hiperplazie suprarenala congenitala ceea ce este și ce simptome la adulți și copii
hiperplazie adrenală congenitală - tulburare ereditara caracterizata prin anomalii in sinteza cortizolului. lipsa ei determină o creștere a nivelului de ACTH-hormon, care, la rândul său, stimulează hiperplazia corticosuprarenală. Apropo, hiperplazia - creșterea dimensiunii de organ sau țesut prin creșterea numărului de celule.
tipuri de boli
Experții sunt de mai multe tipuri de hiperplazie suprarenala congenitala. Există mai multe tipuri de patologie:
Pentru tratamentul pielonefritei si a altor boli ale rinichilor cititorilor nostri au folosit cu succes metoda Elena Malysheva. După ce a analizat cu atenție această metodă, am decis să-i ofere atenția.
- Clasică (virilnoe);
- solteryayuschaya;
- nonclasic.
Astfel, principalul constituent al tuturor formelor HAC este contraventia producției de cortizol. Fiecare dintre ele are propriile sale caracteristici specifice și diferite de timp de la debutul simptomelor. Pentru o mai mare claritate, este necesar să le ia în considerare mai detaliat.
hiperplazie clasică
Formularul Virilnoe are un curs relativ favorabil proceselor patologice. Un rol important în acest sens este dezvoltarea de glucocorticoizi și mineralocorticoizi, chiar dacă în cantități mici. Pacienții cu această patologie distinge prezența mare de hormoni sexuali masculini. În același timp semne de insuficiență suprarenală nu se produce.
De-a lungul timpului, boala cauzează probleme psihologice și sexuale la femei. Se observă dezvoltarea masei musculare în tipul de sex masculin, creșterea activă a acoperirii părului, în special pe fata.
Organismul sub forma congenitala clasic acoperă continuu acnee - acnee.
hiperplazie tip Solteryayuschy
In majoritatea cazurilor, hiperplazie suprarenală congenitală apare în forma solteryayuschey (aproximativ 70%). Odată cu nașterea copilului sunt prezente: sinteza de androgeni in exces si simptome de insuficienta corticosuprarenala. Pentru băieți, având o boală caracterizată prin prezența acestor semne:
- închiderea la culoare a pielii în scrot;
- extindere anormala a penisului.
La 2-3 ani incepe sa creasca foarte mult masei musculare să crească voce grosier și să crească părul pubian.
Solteryayuschaya hiperplazie forma cortexului provoacă fete tulburări în dezvoltarea sistemului genital extern. De exemplu, mărirea clitorisului, fuziunea labiilor, lipsa menstruatiei. Pe plan extern, organele genitale devin similar cu scrot. În acest caz, uterul și apendicelor se dezvolta in mod normal. Pe lângă lipsa de corticosteroizi provoacă următoarele complicații suplimentare:
- deshidratare;
- letargie;
- greață, lipsa poftei de mâncare;
- vărsături;
- tensiune arterială scăzută.
Fara tratament, primele zile de viață poate duce la moarte. Diagnosticul tardiv, tratament greșit poate provoca piticirea.
Tipul neclasice de hiperplazie
Forma non-clasică a patologiei congenitale se manifestă nu mai devreme de adolescență. Acest lucru se datorează apariției unui exces de androgeni. Pacientii remarcat:
- închiderea timpurie a zonelor de creștere;
- ritmul accelerat de dezvoltare;
- indepartezi linia părului în regiunea temporală;
- apariția prematură a părului în zonele pubian si axilar;
- nu trece acnee.
La sexul frumos primele simptome ale hiperplaziei suprarenale pot să apară în perioada ulterioară. Pentru femeile cu hiperplazie suprarenala este, de asemenea, caracterizată prin infertilitate, absenta fluxului menstrual, o creștere abundentă a părului de tip masculin, inclusiv o mustață și barbă.
Manifestare la o vârstă mai înaintată
De obicei, hipertrofie suprarenala determinată de specialiștii în stadiu incipient. Cu toate acestea, se întâmplă că primul semn al bolii se manifesta la varsta adulta. Printre acestea se numără:
- piept de dezvoltare slabă;
- voce scăzută;
- apariția frecventă a durerii în gât;
- creșterea formării de păr care acoperă pubian;
- rata crescuta a tensiunii arteriale;
- crampe picior pe timp de noapte;
- erupții cutanate pe fata.
