anomalie ebsheyna

Acest defect este rar, dar poate fi foarte periculos. Ea are multe măști clinice. Esența ei constă în faptul că valva tricuspidă, indiferent de motiv, este deplasat în cavitatea ventriculară dreaptă, și anume Nu este în locul ei (intre atriul drept si ventriculul drept), iar fluxul sanguin semnificativ mai mic. În cazul în care cavitatea atriului drept este mult mai mare decât în ​​mod normal. iar dreapta ventriculului - mai puțin decât normal. O parte a atriului, în care include acum porțiune ventriculară, numită „atrializovannoy“ parte a ventriculului, și se poate ajunge la o dimensiune considerabilă datorită spațiului redus al ventriculului. Flapsurile valvei ca anormale: acestea sunt compensate, neregulat dezvoltat ca mușchi întreg și un aparat corzii, rezultând în mișcarea lor. În același timp, și, de fapt, de salvare defect este un defect în septul atrial, prin care se resetează „dreptul la stânga“ a revărsării constantă întinsă uriașă cameră de atriul drept.

Copiii cu anomalie Ebstein se nasc cu cianoză, care poate sa scada dupa 2-3 luni, deoarece rezistența vasculară pulmonară, ridicată în perioada neonatală redusă. Dar dacă defectul în sept este mică, jumătatea de stat a copiilor devine critică în această perioadă. și ei pot muri acumuleze insuficienta cardiaca si complicatii ale cianoză în primele săptămâni de viață. Atunci când este necesar un astfel de flux pentru a extinde balonul suplimentar defect, adică Procedura Rashkinda făcut. Aceasta, la prima creștere a volumului reseta „dreapta“ și de a facilita activitatea inimii drept. Dar dacă acest fenomen va continua să crească, acesta poate fi un indiciu pentru intervenție timpurie, deși nu foarte de dorit, din cauza dimensiunii reduse a inimii.

Cu toate acestea, majoritatea copiilor nu au nevoie. Starea lor va fi diferit, ca gradul de cianoză și semne de insuficiență cardiacă. Gradul de deplasare a inelului valvei, starea clapetelor supapelor, porțiunea ventriculară valoarea „atrializovannoy“, care a devenit acum o parte a atriului drept, sunt foarte individuale. De multe ori, pacienții cu modificări anatomice minore în inimă (insuficiență supapă de compensare a modera nu este exprimat menținând în același timp funcția ventriculului drept) trăiesc 10-15 ani și, de culoare albăstruie a pielii și le-mucoase nu deranja nimic. Cu toate acestea, una dintre cele mai frecvente tulburari asociate, de regulă, anomalie Ebstein. Acestea sunt o varietate de aritmii cardiace. Acest lucru este natural, deoarece componente și căile conducătoare ale sistemului se găsesc în inima dreapta și în mod necesar sunt afectate atât de defect și consecințele sale (peretele atrial drept, care deține un impuls electric cu fiecare bătaie a inimii, intins). În ciuda stării destul de satisfăcătoare a pacienților, acestea trebuie să fie în mod constant văzut de un cardiolog, și tratamentul chirurgical al devreme sau mai târziu - este necesar.

Momentul intervenției chirurgicale depinde în întregime de starea copilului. Dar „favorabil“ în acest defect este posibil să se amâne intervenția chirurgicală până la adolescență, desigur, în cazul în care nu există nici un pericol viata complicatii.

Faptul că operațiunea va fi direcționat pentru a finaliza corectarea viciu, și anume este radical. Produce chirurgie sa-cord deschis, by-pass cardiopulmonar. Excesul de porțiune atrială eliminată prin sutură, iar valva tricuspidă prin articulații se ridică și devine mai puternic la o poziție apropiată de cea normală. Dacă acest lucru nu este posibil, se excizează și înlocuit cu o proteză artificială. De-a lungul drum, zone care pot fi surse de aritmii eliminate. Cu alte cuvinte, chirurgii încercarea de a face fie din plastic de supapă, și anume restabili integritatea supapelor și renunțarea la materiale sintetice sau artificiale în cavitatea inimii, sau coase o proteză. Desigur, primul - de preferință, dar proteza, deși are deficiențe, este o metode fiabile și bine dovedit. Din păcate, de multe ori alegerea - plastic sau prostetică - în cele din urmă să decidă doar pe masa de operație. Înainte de operație, trebuie să cont cu exactitate pentru toate opțiunile posibile și pentru a vorbi despre ceea ce așteaptă copilul după ea.

