Cardiomiopatie la nou-născuți - Tratamentul Inimii

cardiomiopatie

Sub cardiomiopatiile să înțeleagă scăderea anormală în contracția sistolică sau diastolică de relaxare a inimii. ™ în perioada neonatală, aceste stări sunt întotdeauna însoțite de cardiomegalie și grade diferite de insuficiență cardiacă, precum și, în funcție de disfuncția predominantă a oricăruia dintre ventriculele, sânge de manevră de la o circulație în cealaltă. În această vârstă de cardiomiopatie frecvent întâlnite în procesele metabolice, inclusiv postasfiksicheskih, tulburări la copiii mamelor cu diabet zaharat, cu boala Pompe, miocardita si fibroelastosis endocardică.

Cardiomiopatia metabolice la sugari sunt cauzate de hipoxie, acidoză, hipoglicemie, hipocalcemie, policitemie. Acești factori pot acționa ca separat, mai ales la copii prematuri și mici pentru vârsta gestațională lui, greutatea, și împreună cu asfixie și perioada postasfiksicheskom.

Patogeneza nu este întotdeauna clar. Violarea funcției miocardice în timpul hipoglicemiei poate fi asociata cu hipoxie, care este precedată de o reducere a nivelului de glucoză din sânge, sau se dezvolta ca o complicație a acesteia. Hipoxia, în aceste cazuri, prin intermediul unor mecanisme necunoscute pentru a inhiba utilizarea glicogenului sale relativ mare miocardic. Hipocalcemia reduce contractilității miocardice, deoarece un număr limitat sarkoplazmatiche cer reticulului un efect redus asupra intracelulare crește concentrația calciului și dependența acestuia de veniturile electroliți din spațiul extracelular. Acidoză ca urmare a hipoxie semnificativă încalcă relația dintre calciu și troponina și leagă receptorii adrenergici, reducand sensibilitatea lor la catecolamine, oa doua reducere a contractilității miocardice. Hipertensiunea pulmonară acidoza care însoțește, dă circulație în stratul subendocardică al ventriculului drept; a scăzut de scurgere cardiacă, în primul rând, agravată reducerea fluxului sanguin coronarian. În cele din urmă, aceste procese reduc și mai mult funcționarea eficientă a inimii.

Asfixia și perioada postasfiksicheskom, toți acești factori acționează pentru a combina; În plus, în același timp, deranjat fluxul sanguin coronarian, din cauza scăderii deja menționate în obstrucția fluxului cardiace și a vaselor coronare de origine necunoscută. Dezvoltarea insuficienței coronariene acute sau ischemie tranzitorie infarct neonatal complicând o cardiomiopatie.

cardiomiopatie metabolice. Tabloul clinic este nespecific. Excepția este ischemia tranzitorie miocard neonatală. Ea apare mai frecvent la sugari la termen cu asfixie cu un scor Apgar 1 minut mai puțin de 3 puncte, iar pH-ul de sânge la naștere 6. 9 - 7. 1 sau după naștere traumatică. În termen de câteva ore după nașterea unui copil în curs de dezvoltare simptome acidoza de CRA și CH, uneori hipotensiune arterială și șoc. Auskulta-tively: inima înăbușită suna dramatic, de multe ori au un ritm galop, la marginea din stânga jos a sternului poate auzi suflu sistolic cauzat de regurgitare tricuspidiană. Uneori, exprimat în suflu sistolic apical - o consecință a regurgitare prin valva mitrala. Radiografia toracică: cardiomegalie întotdeauna și de multe ori difuze edem pulmonar. Cu prevalența insuficienței ventriculare stângi cu hipotensiune arterială pot fi semne de epuizare a circulației abrupte mici, care în combinație cu cianoză reflex indică prezența unui șunt stânga-dreapta.

Diagnosticul final se confirmă prin cercetare electrocardiografice și ehokar-diograficheskie. ECG-ul detectat aplatizarea sau inversarea undei T în una sau mai multe piste, depresie sau deplasarea intervalului ST deasupra unei linii izoelectric patologice Q. tine Cand cardiography ecou vizibil prin regurgitarea valvei tricuspide și scăderea contractilității miocardice, de multe ori la stânga peretelui posterior ventricular.

Tratamentul trebuie să fie în primul rând ca scop eliminarea predispozant tulburări metabolice și tratamentul insuficienței cardiace. Uneori, una sau două zile numire saluretikov și | 3-adrenergici dopamină doza are un efect dramatic. În tratamentul asfixie severă efectuate în mod necesar pe fundalul ventilație mecanică.

Prognosticul absenței șocului cardiogen favorabil de supravietuire si depinde de severitatea stărilor patologice asociate. Zgomotul dispare de obicei, în decurs de două săptămâni, ECG-ul se schimbă în termen de câteva luni. În prognosticul șoc cardiogen este de obicei discutabilă.

