Tumorile regiunii pineale

Limitele regiunii pineale 337. Partea din spate - rola de corp calos și plexului coroid, partea din față - placa chetveroholmnaya și tegmentum, rostral - spate III ventricul departament caudal - vermis cerebelos. Tumorile acestei zone sunt mai frecvente la copii (acestea reprezintă 3-8% din tumorile cerebrale la copii) decât la adulți (≤1%) 338. Caracteristica distinctivă a acestor tumori este diversitatea lor, care se datorează diferitelor țesuturi care sunt disponibile în mod normal în acest domeniu (prezentată în tabelul. 14-49). In plus, multe tumori au un caracter mixt.

Tabel. 14-49. Surse de tumori pineale regiune de creștere

Sursa tumorii

Tipul de tumora care poate avea loc în același timp,

tesut glandular pineala

Pineotsitoma și pineoblastoma

Astrocitomul (inclusiv pilocytic), oligodendrogliomul, chist gliale (denumit chist pineală)

Meningiom, chisturi arachnoida (non-neoplazice)

Resturile celulelor germinale

Tumorile germinale: coriocarcinom, germinoamele, carcinom embrionar, tumora endodermica sinus (tumora sacului vitelin), teratom

Absența BBB din glanda pineala

Se face susceptibil la apariția aici mts hematogene

Tumorile celulelor germinale si ependimom celulelor tumorale pineale metastazează ușor prin lichidul cerebrospinal ( „pierdut» mts).

De multe ori găsit din întâmplare, este disponibil pe MRT ≈4% și 25-40% din autopsii (multe dintre ele sunt microscopice). originea lor este necunoscută, ele sunt, de obicei benigne natura, non-neoplazice poate rezulta din degenerare ischemică a Glia sau sechestrarea diverticul pineala. Acestea pot conține un mod transparent, ușor ksantohromnuyu sau lichid hemoragic. În cazul în care nu provoacă simptome, acestea pot fi observate prin IRM repetate. In cazuri rare, acestea pot crește în dimensiuni și alte leziuni care ocupă spațiu în zonă, poate determina simptome datorate compresiei GTF sanitare 339. pareza ochi 340 sau simptome hipotalamice.

Tumorile celulelor pineală

Pineotsitoma este o tumoare bine diferențiate care rezultă din epiteliul pineale. Pineoblastoma este o tumoră malignă, care este considerată o tumoră neuroectodermală primitivă (PNET). Ambele pot metastaza de-a lungul LCR, ambele sunt radiosensitive.

Tumorile celulelor germinale

Aceste tumori, în cazul CNS, situat pe linia de centru (în zonele suprasellar sau pineală). Acestea sunt, în principal în regiunea pineala # 9794;. în # 9792; ele sunt mai des în regiunea suprasellar 341. Cu excepția teratoamelor benigne toate tumorile intracraniene ale celulelor germinale sunt maligne și pot metastaza atât CSC și sistemic.

1. germinoamele. tumori maligne ale celulelor germinale primitive ale gonadelor, care sunt (la # 9794; acestea sunt numite seminoame testiculare, în # 9792; - disgerminoma) sau SNC. rezultate mult mai bune în aceste tumori decât în ​​tumorile negerminomnyh

2. negerminomnye tumorii:

A. carcinom embrionar

Pentru tumorile caracteristice celulelor germinative (deși acest lucru nu este întotdeauna) creșterea nivelului markerilor tumorali (gonadotropina corionică umană (# 946; subunitatea) (# 946; hCG) și alfa-fetoproteina (AFP)) în LCR (a se vedea markeri tumorali. utilizate în practica clinică. s.475). crește # 946; hCG CSF clasic asociat cu coriocarcinom, dar poate fi la% Germin ≈10 (care sunt tumori mai predominante). AFP este crescut in tumori ale sinusului endodermica, carcinom embrionar și teratom cu uneori. Dacă acești markeri sunt pozitive (de exemplu, detectate), nivelul acestora pot fi monitorizate în mod constant pentru a evalua eficacitatea tratamentului și recidivă (acestea trebuie determinate în plasmă și LCR). NB: numai detectarea markerilor este insuficient pentru diagnosticul tumorilor stadializarea regiunii pineale, ca Multe dintre aceste tumori sunt de natură mixtă de celule.

Structura tumorilor regiunii pineale la copii într-una din serie, vezi. Tabelul. 14-50 (seria A).

Tabel. 14-50. Tumorile regiunii pineale

* 36 de copii ≤18 ani 342

† 370 de tumori la pacienții cu vârsta cuprinsă între 3-73 ani, 338

La 36 de copii <18 лет были обнаружены 17 типов опухолей: 11 гермином (наиболее частая опухоль), 7 астроцитом; остальные 18 детей имели 15 различных видов опухолей 342 .

Tumorile celulelor embrionare pineala si apar mai ales în copilărie și tinerețe. Prin urmare, la vârsta de 40 de ani>, tumora a regiunii pineale probabil va meningiom sau gliom. Seriile de date prezentate în tabelul. 14-50. Acestea includ copii și adulți.

La momentul prezentării clinice a aproape toți pacienții au GTF simptome tipice (D / W, vărsături, somnolență, tulburări de memorie, creștere anormală circumferința capului la copii, convulsii). Poate sindromul Parinaud (sau sindromul aqueduct) (vezi. P.87). Băieți cu coriocarcinom sau germinoamele cu celule stsintiotrofoblasticheskimi prin acțiunea CSF secretate # 946; hCG, cum ar fi acțiunea LH, poate să apară pubertate precoce.

Distribuția mts privind CSC poate cauza radiculopatie și / sau mielopatie.

Strategia optimă pentru tratamentul tumorii în regiunea pineală cere în continuare definiția.

Cel mai bun tratament pentru pacienții care au primit pentru GTF acută este un drenaj ventricular extern (NVD). Acesta permite controlul numărului de fluid detașabil CMV previne însămânțare peritoneală (rar 17), precum și un număr semnificativ de pacienți pentru a evita instalarea unui sistem permanent de șunt, care nu mai este necesară după îndepărtarea chirurgicală a tumorii (desi ≈90% dintre pacienții cu tumori germinale celulele necesită șuntul). Este important de a avea acces la ventriculul în perioada postoperatorie în cazul GTF acute (NVB sau prin gaura bavuri Fraser).