granulomatoza Wegener cauze, simptome, diagnostic, tratament, competent pentru sănătate pe ilive

Cauzele granulomatozei

Cauza bolii granulomatoza Wegener rămâne necunoscută.

granulomatoza Wegener se referă la vasculita ANSA asociată, markerul totuși specific acestei boli pot fi tratate în ANSA detectare ser care servesc factori patogenice ale bolii. Când boala proceselor încălcate reglarea producției de citokine (TNF-a, IL-1, IL-2, IL-6, IL-12).

Modificarile patologice sunt prezentate cu necroza fibrinoidă cu dezvoltarea peretelui vascular în jurul focare necrotice perioperatorie infiltrarea leucocitelor vasculare și formarea ulterioară a granuloame care conțin macrofage, limfocite și celule gigant multinucleare.

Patologia granulomatoza Wegener

Planșa două tipuri de modificări: granulom necrotice și vasculită necrozantă. Granulom este un focar de necroză diferite dimensiuni, înconjurat de infiltrare polimorfonucleara care conțin neutrofilica granulocite, limfocite și celule plasmatice, ocazional - granulocite eozinofile. Celulele epitelioide puțin sau acestea lipsesc. Există celule gigant polinucleare de corpuri străine. Necrozantă vasculita afecteaza arterele si venele mici, care au fost în curs de dezvoltare alterative, exudativă, și modificările proliferative. necroza fibrinoidă caracteristică a pereților vaselor, care sa infiltrat în principal cu granulocitele neitrofilnymi dezintegrarea nucleelor ​​( „praf nuclear“). pereții Degradare poate fi însoțită de tromboza vasului pentru a forma un anevrism acut, uneori de rupere care duce la sângerare. Deosebit de frecvente sunt granulomatoza vasculita microvasculature natura productivă Wegener localizată în principal în rinichi, plămâni, iar stratul adipos subcutanat. Pielea este determinată de necrozante vasculita cu tromboza si ulcerația centrale, inclusiv focare de purpura. In leziunile ulcerative, pielea și noduli subcutanate sunt detectate de obicei granuloame necrotice și vasculită necrozantă. Proliferarea placări interioare vasculare poate duce la obliterarea lumenului.

Diferențiază boala de la nodoasă periarterita, în care afectează, de asemenea, arterele si venele, de preferință, de calibru mediu și necrotică modificări granulomatoase observate. Cu toate acestea, în granulomatoza Wegener este mai mare decât în ​​periarterita, artere și vene mici implicate, și granuloame sunt întotdeauna supuse necroza. In primele stadii de diferențiere, aceste două boli sunt foarte dificil de granuloame mai târziu granulomatoza Wegener de obicei găsite cu granulocitele eozinofile, precum și dispuse radial în jurul epiteloide zona necrotică și celule gigant.

granulomatoza Wegener histogeneză

Simptomele granulomatozei

Principalele simptome clinice includ granulomatoza Wegener, modificări necrotice ulcerative ale tractului respirator superior (necrozantă rinită, laringită, sinuzită), trahee și bronhii, plămâni și rinichi.

Pentru o lungă perioadă de timp am crezut că în granulomatoza modificări patologice ale inimii Wegener sunt rare, iar acestea nu afectează proiecția PA. Acest lucru se datorează sau de boli de inima cu emisii reduse asimptomatice, deci pentru granulomatoza Wegener se caracterizeaza prin koronariita asimptomatice; cazurile descrise de infarct miocardic nedureros. Cu toate acestea, se arata ca boala arterei coronare se gaseste in 50% dintre pacienți (depus seria autopsie). Cardiomiopatia mai tipic koronariita rezultat poate fi dilatat (DCM). Ocazional remarcat miocardită granulomatoase, valvulară și efuziunea pericardica, care poate fi atribuită implicării aparatelor mici și arepiol valve și pericard. AH observat la pacienții cu varianta generalizată a bolilor cu implicarea procesului patologic renale.

Pielea este implicată în procesul de secundar aproximativ 50% dintre pacienți. Au fost extinse leziuni ulcerative necrotice ale părții centrale a feței ca urmare a propagării cavității nazale; leziuni ulcerative ale mucoasei bucale; în special în etapele ulterioare ale procesului pot fi erupție cutanată polimorfă: petechiae, echimoze-eritemato papulară, elemente necrotice nodulare ulcerative necrozate tip leziune pyoderma gangrenosum pe trunchi și extremități porțiunile distale. Prognosticul este slabă. Descrisă dezvoltarea terapiei imunosupresoare a bolii tumorale generalizate sub forma de histiocitoză malignă.

O leziuni cutanate similare, dar, de obicei, fără o componentă hemoragică, se poate observa în așa numita limfomatoide granulomatoasă diferite de leziuni pulmonare primare granulomatoza Wegener fără modificări ale tractului respirator superior și, eventual, rinichi, risc crescut de a dezvolta limfom. în prezența limfocitelor atipice infiltrate polimorfi.