Hemoragica diateze din cauza patologiei peretelui vascular (vazopatii)

Vazopatii - sindrom hemoragic cauzate de tulburări ale peretelui vascular.

sângerare minoră Caracterizat ca petesii, violet, echimoze. Uneori se dezvolta sangerari masive in muschi, cavitatea articulare sau nazale spontane și prelungite, sângerări gastrointestinale și uterine și hematurie. Distinge vazopatii congenitale și dobândite.

Pentru vazopatiyam congenital se refera boala Rendu-Osler. în care pereții vaselor de sânge sunt compuse din endoteliale înconjurate de țesut conjunctiv lax (mușchi și membrană elastică în vasele absente).

Manifestarea principală a bolii este apariția telangiectasia multiple faciale (aripi ale nasului, urechii lob, în ​​patul unghial și membranele mucoase ale nasului și gurii, buzelor și limbii). La 90% dintre pacienți sunt observate frecvent epistaxis recurente.

Pentru o boală ereditară cauzată de o deficiență structurală a peretelui vascular, se referă sindromul Louis Barr. caracterizată prin prezența telangiectasia, tulburări cerebeloase și imunodeficiență. La moartea timpurie se produce pacienți din sângerare la nivelul creierului și a proceselor inflamatorii și infecțioase severe.

Atribuibil la vazopatiyam achiziție. Motivul scorbutul este lipsa de vitamine C și P, ceea ce duce la creșterea permeabilității vasculare.

Factorul patogenetic principal este perturbația apariție reacțiilor redox scorbut în ciclul pentoze, în care acidul ascorbic servește ca purtător de hidrogen. Acest lucru duce la perturbarea sintezei colagenului și reduce elasticitatea pereților vaselor și crește permeabilitatea acestora.

Sindromul hemoragica in scorbut manifesta gumele înfrângere, erupții cutanate hemoragice (petesii), înfrîngerea sistemului locomotor din cauza sângerare la nivelul mușchilor, ligamentelor, oaselor. In cazurile severe de hemoragie la nivelul organelor interne (plamani, pleura, intestine, rinichi).

În plus, scorbut se caracterizează prin:

inhibarea sintezei proteinelor și amplificarea dezintegrarea lor, modificări degenerative în țesuturi ale inimii și slăbiciune;

reducere a producției de anticorpi, ceea ce duce la imunodeficientei;

hipoadrenalism și reduce capacitatea de adaptare a organismului;

scăderea utilizării glucozei din cauza hexokinaze redus activitatea asigurând fosforilare acestuia.

manifestări comune ale bolii sunt: ​​oboseală, letargie, dispnee, insuficiență cardiacă, rezistență scăzută la diferite boli. La 75% dintre pacienți dezvoltă anemie.

Printre vazopaty izolate vasculita, caracterizată prin inflamație și necroză vasculară, leziunile ischemice în organe și țesuturi. Printre vasculita vaselor mici de calibru distinge vasculita hemoragică și vasculita cryoglobulinaemic esențiale.

Hemoragică vasculita Henoch-Schonlein

Această boală infecțioasă sau toxică-alergice, care se bazează inflamația microvascular hyperergic caracterizată prin creșterea permeabilității pereților vasului. Sânge detectat anticorpi specifici împotriva celulelor alterate de proces endoteliale toxice-infecțioase ale peretelui vascular. Ca urmare a leziuni vasculare dezvolta un sindrom hemoragic.

Distinge următoarele forme clinice de vasculita hemoragică:

Easy (piele), inclusiv necrotice;

forma cu crioglobulinemia, sindromul Raynaud, umflarea la rece;

Distinge acută peste (până la 2 luni.), Prelungit (până la 6 luni.), Cronica (recurent), și desigur fulminantă bolii, care apar proces septic tip cu umflarea articulațiilor și sindrom abdominal.

vasculita Essential cryoglobulinaemic caracterizate prin leziuni ale vaselor mici, datorită depunerilor în ele complexe imune cryoglobulinaemic, caracterizată prin formarea de purpură hemoragică.

O varietate de vazopaty purpură mecanice se produce din cauza presiunii excesive pe piele (traumatisme), ceea ce duce la perturbarea integrității vasului și vasul de ieșire al eritrocitelor în spațiul extravascular și se caracterizează prin apariția pe piele de la punctul petechiae sau purpura mai larg.

Rolul plachetelor în hemostaza. Trombocitopenia thrombocytopathia, tipuri, patogenia. boala von Willebrand si Glantsmana.