boala Wilson - diagnostic, tratament
Fapt interesant: Ficatul descompune alcoolul este cel mai eficient între 18 și 20 de ore.
Fapt interesant: Bebelusii se nasc cu 300 de oase, dar de maturitate numărul este redus la 206.
Fapt interesant: numai oamenii și câinii pot obține prostatita bolnav.
Fapt interesant: distanța totală parcursă de sânge în organism pe zi este de 97000 km.
Fapt interesant: Lipitori pus chiar faraonilor egipteni din Egiptul antic, cercetatorii au descoperit sculptate pe pietre lipitori de imagine, precum și scene ale tratamentului.
Interesant Fapt: Diabetul nu mai este o boală fatală numai în 1922, când doi oameni de știință canadieni a fost descoperit insulina.
Fapt interesant: degetul uman într-o viață este îndoit de aproximativ 25 de milioane de ori.
Interesant fapt: masculin este de aproximativ 10 ori mai des decât femeile sufera de daltonism.
Fapt interesant: Cele mai frecvente boli infectioase din lume - este cariilor dentare.
Fapt interesant: Conform cercetatorilor din California, oameni care mananca o săptămână cel puțin 5 nuci, în medie, în conformitate cu statisticile privind vii 7 ani mai mult.
Fapt interesant: Omul poate face fără alimente mai mult decât fără somn.
Fapt interesant: Creierul uman are loc pe secundă 100.000 de reacții chimice.
Fapt interesant: Creierul uman este activ in timpul somnului ca atunci când treaz. Noaptea, procesele creierului și integrează experiența zilei, decide ce să-și amintească și de ce să uite.
Interesant fapt: - pielea este organismul uman cele mai severe. Un adult de mediu de a construi cantareste aproximativ 2,7 kg.
clasificare
diagnosticare
tratament
Boala Wilson - o boală ereditară, care se dezvoltă la un corp uman constant intoxicație de cupru din cauza unei încălcări a transportului și depozitării acesteia. De obicei, primele simptome ale bolii se manifestă în 10-13 de ani, mai mulți bărbați suferă de.
Aceasta boala este transmis într-un tip autozomal retsesivnomu, adică, atunci când ambii părinți au gena anormală. Cauza bolii este mutația genelor, care este responsabil pentru sinteza proteinelor care transportă cupru în corpul uman. Mutațiile cele mai periculoase care provoacă distrugerea completă a genei. Acestea conduc la dezvoltarea unei forme foarte severe de boală.
În organism boala Wilson nu este în măsură să mențină echilibrul cupru. Excesul de cupru se acumuleaza in ficat. În plus, devine imposibil pentru recuperarea cuprului în bilă, ceea ce conduce la o creștere suplimentară a conținutului său în organism. Treptat, cuprul se acumuleaza nu numai in ficat, dar și în alte organe și sisteme. intoxicație cronică apare.
clasificare
Există mai multe forme ale bolii, fiecare dintre acestea fiind caracterizate prin leziuni de organ sau sistem al corpului uman specific.
Formularul 1.Pechenochnaya. Aceasta apare la 50-80% din cazuri. simptom său caracteristic este icter - colorarea culorii părtinitor a membranelor mucoase și piele. Icterul este cauzată de creșterea în sânge a diferitelor fracțiuni ale bilirubinei. Inițial membranele mucoase galben (ochi sclerotica, mucoasa palatului moale sub limbă). Apoi, răspândirea îngălbenire pe piele, pielea extremităților superioare și inferioare. În ultima rândul său, pielea burta galbenă. În icter severă apare intoxicație severă. O trăsătură caracteristică a icterului cu boala Wilson este o decolorare întunecare de fecale si urina pacientului.
Atunci când leziuni hepatice semnificative la om se dezvolta ascita - acumularea de lichid în cavitatea abdominală. Presiunea lichidului pe corpurile care sunt situate în abdomen. Prin urmare, stomacul pacientului este mult crescut în dimensiune. abdomen mai ales la pacienții cu ascită este că, prin schimbarea poziției corpului, stomacul se schimbă, de asemenea, poziția.
Pacienții cu această formă a bolii au adesea edem extremitatea inferioară.
De multe ori, persoanele care suferă de această boală sunt sângerare. Acest lucru se datorează afectată coagularea sângelui atunci când ficatul bolnav.
Pacientii gasit uneori femeile amenoree - absenta menstruatiei. ficat Diseased nu este în măsură să inactiveze excesul de estrogen, care provoaca amenoreea.
Formularul 2.Nevrologicheskaya. Unul dintre principalele simptome ale bolii lui Wilson această formă este un tremur al mâinilor și a capului. Tremur - este mișcări involuntare, ritmice, rapide. El este periodic sau continuu.
În plus, pacienții apar adesea următoarele semne de boală:
- grimase - spontan apare, schimbarea mișcarea mușchilor faciali;
- tulburări de vorbire care constă într-o pronunție ciudată de sunete și cuvinte - disartrie;
- Scrisul de mână încălcări - apare scrisul de mână ilizibil, scris scrisori de diferite dimensiuni;
- rigiditate musculară - creșterea tonusului muscular, în care mai dificil de a efectua mișcări normale;
- contracturile articulare - mișcările de extensie limită la nivelul articulațiilor;
- psihoze - tulburări mintale caracterizate printr-un comportament inadecvat, iluzii, halucinații;
- depresie.
La 50-60% din cazurile de forme hepatice și neurologice ale bolii Wilson apare simptom caracteristic - Ring Kaiser-Fleischer. Este un inel de culoare brună, care este situat pe marginea exterioară a corneei. Un inel format prin acumularea de cupru în cornee. Uneori poate fi văzut cu ochiul liber.
Formularul 3.Redkie. În 10% din cazurile de acumulare de cupru în rinichi conduce la distrugerea celulelor. Ca urmare, pacientul dezvoltă glicozurie (glucoză în urină) sau hematurie (prezența celulelor roșii din sânge în urină).
În 10-15% dintre pacienti dezvolta hemoliza intravasculara - moartea celulelor roșii din sânge în vasele de sânge. Consecința este anemia.
Aproximativ 20% dintre persoanele care suferă de boala Wilson sunt leziuni ale sistemului osos. Cel mai frecvent osteoporoză (scăderea densității și perturbarea structurii osoase), care se caracterizează prin fragilitate crescută a oaselor.