descriere a bolii, motiv, pentru, simptome, diagnostic, tratament, boala Dühring lui Duhring lui
Boala Duhring (sinonime: Broca dermatita morbidă polimorfic, dermatita herpetiforma, pemfigus Kaposi pruriginoase) - cronice, recidivante boala buloasa a pielii aparținând grupului immunopaty caracterizat polimorfism și al manifestărilor cutanate ale prurit cutanat.
Boala Duhring Dühring a descris în 1884 Bărbații se îmbolnăvesc de două ori la fel de des ca femeile. Boala este adesea însoțită de enteropatie, debutul poate fi la orice varsta, chiar si copiii, de obicei 20-40 ani.
Etiologia și patogeneza bolii Duhring
Etiologia nu este cunoscută. Există o predispoziție genetică la apariția bolii Duhring lui, un grad ridicat de corelare cu histocompatibilitate antigenele HLA-B8 și HLA-DW3. Nu putem exclude posibilitatea de a provoca influența factorilor externi - virusuri, bacterii, medicamente (halogeni).
Patogeneza nu este pe deplin înțeles. Cel mai comun punct de vedere, potrivit căruia boala Duhring este asociată cu leziuni imunologice. Pielea de pacienți au avut imunoglobulină A și imunoglobulină. G, depozitele de imunoglobulină, preferabil imunoglobuline A2 care nu conține componenta secretorie, componentele sistemului complement NWA, C5a, eozinofile și neutrofile; sânge - eozinofilia, nivelurile de IgE nu sunt crescute. Se presupune că o importanță patogenică complexe imune (tip III daune imunologice prin Coombs și Jello). In 70-95% din cazuri Duhring modificări ale pielii pot fi combinate cu mici patologii ale mucoasei intestinale - Sprue celiac (gluten - cereale proteină de bază). Dieta cu excepția produselor alimentare bogate în gluten, având ca rezultat îmbunătățirea stării pielii. Se sugerează că glutenul este antigenul induce formarea anticorpilor care aparțin imunoglobulina E, în tractul gastrointestinal. Acești anticorpi sunt fixate în piele, acolo unde este posibil, sunt structuri care conectează gluten. Complexele imune formate (gluten - antiglyutenovye anticorp aparținând unei imunoglobuline A), activarea sistemului complement în moduri alternative. Papila dermica depuse complexe imune (anticorp gluten-antiglyutenovye) circulant. Și eliberarea apar factor chemotactic în atragerea leucocitelor zonei de conflict imunologic.
Ser 20% dintre pacienți sunt determinate de anticorpi antireticular (imunoglobulina Q, uneori imunoglobulină A) care reacționează încrucișat cu gluten. Cu excepția dieta gluten reduce nivelul acestor anticorpi.
Patologie boala Duhring
În stadiile incipiente ale bolii in piele sunt determinate de microabcese papila, constând în principal din neutrofile și într-o măsură mai mică - eozinofile și fibrină; există edem în jurul vaselor - infiltrarea limfocite, histiocite, eozinofile și neutrofile, în etapele ulterioare - blistere subepidermale.
Boala Clinica Duhring lui
Start acută, în unele cazuri cu simptome generale - stare de rău, frisoane, febră grad scăzut. Leziunile cutanate caracterizate prin adevărate erupții cutanate polimorfismul: plasturi eritematoase, vezicule, papule si vezicule de diferite dimensiuni, care tind să fie amplasate în grupuri (herpetiforma), în diferite zone ale pielii, de multe ori simetric pe pielea sănătoasă sau pe fundalul pete roz. Uneori, blisterele sunt plasate inelar sau girlyandoobrazno. Conținut bule clar sau tulbure, uneori hemoragică. Bule sau deschise, formând eroziunea sau seacă pentru a forma o crustă krovjanisto miere galbenă sau brună sub care se produce epitelizarea. După bule de vindecare ramane pigmentare. Comparativ rareori observată precipitarea de bule pe mucoasa orală. Starea generală a pacienților este satisfăcătoare, ikak nu au fost observate schimbări majore în organele interne.
Diagnosticul și diagnosticul diferențial al bolii lui Duhring
Fellner a cerut să folosească pentru stabilirea diagnosticului Dühring a bolii sunt șapte criterii de bază, dintre care primele două sunt obligatorii, iar celelalte cinci confirmă numai diagnosticul:
1) mâncărime intensă; papule leziuni veziculare simetrice pe suprafețele extensorii ale extremităților;
2) depozite de IgA în papila dermica;
3) vezicule subepidermale cu eozinofile și neutrofile;
4) detectarea HLA - B8 haplotipul;
5) un istoric familial;
6) enteropatie gluten;
7) îmbunătățire după dietă lipsită de produse care conțin gluten sau sulfone terapie de fond.
Când boala Duhring este determinată printr-un aplicator test pozitiv (eritem, prurit, erupție veziculară) cu iodură de potasiu (sonda Jadassohn).
Tratamentul bolii lui Duhring
Atunci când sunt combinate cu Dühring boala celiaca dieta fara de produse care conțin gluten recomandat. Din dieta este absolut necesar să se excludă cereale (grâu, secară, orz, ovăz). In tratamentul bolii Duhring folosind două grupe de preparate - sulfone și imunosupresoarele (în principal, medicamente glucocorticosteroid). Sulfapiridină, sulfone (dapsona - diamindifenilsulfon) și sulfoxoniu (diazoniu) reduce simptomele de leziuni cutanate. Doza necesară pentru a atinge efectul, strict individuală (o medie de 0,05-0,1 g diamindifenilsulfona o zi, cinci - șapte ori cu o pauză de trei zile). În cazul în care pacientul nu poate tolera sulfone și sulfopiridin sau nici un efect, numit medicamente glucocorticosteroid sistemice. unguente topice recomandate pentru ei și dezinfectare soluții de alcool de coloranți anilină.
Alergologi la Moscova
Preț: 1500 ruble. 1350 ruble.
Specialități: Alergologie. Pneumologie.
Tsarevskiy Kirill Lvovich
Prețul de admitere: 15001350 ruble.
Faceți o programare la o reducere de 150 de ruble.
Preț: 3500 ruble. 2275 ruble.
Specialități: Alergologie. Imunologie.
Repina Ekaterina Aleksandrovna
Prețul de admitere: 35002275 ruble.
Faceți o programare la un discount 1225 RBL.
Preț: 3500 ruble. 2275 ruble.
Specialități: Alergologie. Imunologie, boli infecțioase.
Myltsev Andrey Anatolevich
Prețul de admitere: 35002275 ruble.
Faceți o programare la un discount 1225 RBL.