Este clar că, în cazul protezei de valvă, este mai bine să facă mai târziu, atunci când dimensiunea inimii este suficientă pentru a fi capabil de a pune o proteză proiectată pentru atâta timp cât posibil. De fapt, pe masura ce copilul creste, creste, cresc în dimensiune, și inima lui, și la un moment dat în viața unei găuri în cazul în care proteza de supapă va fi relativ îngust - stenotichnym.

proteze de supapă

Să spunem câteva cuvinte despre ce valva protetică. Proteza - o valvă artificială care realizează funcții naturale. Imaginați-vă un metal sau inel de plastic flexibil, echipat cu o pernă din material sintetic (se va suprapune prin ea rosturi - fara imposibila coase proteza). Supapa în sine, în interiorul inelului și realizează mecanismul de închidere și deschidere a „gateway“ este diferit. Acesta poate fi realizat dintr-un material biologic (tipic valvă porcină, care în mărime și formă este în concordanță cu valva umană). Este confectionata din tesatura si inima cămăși om vykraivaya aripilor semilună și coaserea Când inelul de bază. Producția de valve - este o ramură separată a medicinei, acestea sunt realizate manual, în laborator, și apoi prelucrate și depozitate în condiții speciale. Un astfel gata valve trei pliante, și este foarte similar cu valva aortica semilunar naturale si trunchiul pulmonar. Supapă mecanică constă în întregime din aliaj de titan, are două cercevea mobile și este o perfecțiune uimitoare a tehnologiei moderne în medicină. Aceste supape sunt proiectate pentru o lungă perioadă de timp, dar sa îmbunătățit în mod constant atât în ​​proiectarea cât și în structura. De asemenea, ele sunt disponibile comercial și sunt utilizate în chirurgia cardiacă timp de zeci de ani.

Selectați supapă - mecanică sau biologică - este că, atunci când primul copil nu este necesar pentru toată viața în mod regulat pentru a lua medicamente, „subțierea“ sângelui și pentru a preveni formarea de cheaguri de pe valva iar în al doilea este absolut necesar. Pe de altă parte, o valvă mecanică, poate funcționa mai mult timp - ani și decenii - fără înlocuire, în cazul în care observă în mod corespunzător regimul și medicația. Toate acestea trebuie să dea detalii, dar în cele din urmă, opinia dumneavoastră cu privire la alegerea unui anumit tip de proteză nu poate fi decisivă.

Rezultatele sunt, în general, operațiuni bune atât pe termen lung și imediate, iar acestea ar trebui să fie de așteptat să aibă 90 la sută dintre pacienți operați.

Dacă ați identificat aceste simptome și semne trebuie să efectueze o examinare aprofundată a inimii. În cazul în care starea pacientului se deteriorează, există o creștere a inimii, precum și o varietate de complicații, este necesar să se efectueze un tratament chirurgical. Terapia include tratamentul terapeutic și chirurgical.

anomalie Ebstein: Simptome

De multe ori, pacienții cu acest defect nu poate experimenta disconfort și disconfort pentru o lungă perioadă de timp. Chiar și pacienții cu modificări bruște în valva poate avea doar simptome minore Blemish. Simptome si semne de dezvoltare pe termen lung și includ:

• dificultăți de respirație;
• Oboseala, preferabil la efort;
• Umflarea extremităților inferioare;
• Diferite aritmii;
• Schimbarea culorii pielii si buzelor.

De obicei, la nou-născuții cu semne de anomalie Ebstein de modificări ale culorii pielii apar mai devreme decât semne de insuficiență cardiacă. Apariția simptomelor de mai sus la o vârstă fragedă indică o înfrângere grea și necesită tratament imediat.

La copiii mai mari, simptome de insuficienta cardiaca sunt determinate de: oboseală, dificultăți de respirație, care are loc în principal în timpul activității fizice (joc), iar copilul poate indica o senzație de greutate în inimă. Puteți, de asemenea, nota prezența porțiunii cianoză a buzelor și a degetelor.

