Gipokortitsizm - Medical Journal
Gipokortitsizm - o stare caracterizată printr-o scădere cu glucocorticoizi și mineralocorticoizi glandelor suprarenale (insuficienta suprarenala). Este una dintre bolile cele mai grave ale sistemului endocrin. Există două forme ale bolii. leziunea primara Gipokortitsizm cauzata de corticosuprarenală direct (boala Addison). gipokortitsizm secundar - asociat cu defecte hipotalamice sau hipofizare care cauzează deficit de ACTH.
Etiologia și patogeneza
Cauza principală a hypocorticoidism primare este distrugerea autoimună a glandelor suprarenale. Afectat doar porțiunea corticală a corticosuprarenale - rămâne intactă. Prezența autoanticorpilor la glandele suprarenale sunt frecvent insotite de elaborarea altor autoanticorpi cu specificitate de organ. In astfel de cazuri, se dezvolta sindromul endocrine multiple, boala Addison, în care sunt combinate cu tiroidită autoimună, diabetul zaharat de tip 1, vitiligo, etc. Când sindromul endocrine multiple la pacienții cu o frecvență mare apar antigene de histocompatibilitate -. NLA- DR 3 NLA- B1 și B8.
O alta cauza frecventa a bolii Addison este tuberculoza a leziunii suprarenale.
Cauza primară Rare este congenital adrenocortical hipoplazie hypocorticoidism - cu o moștenire recesivă tip tulburare genetica si asociate la cromozomul X (boala apare numai la bărbați). O trăsătură caracteristică a acestei forme este debut precoce hypocorticoidism (primele săptămâni de viață), combinație frecvent cu astfel de boli. cum ar fi criptorhidism, hipogonadism hipogonadotropic, distrofie musculară Duchenne.
Combinația de hipoplazie adrenale ereditară cu retard mintal, orbire, surditate si sindromul dismotilitatea este numit Shildera- Addison.
Cea mai frecventă cauză a hypocorticoidism secundare. asociate cu deficit de ACTH. sunt tumorale distrug regiunea pituitarhipotalamice (kraniofaringeoma).
Simptomele clinice sunt datorate în principal deficienței funcției glucocorticoide a glandelor suprarenale. Condiții de la începutul bolii depinde de etiologie.
Formele genetice se manifestă în primele săptămâni și luni de viață. Autoimuna - de 6-7 ani de viață. Simptomatologia este de obicei progresivă. Pentru simptomele de prim-plan, cum ar fi pierderea poftei de mâncare, scădere în greutate, scăderea tensiunii arteriale, oboseala. Caracterizat de tulburări gastro-intestinale - dureri abdominale, greață, vărsături, o încălcare a scaunului.
Pentru hypocorticoidism primar extrem de caracteristic hiperpigmentare a pielii, cu o culoare gri. Intens piele naturală pătat pliurilor, frecarea din spațiul de îmbrăcăminte. Hiperpigmentarea este cauzată de creșterea secreției de ACTH și substanțe melanostimuliruyuschih.
In gipokortitsizm secundar - se observă hiperpigmentarea. În unele cazuri - există hipoglicemie.
În cazul în care netratate, aceste simptome toate cresc rapid și să dezvolte crize Addisonichesky - o afectiune caracterizata prin simptome de slăbiciune severă nedostatochnosti- suprarenală acută, scăderea tensiunii arteriale, vărsături, scaune moi, ceea ce duce la deshidratare rapidă. Dacă nu iau măsuri urgente, această criză ar putea duce la moartea pacientului.
biochimice de laborator și parametrii hormonale arată o scădere a funcției minerale și glucocorticoizi corticalei suprarenalei. Pentru mineralocorticoizi deficit de creștere caracteristic și scăderea nivelurilor de sodiu concentrației potasiului în serul sanguin. deficit de glucocorticoid duce la hipoglicemie.
Principalul criteriu de diagnosticare este scăderea hypocorticoidism nivelului de cortizol din serul sanguin, care atunci când sunt combinate cu gipokortitsizm primar ridicat, iar nivelurile secundare scăzute de ACTH.
Atunci când formele șterse ale bolii, se recomandă definirea test de cortizol ACTH. Lipsa de răspuns la stimularea arată o scădere în rezervă suprarenale.
Baza tratamentului tuturor formelor de hypocorticoidism este terapia de substituție cu gluco - și activitatea mineralocorticoid. Cel mai frecvent utilizat doza zilnică de prednison 7,5 mg și 5- kortinef - 50-100 micrograme. In ultimii ani, utilizarea hidrocortizon peletat într-o doză de 15-20 mg / m pe zi.
Criteriile pentru terapia adecvată sunt- normalizarea tensiunii arteriale, indici ai metabolismului mineral, dispariția hiperpigmentarea, tratamentul pe termen lung a criteriului dozei copilărie de adecvare este creșterea normală a pacientului ..
În cazul în care unesc boli intercurente doza prednisolon a crescut de 2-3 ori. Tratamentul a fost efectuat ca criza Addisonicheskogo și HAC.
