hemosideroza pulmonară

definiție

hemosideroza pulmonara (primar sin, esențial sau hemosideroza pulmonară idiopatică, pulmonară gemosideroticheskaya anemia, sindromul Delena (Kihena) -. Gellerstedta) - o boala rara caracterizata prin depunerea în plămâni hemosiderina. hemoragie pulmonară recurentă clinic cu anemie deficit de fier. Hemosiderozei ca indurație brună a plămânilor a fost descrisă pentru prima dată de către Virchow în 1894

Etiologia bolii este necunoscută. Sa dovedit posibilitatea de depunere hemosiderina in plamani de hemolitica si anemie aplastica, fibrozare alveolită, bolile însoțite de stagnare în circulația pulmonară (în special defecte cardiace mitrale), în unele boli profesionale, cum ar fi pneumoconioze sudori. Această așa-numită hemosideroza pulmonară secundară. Același hemosiderozei descrisă la pacienții care au primit transfuzii multiple. În gemosideroze primar, de multe ori incepand din copilarie, permite natura alergica a bolii.

Macroscopic în brun-rosu, vizibil pe suprafața diferitelor grade și amploarea hemoragiei luminii faza acută; consistență densă. Pe parcursul perioadei lungi de remisie - semne difuze fibroză.

Histologic, dezvăluie degenerare, descuamare și hiperplazie a epiteliului alveolar. capilare alveolare, artera pulmonară și vena gofrate, ele definesc scleroza subendotelial moderată. Arterele bronșice hipertrofia musculară mică. țesut interstițial infiltrat siderofagami. Țesutul pulmonar elastic, arterele si venele de calibru mic și mijlociu - modificări degenerative.

Simptomatologia de obicei, se dezvoltă treptat la adulți: există o tuse uscată. hemoptizie periodic. apoi se alăture oboseală, dificultăți de respirație. anemie detectată. Datorită tuse neproductivă constantă poate fi dureri în piept în regiunea epigastrică, sentimentul de compresie a pieptului, rar vărsături. Uneori, boala este însoțită de pneumonie recurente. La 25% dintre pacienți pot fi detectate limfadenopatie generalizată și hepato splenomegalie și degetele ca bețele.

Aceste examinări fizice sunt sărace, depind de mărimea hemoragiei și fibroase modificări: percuție -, o estompare de sunet pulmonare, de obicei, în diviziile inferioare; auscultația în faza acută poate dezvălui crepitus sau raluri fin umede.

diagnosticare

date radiografic depinde de durata bolii, frecvența și faza recidive ale bolii. Cei mai afectați ambii plămâni. Hemosiderozei fibroză pulmonară manifestată angrena cu punctiformă, centre gustoraspolozhennymi black-out. În faza acută a penei de curent poate fi extinsă, ele se aseamănă pneumonie, de obicei găsite în zonele inferioare și mijlocii ale plămânilor. După 1-2 săptămâni. infiltrate rezolva. Spre deosebire de difuzarea tuberculozei umbre inconsistente la gemosideroze nu au o forma rotunda, ele sunt mult mai unghiulare, dens. Clear contur are fibroza interstițială. Creșterea rădăcinilor plămânilor când gemosideroze datorită extinderii trunchiurilor vasculare mari datorită hipertensiunii în circulația pulmonară. Un număr de pacienți sunt cusătură plevroperikardialnye, sigilii septuri sub forma intre segmente de linii periferice Kerley. Când imagistica la adâncimi diferite pot fi observate modificări la distanțe egale focal interstițiale cu emfizem lobular difuză. In tuberculoza si pneumoconioză umbra inconsecvente uniform distribuită. Numărul și mărimea regiunilor lor dorsale mici.

profilaxie

Pentru diverse boli. Recurente, boala poate aparea ani. cordul pulmonar se dezvolta relativ rare. Cauza decesului a pacienților este de obicei o hemoragie pulmonară masivă.

Tratamentul simptomatic hemosideroza pulmonara. In hemoragie utilizate agenti hemostatice pulmonare marcate, transfuzie de sânge proaspăt pentru anemie - preparate de fier. infecție secundară, urmată de pneumonie sunt rare, astfel încât este aproape nu este necesară numirea de antibiotice. In perioada de remisie - măsurile de restabilire (dietă completă, de muncă și de odihnă, aer curat, exerciții de respirație, fizioprofilaktika).

consultație medicală online