Hemoglobina - studopediya

Hemoglobina este partea de proteine ​​a părților globinei și non-proteine-vopsite - hem. Rolul biologic al hemoglobinei este in livrarea de oxigen de la plamani la tesuturi si dioxidul de carbon din tesuturi la plamani.

Globinei cuprinde patru lanțuri de polipeptide care variază în structură. Fiecare lanțuri polipeptidice globina conectat la un hem, t. E. Molecula de hemoglobină cuprinde patru lanțuri de polipeptide și patru hemului.

Structura Hem reprezintă un inel porfirinic care constă din patru nuclee pirolului legate prin punți metina (-CH =) și este conectat cu un atom de fier (II). Hem în toate tipurile de hemoglobina aceeași. Acesta poate fi nu numai grupare prostetică de hemoglobină, dar, de asemenea, mioglobina si celulele enzimelor respiratorii - catalază, peroxidaza și sistemul citocrom.

În sângele uman adult sănătos hemoglobinei găsit mai multe tipuri de compoziție de aminoacizi a lanțurilor polipeptidice diferite. Principalul HBA hemoglobinei este de 96-99% din hemoglobina totală. porțiunea sa de proteine ​​este format din două lanțuri alfa și două lanțuri beta. Mai mult decât atât, în sângele uman au descoperit o cantitate semnificativă de hemoglobină mutantă care rezultă din înlocuirea chiar unul dintre orice aminoacid în molecula de hemoglobina la alta. Aceste mutatii duce la boli grave - tulburări ale hemoglobinei. Cum ar fi anemia hemolitică celule secera. Aceasta se datorează apariției tip hemoglobină HbS, în care acidul glutamic este înlocuit cu valină. După eliberarea oxigenului la țesuturi, hemoglobină precipită în interiorul eritrocitelor, rezultând în funcție perturbat transferului de oxigen. Eritrocitele iau forma de semilună.