boli benigne ale glandelor paratiroide
hiperparatiroidismul primar (boala Engel-Reglinghauzena osteodistrofiei hyperparathyroid) dezvoltă atunci când un tumori hormon activ glandelor paratiroide (solitar adenom - 80-85% din cazuri, adenoame multiple - 2-3%; hiperplazia glandelor paratiroide, de obicei mai multe - 10-12%) . Caracterizat prin creșterea producției de hormon paratiroidian și boli osoase asociate si insuficienta renala.
În 95% din cazurile de hiperparatiroidism primar este sporadică (idiopatică) și 5% - Hereditary caracter (familie).
Hiperparatiroidismul poate fi, de asemenea, o manifestare a unuia dintre sindroamele neoplaziei endocrine multiple (MEN).- MEN-1 - sindromul Wermer: o combinație a unei leziuni hiperplazice sau glandelor paratiroide adenomatoși cu tumori aparate insuliță de pancreas și tumori hipofizare.
- MEN-2A - sindromul Sipple: o combinație de hiperparatiroidism primar cu carcinom tiroidian medular și feocromocitomul.
- MEN-2B: Sindromul constituenți amestecați MEN-2A și ncuromul mucozale neuromusculare complexe și probleme ale scheletului.
E21. Hiperparatiroidismului și alte tulburări ale paratiroidian [paratiroide] glandă.
E21.0. hiperparatiroidism primar.
clasificare
În prezent, există cinci forme clinice de hiperparatiroidism primar: oase, rinichi, amestecat (os renal), metabolice și asimptomatice.
epidemiologie
hiperparatiroidismul primar nu mai este considerată o boală foarte rară - este diagnosticată în 0,1% din pacienții din ambulator și pacienții internați. Cea mai mare incidență la vârstnici, femeile suferă de 4 ori mai des decât bărbații. Deoarece principala cauză a hiperparatiroidismului secundar este insuficiență renală cronică (CRF), iar prevalenta bolii este determinata de frecventa finala stadiu al bolii renale.
Etiologia hiperparatiroidism primar rămâne necunoscută, dar mecanismele patogenice ale bolii studiate bine. concentrație crescută a hormonului paratiroidian afectează în primul rând sistemul osos și rinichii. In hiperparatiroidismul primar metabolismul osos sporit - proliferarea osteoclaste și osteoblaste, formarea oaselor și a proceselor de resorbție activate. Cu toate acestea, cu creșteri prelungite sau persistente ale proceselor de resorbție PTH prevalează asupra formării oaselor, induce o osteoporoză sistemică puternică: există focare extinse și multiple ale resorbției osoase, sunt formate chisturi osoase și tumori cu celule gigant tip de formare, ceea ce duce la fracturi patologice.
tubule renale din cauza efectelor PTH - creșterea reabsorbtia scăderea calciului și fosforului în reabsorbtia de bicarbonat de sodiu și apă. Ca urmare, dezvoltarea tulburărilor metabolice accentuate, nefrolitiaza si nefrocalcinoza. nefrolitiază recurente și insuficiență renală poate fi considerată ca o complicație a hiperparatiroidism primar.
Principalele motive pentru reducerea nivelului de calciu în sânge, determină dezvoltarea hiperparatiroidismului secundar, luați în considerare:- Insuficiența renală cronică (scăderea calcitriol renale duce la o scădere a absorbției calciului în intestin);
- tulburări metabolice congenitale ale vitaminei D3 (deficit de calcitriol);
- boli ale tractului gastro-intestinal (absorbție scăzută a calciului).
diagnosticare
detectarea în timp util a hiperparatiroidism primar - un complex, încă nu a rezolvat problema. Până la 90% din cazuri rămân nedetectate. Pentru o lungă perioadă de timp acesti pacienti sunt tratati de urologi si traume, iar diagnosticul corect este adesea instalat numai atunci când schimbarea a scheletului si boli de rinichi și-a exprimat deja în mod semnificativ.
Screening-ul determinarea concentrației de calciu (total și ionizat) în ser și ultrasunete (volum de detecție pentru tiroida formarea de capsule) poate fi suspectată boala și să servească drept bază pentru căutare suplimentară de diagnosticare.