Inima omului este format din patru camere: doua camere superioare - atrii (stânga și dreapta), partea de jos doi - Ventricul, pereții ventriculelor sunt groase si puternice, pentru că trebuie să efectueze lucrările privind eliberarea de sânge la toate organele și sistemele omului. Între atrii și ventricule sunt valve, uși originale, care sunt închise ermetic și deschis numai într-o parte, permițând principiul sângelui unilateral de circulație în organism. Când anomalie Ebstein este deplasată spre valva tricuspidă în ventriculul drept, prin care volumul ventricular scade, iar atriul drept devine mare. În plus, supapa în sine este slab dezvoltată și este rupt ca funcționarea ventriculului stâng și atriumului, ca sangele din ventriculul revine la atriul drept, determinându-l să suprasarcină, de asemenea, are loc și la suprasarcină ventriculară. Modificările care trece printr-o supapă diferită, gradul de deteriorare, și poate varia de la neglijabile la deformarea și tăierea deplasării sale semnificative. Atunci când această boală, așa cum am spus, există o supraîncărcare a ventriculului drept si atrium, ceea ce duce în final la dezvoltarea de insuficienta cardiaca dreapta.

Motivele care duc la formarea. defecte congenitale rămâne neclar, dar este cunoscut faptul ca atat factorii genetici si de mediu joaca un rol important. În cazuri foarte rare, sa constatat că în cazul în care mama în timpul sarcinii pentru a lua de litiu de droguri sau rănit viitoare boli infecțioase, copilul nascut cu anomalie Ebstein.

defecte asociate

Când anomalie Ebstein, pot exista alte defecte cardiace congenitale:

defect septal atrial

Mai mult de 50% din anomalie Ebshtena au un defect al septului atrial. Datorită prezenței acestui defect venos de sange sarac in oxigen, sange oxigenat este amestecat cu atriul stâng. În acest sens, în circulația sistemică pierde mai puțin sânge oxigenat, care afectează cu siguranță starea pacientului. De asemenea, prezența DMPP risc crescut de cheaguri de sânge, care cu sânge venos curent pot fi capturate prin defectul în fluxul de sânge și provoacă un accident vascular cerebral. Atunci când o intervenție chirurgicală pentru anomalie Ebstein, în cazul în care chirurgul găsește un defect septal atrial, este necesar să-l elimine.

aritmii

În inima noastră a unui anumit grup de celule situate in atriul drept, care este capabil să inducă impulsuri pe care calea special se extind în lungul miocardului. asigurarea funcționării sincronă a tuturor camerelor inimii. Când Ebstein Anomalii ar putea fi niște căi suplimentare de propagare a impulsului, care, la rândul său, determină aritmii, numite tahiaritmii, care degradează în mod semnificativ condiția umană, iar în unele cazuri, poate provoca pierderea conștienței, cu o frecvență cardiacă de înaltă frecvență. De asemenea, în legătură cu suprasarcină atrială dreaptă apare extensia sa, care este un mediu propice pentru formarea flutter atrial.

Atunci când pentru a vedea un medic

Dacă observați că un copil devine obosit rapid, el dificultăți de respirație, atunci când el nu numai că joacă, dar stând doar în liniște în jurul valorii de punctul cianoza buzelor și degetele - aveți nevoie pentru a merge la pediatru, care va trimite copilul să se consulte un specialist în boli cardiace congenitale .

Dacă nu aveți semne exterioare de boli cardiace congenitale, suspectul orice încălcare a medicului poate auzi zgomot în auscultare inima. Cu toate acestea, prezența zgomotului nu indică în mod necesar o leziune organică a inimii. Acest lucru poate fi un zgomot funcțional. Cu toate acestea, în cazul în care medicul suspectează prezența dumneavoastră sau copilul dumneavoastră are un defect congenital cardiac - trebuie să treacă un examen instrumental special pentru diagnostic.

Cu raze X Chest

radiografia toracică poate pune în evidență o creștere a dimensiunii inimii, care pot indica prezența, printre altele, anomalie Ebstein.

ecocardiografie

Acest studiu a vizualiza în mod clar structurile inimii. Cu ajutorul unui medic cu ultrasunete senzor efectuează cercetări atriile, ventricule și supape între ele, vase mari și aparate de supapă. Cu această metodă medicul diagnostica cu precizie anomalie Ebstein, și, de asemenea, pentru a măsura toți parametrii necesari (cum ar fi dimensiunea și caracteristicile funcționale ale inimii).

electrocardiografie

Acesta vă permite să se determine prezența tulburărilor de ritm subiacente, precum și a determina dacă aveți orice alt mod de a acelei cauze tahiaritmii.