Lipsa unui tratament adecvat poate duce la pierderea parului, aparitia vergeturilor pe corp, scăderea imunității, prezența de sete constantă, apariția fenomenelor de osteoporoză, urinare frecventă mai ales pe timp de noapte.
diagnosticarea
Mare ajutor în diagnostic corect are un istoric medical. Este de remarcat faptul că boala este însoțită de prezența unor astfel de procese patologice între rude - aproximativ 30%. De asemenea, a remarcat:
- nașterea majoră frecventă a copiilor a căror greutate este mai mare de 4 kg;
- Moartea subită a sugarilor în primele luni după naștere;
- la sugari observate frecvent regurgitare și vărsături.
De asemenea, în prezența unei patologii congenitale de vârsta osoasă vine înainte. Este dezvăluit printr-o radiografie a articulației încheietura mâinii. CT conducție suplimentare sau cu ultrasunete a arătat o creștere a volumului glandelor suprarenale. În aceeași încălcare a structurii organelor interne ale sistemului de reproducere nu sunt detectate.
terapie cu hormoni la timp a proceselor patologice congenitale contribuie la dezvoltarea sexuală și fizică normală a pacientului, indiferent de sex. Din acest motiv, este necesară acțiunea imediată de diagnostic. Scopul tratamentului început în cea mai fragedă vârstă, o decelerare de pubertate precoce, oprirea prematură creșterea și epifazarnyh osificare de cartilaj.
Pentru a combate tulburările patologice ale funcției genitale la hiperplazie suprarenală congenitală, femeile sunt contraceptive orale prescrise. Din acest motiv, detectarea primelor semne ale unui argument puternic pentru efectuarea unui sondaj. Tratamentul de remedii populare în prezența patologiei glandei corticosuprarenale este ineficient.
Cum de a trata hiperplazie suprarenala congenitala?
În prezența formei clasice a hiperplaziei tratamentului cu glucocorticoizi numit adrenal când solteryayuschey - mineralocorticoid. Societatea Internațională pentru Endocrinologie este în favoarea utilizării hidrocortizon, fludrocortizon și clorură de sodiu. Atunci când acest obiectiv nu este normalizarea completă a 17-hidroxiprogesteron probabilitate din cauza GCS supradozaj. Necesar pentru a echilibra rata de androgeni, fără utilizarea unor doze mari de glucocorticoizi, care provoacă adesea dificultăți.
Odată cu sfârșitul perioadei de creștere, pacienții de multe ori prescrie medicamente care au o durată mai lungă de acțiune: prednisolon, Prednison, dexametazona. forma non-clasica a bolii nu este de obicei însoțită de insuficiență suprarenală. Cu toate acestea, suprimarea secreției de ACTH în timpul tratamentului cu glucocorticoizi, reduce nivelurile de androgeni. Ca rezultat al maturizării scheletic are loc într-un ritm accelerat, manifestat hirsutism, prezența acnee.
Scopul tratamentului pre-natal al copilului - pentru a preveni dezvoltarea anormală a organelor externe de tip intermediar a sistemului de reproducere. Cu scopul tratamentului mamei atribuite pentru a primi dexametazona. Străpungerea prin bariera placentară, medicamentul are un efect inhibitor asupra producției de ACTH și ca rezultat secreția de androgeni la fat.
Tratamentul începe cu definiția sarcinii, deoarece formarea sistemului reproductiv al copilului nenăscut are loc în trimestrul I. În același timp, experții este monitorizat în mod constant. Numiri anulat după confirmarea prezenței organelor sexuale dezvoltate în mod normal, ale fătului. Doar 1 din 8 cazuri necesită tratament a continuat.
Este de remarcat faptul că administrarea de medicamente este asociată cu apariția complicațiilor la mamă. Efectele secundare pe termen lung asupra copiilor este slab cunoscut. Din acest motiv, tratamentul de acest tip este extrem de important să se efectueze sub supravegherea constantă a specialiștilor.
La nastere, fata cu organele genitale ale intervenției chirurgicale de tip prezentat intermediar. corecție externă se realizează, în general, în fază incipientă.
Dacă este necesar, o etapă suplimentară este realizată cu adolescenta realizare sau perioada matură a vieții.
Examinați cititorul nostru Olga Bogovarovo
Am citit recent un articol care vorbește despre „colecția monahală Părintele George“ pentru tratamentul pielonefritei și a altor boli renale. Cu această colecție poate vindeca FOREVER rinichilor și a sistemului urinar la domiciliu.