După prelucrarea
Plângerile de pacienți din cauza modificărilor osoase renale și sindromul de hipercalcemie, acestea sunt variate și non-specifice: durerea din oase, articulații și mușchi, slăbiciune musculară, rigiditate în mișcări, poliurie și sete, pierderea poftei de mâncare, scădere în greutate, greață și vărsături, dureri abdominale recurente, mimând condiții de urgență (apendicita acută, pancreatită, ileus).
Din istorie ar trebui să acorde o atenție la atacurile de colici renale reportul anterior, frecvente fracturi osoase. Tabloul clinic este în concordanță cu formele clinice de mai sus ale bolii si manifesta leziuni ale scheletului, hipercalcemia și urolitiaza. Cu toate acestea, este posibil și boala asimptomatice.
diagnostic de laborator
Este posibilă detectarea concentrației crescute de PTH și calciu, reducerea concentrațiilor de fosfor în serul sanguin.
metode instrumentale
Razele X ale oaselor si osteodensitometrie poate detecta osteoporoza, ecografie renala - semne de urolitiază. Atunci când ecografie tiroidian dezvăluie formarea tridimensională (adenomul, hiperplazia) la locul glandelor paratiroide. Cu toate acestea, pentru a confirma diagnosticul și detectarea focarelor suplimentar poziționat atipic (mediastin, retrotrahealnaya retroezofagealnaya și localizare) trebuie să efectueze în mod necesar scanarea cu 99 Tc Sestamibi. CT și RMN au un avantaj distinct față de SUA, cu localizare mediastinală adenoamelor și localizarea lor în spatele traheea și esofagul.
diagnostic diferențial
Diferentiati primar din hiperparatiroidism secundar urmeaza, in care nivelurile crescute de hormon paratiroidian este combinat cu o reducere a concentrației de calciu.
Diagnosticul clinic trebuie să se reflecte etiologia (hiperparatiroidism primar sau secundar), boala Parkinson idiopatică sau ereditară, clinică și substratul morfologic (adenomul, hiperplazia), indicând localizarea sa.
Exemple de diagnostic formulări
hiperparatiroidismul primar idiopatica, forma de os. Adenomul de paratiroide inferior stâng.
hiperparatiroidismul primar idiopatica, forma osoasă renală. Hiperplazia glandelor paratiroide.
obiectivele de tratament
Realizarea normalizarea calcemiei, eliminarea și prevenirea defecțiunilor sistemului.
tratamentul chirurgical
Patogenie tratament fundamentată cred îndepărtarea glandelor paratiroide modificate patologic, care sunt surse de secreție crescută a hormonului paratiroidian. Indicațiile pentru o intervenție chirurgicală sunt absolute cu forme semnificative clinic ale bolii. In indicatiile boli asimptomatice pentru o intervenție chirurgicală rămâne un subiect de dezbatere. Activitatea recomandată de obicei, pentru pacienții cu vârsta sub 60 de ani, fără comorbiditate grave și pacienții care au un hiperparatiroidism asimptomatic cu un nivel de calciu mai mare de 3 mmol / l.
acces chirurgical este aceeași ca și cea pentru o intervenție chirurgicală a glandei tiroide. După deschiderea parietal prospect IV fascie la suprafața laterală a lobului gâtului tiroidian, acesta din urmă folosind tamponul de bumbac este indepartat anteriorly si in spatele ei secreta glandele paratiroide. Ar trebui să fie posibilă menținerea alimentarii cu sange a glandelor paratiroide rămase, abținerea de la inferior ligaturarea arterei tiroidiene. În procesul de alocare a glandelor paratiroide intersectează ramuri minore terminale vasculare apoi îndepărtate organe sângerare. Când glanda adenom multiplă sau solitar a fost îndepărtat în timp menținând nemodificate glandele paratiroide rămase. Când hiperplazia glandelor paratiroide recomanda subtotală rezecție porțiune de reținere dimensiune 5x4x3 mm de țesut glandular într-una dintre ele. Criteriul de adecvare al operațiunii, care este considerat nivelul de calciu din normalizare.
Prognosticul dupa tratament chirurgical adecvat este de obicei favorabil pentru mai multe luni dispar osoase și manifestări renale ale bolii. În 1-5% din cazuri, după punctul de funcționare de hiperparatiroidism persistentă sau recurentă.
A.M. Shulutko, VI Semikov