EKG Holter

Acest studiu este realizat. în mod tipic în 24-48 ore. astfel, este posibil să se identifice tulburările de ritm care apar intermitent, fără nici-sau legi.

cateterism cardiac

Această metodă de cercetare este rar utilizat în anomalie Ebstein, deoarece aceste tehnici non-invazive, cum ar fi ecocardiografie, da informații complete cu privire la boala.

complicații

Până la acel moment, pacientii cu boala Ebstein nu pot prezenta nici un simptom neplăcute și să ducă o viață normală. Dar acest viciu posibile aritmii, insuficienta cardiaca, si risc crescut de moarte subita cardiaca, accident vascular cerebral.

activitatea fizică

În funcție de severitatea înfrângerii aparatului de supapă, precum și caracteristicile funcționale în fiecare caz în parte, medicul recomanda, de asemenea și diferite nivele de activitate fizică. Rețineți că totul se decide în mod individual.

Sarcina cu anomalie Ebstein

Femeia cu anomalie Ebstein poate transporta în condiții de siguranță și de a da naștere unui copil sănătos. Dar în timpul sarcinii crește volumul de sânge, ceea ce duce la stres suplimentar asupra mușchiului inimii, care poate duce la decompensare viciului și apariția unor complicații amenințătoare de viață. Prin urmare, sarcina trebuie să fie planificate și menținerea sarcinii trebuie efectuată în colaborare cu cardiolog obstetrician-ginecolog. O naștere - într-un spital de specialitate.

tratament antirid - anomalie Ebstein

Dacă nu aveți simptome sau tulburări ale ritmului cardiac, medicul dumneavoastră vă poate recomanda pur și simplu monitorizarea atentă a stării dumneavoastră cu studii regulate: examinare generală, electrocardiografie, radiografie toracică, ecocardiografie și monitorizarea Holter

Dacă ai probleme cu ritm cardiac, atunci cel mai probabil, va fi atribuit un medicament din grupul de medicamente antiaritmice. Beta-blocantele sunt frecvent utilizate blocante ale canalelor de calciu, glicozide cardiace. Și dacă ați găsit semne de insuficiență cardiacă, medicul va recurge la scopul diuretice, glicozide cardiace, inhibitori ai ECA

Există mai multe moduri posibile de tratament chirurgical al anomalie Ebstein. Daca tesutul valva tricuspidă permite un plastic (reconstrucție) a supapei, operatia reconstructivă se efectueaza klapanosohranyayuschaya. Dar, în cele mai multe cazuri, efectuate imlantatsiya nouă supapă (de obicei în utilizarea clinica noastra proteze biologice). De asemenea, în timpul funcționării în miocardul ventriculului drept sau celulele stem intracoronariene sunt găsite pentru dezvoltarea de noi celule miocardice, care ar putea ajuta la ventriculul drept să înceapă lucrul în noul normal, dar nu condițiile obișnuite pentru ea.

Dacă la momentul diagnosticului au fost identificate defecte cardiace asociate, apoi le-a avut loc eliminarea paralelă. De asemenea, în timpul intervenției chirurgicale pe cord deschis se efectuează îndepărtarea căi suplimentare de impulsuri electrice care cauzeaza tahiaritmii.

Trebuie amintit că, după este necesară o intervenție chirurgicală cardiacă pentru a menține un regim de medicamente, deoarece oprirea prematur (de exemplu, anticoagulante) poate duce la consecințe grave, chiar moartea.

Amintiți-vă că pacienții cu boli cardiace congenitale după o intervenție chirurgicală și sunt membri cu drepturi depline ai societății și poate duce o viață normală. Singura limitare pe care le va deosebi de ceilalți - vei fi un pic mai susceptibile de a vizita medicul dumneavoastră, dar întotdeauna cu vestea bună doar că ești sănătos și totul va fi bine.

Cum se ajunge la un tratament Science Center. AN Bakuleva?