor infectioase.

Prognoza. Este important pentru prognosticul IgA-nefropatia si terapia eficienta-getică este de a evalua prevalența și amploarea modificărilor proceselor sclerotice proliferative în glomeruli și Interstom-TION. Aderarea hipertensiune arteriala pe fundalul curent pe termen lung a IgA nefropatie agraveaza prognosticul în viitor, în cele mai multe cazuri au deja-ADULȚI împerecheat vine de dezvoltare SFN.

nefrita Ereditar - determinată genetic glomerulopatiei non-imun care curge cu hematurie, declin progresiv a funcției renale.

Aceasta subliniază importanța testării tuturor membrilor familiei cu ajutorul unor sonde ADN pentru detectarea purtători ai genei mutante, care are o mare valoare în timpul chenie consiliere genetica medicala a familiilor cu aceasta boala. Cu toate acestea, până la 20% din gospodării nu au rude care suferă de boli renale bo caracterizate, ceea ce sugerează o frecvență crescută a mutațiilor spontane anormale ale genei-tiile. Majoritatea pacienților cu nefrita ereditară în familii există oameni cu boli de rinichi, pierderea auzului, și vedere patologic și Gia; au semnificația căsătoriile consanguin între persoanele care au od Nogo sau mai mulți strămoși, au fost căsătoriți indivizi legate crește, probabilitatea de a obține aceleași gene de la ambii părinți [Fokeeva V. și colab., 1988]. Set autozomal dominant și autosomal recesiv și dominant cuplat la o cale de transmisie X-linkat.

Copiii sunt adesea trei variante de nefrită ereditar: sindromul Alport, nefrita ereditară fără pierderi și hematurie benigne familiale Nye auzului.

Sindromul Alport - o nefrita ereditară cu leziune de auz. Subiacent Structura defect sochetannyj membranei bazale a colagenului glomerulară structurilor de rinichi, ochi și urechi. Alport clasic genei sindrom situat în locusul 21-22 q brațul lung al cromozomului X. In cele mai multe SLE ceaiuri moștenite de tip dominant, cu ochiuri X-cromozom. În acest sens, oamenii sindromul Alport este mai severă, deoarece funcția de femei-TION a genei mutante este compensată de alela sănătoasă a cromozomului intacte pe termen a doua.

In studiul biopsie renală la pacienții cu sindrom Alport prin microscopie electronică, modificări ultrastructurale observate depuneri ale membranei bazale glomerulare: subțierea și denaturarea membranelor subsolului-divizare glomerulare rase structura cu schimbarea grosimii sale și neuniformitatea contururi. În stadiile incipiente ale ereditar nefrită de fect determină subțierea și fragilitatea membranei bazale glomerulare.

Subțierea a membranei glomerulare este mai favorabil la-semn si este mai frecventa la fete. Mai mult de electroni permanente de micro-a reprezentat o caracteristică microscopică în nefrita ereditară - scindarea bazală

membrană, iar degradarea sa severitate se corelează cu severitatea pro-proceselor.

Primele simptome ale bolii sub formă de sindrom urinar izolat mai frecvent detectate la copii în timpul primilor trei ani de viață. În cele mai multe cazuri, Zabo-Levani descoperit întâmplător. Sindromul urinar relevat de un pro-galactic sondaj copilul înainte de intrarea în centrul de îngrijire a copilului sau in timpul SARS. În cazul patologii în urină în timpul SARS din nefrita ereditară, spre deosebire de perioada de latență dobândită de-glomerulonefrita absentă.

În stadiul inițial al bolii fiind suferit copil mic, caracterizat Terni-trăsătură este persistența și rezistența sindromul vezicii urinare. Hod din trăsăturile principale se exprimă hematurie diferite grade-Ness observate la 100% din cazuri. Studii Amplification hematurie remarcat în timpul sau după infecții respiratorii, exercitarea sau după vaccinări profilactice. Proteinurie, în cele mai multe cazuri, nu previzualiza cutele 1 g / zi, la începutul bolii nu poate fi constantă, ca progresivă - finanțare crește procesul de proteinurie. Periodic, sedimentul urinar poate fi leucociturie prezent cu o predominanță a limfocitelor care vayut conexiune cu dezvoltarea modificărilor interstițiale.

În continuare există o încălcare a funcțiilor renale parțiale, deteriorarea stării generale a pacientului: există intoxicație, slăbiciune musculară, hipotensiune arterială, de multe ori pierdere (mai ales în MAL-tori) viziune, uneori neclară auzului. Intoxicație cu se manifesta paloare, oboseala, dureri de cap. În stadiul inițial al bolii este pierderea auzului, în cele mai multe cazuri, aceasta este detectată doar prin audiograph. Pierderea auzului cu sindrom Alport pot să apară în diferite copilărie pe-IRS, dar de multe ori pierderea auzului este diagnosticată la vârsta de 6-10 ani. Audierea începe reducerea la copii cu frecvențe înalte, ajungând la un grad-TION considerabilă cu aer și os care transportă, mergând de sunet conducătoare în surditate zvukovosprinimayuschego. Pierderea auzului poate fi una dintre primele simptome ale bolii si poate precede sindromul urinar.