ciclu de uree
Amoniacul (în diagrama din stânga sus), baza de putere medie, este o otravă celulară. La concentrații mari, aceasta afectează în principal celulele nervoase. De aceea, amoniacul trebuie inactivate rapid și eliminat din organism. La om, acest lucru se realizează în primul rând prin formarea de uree (în schema din stânga din mijloc), o parte a NH3 este derivată direct de rinichi (vezi. Fig. 319).
Diferite specii de vertebrate inactivarea și excreția de amoniac sunt produse în diverse moduri. animalele care trăiesc în apă recuperate direct de amoniac și apă; de exemplu, în pește este excretat prin branhii (organisme ammoniotelicheskie). vertebrate terestre, inclusiv omul, dă doar o cantitate mică de amoniac, iar partea principală este transformată în uree (organisme ureotelic). Păsări și reptile, în contrast, sub formă de acid uric, care este în legătură cu economisirea apei este eliberat predominant sub formă solidă (organisme urikotelicheskie).
A. Ciclul Uree
Ureea este un diamidă de acid carbonic. In contrast, amoniacul este un compus neutru și non-toxice. Dacă este necesar uree molecula mica poate trece prin membrană. Din acest motiv, și, de asemenea, datorită solubilității sale în apă bună, ureea este ușor de transportat de sânge și excretat în urină.
Ureea este produsă într-o secvență ciclică a reacțiilor care au loc în ficat. Ambii atom de azot sunt luate de amoniac liber și datorită dezaminarea aspartat. carbonil - de hidrogen. În prima etapă, reacția [1] de hidrogencarbonat (HCO 3 -) și amoniac cu consumul de 2 molecule de ATP format karbamoilfosfat. Deoarece acest compus anhidridă are un potențial ridicat de reacție. În etapa următoare, reacția [2], un rest de carbamoil a fost transferat la ornitina pentru a forma citrulina. A doua amino molecule de uree livrate prin reacția aspartat (dreapta jos diagrama) cu citrulina [3]. Pentru această reacție are nevoie de energie din nou sub formă de ATP, care apoi se imparte in difosfat si AMP. Pentru a asigura ireversibilitatea reacției este complet difosfat hidrolizată (nu este prezentat). Clivajul argininosuccinic arginină fumarat acid conduce la [4], din care se formează prin hidroliza izouree [5], este transformat imediat în rezultatul rearanjare în uree. Restul reactivată ornitină în ciclul ureei.
Fumarat. format în ciclul ureei, aceasta poate avea ca rezultat în două etape ciclului citrat [6, 7] să treacă prin malat la oxaloacetatului, care prin transaminare [9] aspartatul suplimentare terminată. Acesta din urmă este de asemenea nou implicați în ciclul ureei.
Biosinteza de uree necesită multă energie. Energia necesară este furnizată din cauza despicarea patru legături de mare de energie: (. ATP → AMP + PPi IPP → 2Pi) două karbamoilfosfata sinteza și formarea a două argininosuccinic de acid (!).
ciclul ureei are loc exclusiv în ficat. Acesta este împărțit în două compartimente, mitocondrii și citoplasmă. Trecerea prin citrulina intermediarii cu membrană și ornitina posibilă doar prin intermediul vectorilor (vezi. Fig. 223). Ambele neproteic aminoacizi origine.
rata de sinteză a ureei este determinată de primul ciclu de reacție [1]. Karbamoilfosfatsintaza activă numai în prezența formării N-acetilglutamat. Condiție metabolică (nivel arginină, putere) este puternic dependentă de concentrația efectorul alosteric.