Cardiomiopatia la copiii mamelor cu diabet zaharat este un tip de îngroșare asimetrică hipertrofică a pereților inimii, stenoza subaortal dinamic, o schimbare în fibrile. Uneori, există, de asemenea, o ieșire stenoza hipertrofică din ventriculul drept. Cele mai multe dintre sugari născuți din mame cu diabet zaharat, cardiomiopatie, asimptomatice, și doar în 30% din cazuri găsite cardiomegalie. Doar 5-10% dintre copii au insuficienta cardiaca, care apare adesea când nivelurile de glucoză în necorectate mama.

Acesti copii sunt, de obicei pufoasa, ele apar în curând zheltush-Ness a pielii. Deja în primele minute după naștere poate fi semne de DST și cianoză profunde. suflu sistolic peste aortei crește suspiciunea unei cardiomiopatie. Pe piept cu raze X dezvaluie cardio Meghalaya si semne de edem pulmonar. model electrocardiografică este nespecifica dar hipertrofie ventriculară precoce din stânga poate fi detectată. Baza de diagnostic este ecocardiografie, indicând cardiomiopatie hipertrofică. Examinarea cu ultrasunete este de asemenea important, datorită faptului că acest grup de copii incidenta CHD este de 5 ori mai mult decât de obicei.

Vremea favorabilă. În cele mai multe cazuri, simptomele de cardiomiopatie-Patii dispare până la sfârșitul primei luni de viață, și de 6-12 luni. în cele din urmă regresează leziuni.

Boala Pompe (boala glicogen de stocare, de glicogen de stocare a bolii de tip II) - o boală ereditară ca o trasatura autosomal recesiv, care se caracterizează prin absența lizozomale acide a-1,4-glucozidaza (maltase acidă), ceea ce conduce la o acumulare excesivă de glicogen în lizozomi de țesuturi. identifica Macroscopic îngroșare a pereților ambelor miocardului ventricular cu atrii normale.

La nastere, semnele clinice sunt disponibile din mai doi-09 0% dintre pacienți. Caracterizat de limbă mărită, dificultăți de respirație, slăbiciune musculară generalizată, încălcarea actului de supt. Copil nu câștigă în greutate. Inima este întotdeauna a crescut în dimensiune, puteți auzi zgomotul sistolic apical variabilă moale. Ficatul nu este mărită. alterarea metabolismului glucozei, nu este. ECG tipic: scurtarea intervalului PQ, o foarte mare si adesea un complex QRS larg în sondele precardiac stânga, modificat faza de repolarizare în încălcarea dintelui # 932; și un arcuit S T. ecocardiografic interval dezvăluie hipertrofia puternică a pereților inimii (ventriculul stâng, uneori mai mult), cu o scădere bruscă în cavitățile lor în timpul sistolei. În perioada timpurie a contractilității încălcare este absent, se dezvoltă mai târziu, în asociere cu dilatarea ventriculară. Simptomele de insuficiență cardiacă apar la sfârșitul primului - începutul celei de a doua lună de viață, și duce la deces la copii sub 1 an.

Diagnosticul se bazeaza pe istoricul familial si biopsia depozitelor de glicogen muscular scheletic conținând celule în absența acidului cu glicozidazele.

Nici un tratament specific. Atunci când terapia de întreținere ar trebui să fie luate în considerare în risc CHF de glicozide cardiace.

fibroelastosis Endocardială caracterizate prin prezența pe suprafața interioară a ventriculului stâng, atriu rar la stânga, valvele ventricul și cordului drept, alb cu membrana fibroelasticheskoy lucios, care este un endocard prolix îngroșat. Inima a crescut foarte mult în dimensiune, cavitatea sa extins puternic.

Prin D.Fisheru (1986), frecvența fibroelastosis endocardial este 1:70 000 nou-născuți. Există mai multe teorii ale originii sale (infecțioasă, hipoxic, genetice si hemodinamice). Acesta poate fi izolat și primar sau secundar obstructiva-tive procese de ieșire a ventriculului stâng (stenoza si Coarctaia aortic). Boala ar trebui să fie suspectată atunci când un tulburări de ritm și miocardita neonatală. Acești pacienți, cum ar fi copiii cu sepsis și pneumonie.

Simptomele de insuficienta cardiaca pot fi prezente la nastere, dar cele mai multe au loc la o vârstă mai înaintată. Una dintre cele mai comune simptome în perioada neonatală este un galop și zgomot apicală-cer pansistoliche. Acesta poate fi, de asemenea, auscultated tipic pentru re-gurgitatsii prin valva mitrala. Un semne ECG tipice ale hipertrofiei ventriculare stângi și dinte inversare # 932; în I, II și conduce la stânga-precardiac. Ecocardiografice detectat dilatarea extremă a ventriculului stâng și numai o îngroșare moderată a endocardului peretelui său ehoplotnosti. fracția de ejecție este scurtat.

Cardiomiopatie. miocardita nou-nascuti. Insuficiență cardiacă.

Cardiomiopatie - boala de etiologie necunoscută însoțită de disfuncție cardiacă (contractilității sistolice și diastolice de relaxare). In perioada neonatală apare cardiomiopatie si insuficienta cardiaca cardiomegalie de severitate diferita. Cardiomiopatia neonatale apar deseori în tulburări metabolice, mama diabet si infarct fibroelastosis.

Cardiomiopatia în tulburări metabolice. Tabloul clinic este nespecific. zgomote cardiace sunt înăbușite suflu sistolic, auscultated, inima extinsa, dilatata cavitatea sa, partițiile sunt adesea îngroșat. Tratament: eliminarea tulburărilor metabolice și lupta împotriva insuficienței cardiace.

Fibroelastosis infarct - o boală de etiologie necunoscută, caracterizată prin apariția pe suprafața interioară a ventriculului stâng, este mai rar in alte parti ale inimii lucios membrana fibroelasticheskoy alb, care este un endocard prolix îngroșat. Inima a crescut foarte mult în dimensiune, cavitatea sa dilatat. Dezvoltarea timpurie semne pronuntate de insuficienta cardiaca. Tratament: simptomatic, ca terapie de întreținere glicozide și diuretice cardiace administrate.

nou-născuții sunt miocardita etiologie virală preferabil. miocardita antenatal manifestat aritmie, cardiomegalie și insuficiență cardiacă. miocardita postnatală apare mai maligne: prezintă semne de tulburări circulatorii, cardiomegalie, suflu sistolic dur, galop, tonuri de inima, fara voce o tulburare de respirație; în cazurile severe, tabloul clinic se aseamănă cu cea în stare de șoc septic.

Tratamentul. Când miocardita este prescris glicozide cardiace, terapie cu oxigen, diuretice, in cazuri severe - dopamina. În ultimii ani, la fel ca în tratamentul infecțiilor intrauterine utilizând Ig, medicamente anti-virale.

Insuficienta cardiaca - un sindrom clinic caracterizat prin incapacitatea inimii de a pompa volumul de sânge, are nevoie o metabolice adecvate ale țesuturilor. Pentru inima nou-născuților se caracterizează prin limitările funcționalității de rezervă. La nou-născuți ventriculul stâng este practic identic cu dreptul forței musculare, grosimea peretelui, în greutate. Inițial, prin urmare, apare insuficienta cardiaca ventriculara mai des la stânga cu congestie a circulației pulmonare, și anume insuficiență cardio-pulmonară concomitentă. Mai târziu sa alăturat congestie în circulația sistemică.

Etiologia. Cauzele insuficienței cardiace pot fi presiune sau volumul supraîncărcat cu boli cardiace congenitale, afectarea contractilității miocardice cu miocardită, cardiomiopatie, tulburări metabolice, anemie severa, aritmii, și altele.

Tabloul clinic al insuficienței cardiace sunt similare și independente de etiologia. Inițial, tahicardie, tahipnee apar numai atunci când deranjat sau în timpul alăptării. tegumente palide, dezvăluie akrozianoz. Auscultatie Determina amplificat II inima de sunet si un suflu sistolic scurt, la baza inimii. Apoi, există dispnee expiratorie în repaus, agravate de hrănire, transpirație cap, cianoză, raluri umede mixte in plamani. Inima sunete plictisitoare, acolo galop, hepatomegalie, oligurie. Spre deosebire de copiii mai mari, la nou-născuții cu insuficiență cardiacă sunt, practic, nici un edem și splenomegalie.

Tratamentul. Este necesar să se limiteze debitul de apă și electroliți. In cazurile mai severe, pentru a reduce administrat ca diuretice CCA, în special în supraîncărcare circulația pulmonară. glicozide cardiace Pentru a spori funcției contractile a inimii este prescris (digoxină). Folosit ca inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei (ACE) # 223; adrenoblokatory. De asemenea, este necesar să se limiteze, astfel încât copilul este alimentat printr-un tub, toate manipulările sunt efectuate într-un mod de economisire a energiei, sedative prescrise, terapie cu oxigen.

La sugari și copii mici

CAPITOLUL 8. CRITERII DE DIAGNOSTIC

Boli ale inimii si vaselor de sange

Nou-nascuti si COPII

Leziunile primare CCC la sugari și copii mici includ: boli cardiace congenitale, miocardita, cardiomiopatia, fistule arteriovenoase. Leziunile secundare CCC pot fi grupate sub o patologie comună - cardiomiopatie posthipoxic. În acest caz, sindrom hipoxic poate avea un caracter Etiopatogenetichesky diferit - pneumopatie, anemie hemolitică, complicații aspirație, asfixia perinatală, trauma nașterii intracraniană.

Tabloul clinic al BCV individuale stereotip neonatală diferit, preponderența simptomele comune. semne locale nu au timp pentru a forma, și-a exprimat slab. De exemplu, un simptom clasic de boli de inima, ca zgomot, doar 1/3 pacienți auscultated în grupul nou-născut. Astfel, este de puțin ajutor în diagnosticul diferențial, deoarece lipsit de bogăția de nuanțe și alte caracteristici care sunt dobândite odată cu vârsta.