Trombotică trombocitopenică idiopatică (boala moshkovitsa) - Diagnostic, Tratament
Trombotică trombocitopenică idiopatică (boala Moshkovitsa) - Diagnostic, Tratament
Trombotică trombocitopenică idiopatică (boala Moshkovitsa) - bolii hemoragice caracterizate prin consum trombocitopenie datorată agregării plachetare intensive și hemoliza non-imun ocluzie comună secundară a arterelor mici și arteriolelor cu modificări ischemice ale sistemului nervos, rinichi și alte organe; mai întâi descrisă de E. Moschcowitz în 1924
Trombotică purpură trombocitopenică apare de obicei cu varste cuprinse intre 30-40 de ani, de 2 ori mai frecvent la femei între.
Patogeneza joacă un rol major de agregare spontană de trombocite din sange ca urmare a eliberării de trombomodulină peretelui vascular, activator de plasminogen tisular și factor Villeb-rand. Inductorii de deteriorare a celulelor endoteliale pot fi diferiți factori (viruși, toxine, agenți chimici, inclusiv medicamente). Rezultatul este un mai mic arterial trombocitele vas de coagulare agregate care sunt transformate ulterior în trombii hialine.
purpură trombocitopenică trombotică, în majoritatea cazurilor, caracterizate prin debut acut și dezvoltarea rapidă a simptomelor, inclusiv:
1) febră;
2) Sindromul hemoragic petesial picățele tip (sângerare subcutanată, nazală, gingival și hemoragie gastro-intestinală, hemoptizie mai puțin);
3) diverse schimbări ale stării neurologice (dezorientare, diplopie, ataxie, tremor, convulsii, hemipareza hemiplegia și, în cazuri severe - coma);
4) trombocitopenie de diferite grade (10 până la 100 • 10 9 / l);
5) preimună anemie hemolitică (nivelul hemoglobinei moderată și severă în termen de 40-80 g / l);
6) leziuni renale (proteinurie, eritrotsiturii cilindurie și insuficiență renală, uneori moderată).
Metoda de bază de tratare a purpura trombocitopenica trombotica este un plasmafereza cu plasma donator de transfuzie masivă (3,2 litri pe zi). Utilizarea agenților antiplachetari, heparină, corticosteroizi a avut nici un efect semnificativ.
Introducerea metodelor extracorporale imbunatatit semnificativ prognosticul: mortalitatea inainte de mai mult de 90%, este acum la timpul tratamentului început mai mult de 80% dintre pacienți se recuperează.
Foarte similar cu sindromul trombotic trombocitopenica uremic-purpură hemolitic. Boala afecteaza sugari și copii de vârstă mică și se manifestă prin febră, trombocitopenie, anemie hemolitică microangiopatice, hipertensiune adesea dezvolta insuficiență renală acută. Spre deosebire de trombocitopenică trombotică proces sindromul uremic-purpură hemolitic este de natură locală: trombilor hialin se gasesc numai in arteriolelor aferente si glomerulilor rinichi, manifestări neurologice sunt rare.
Tratamentul nu a fost dezvoltat; Mortalitatea cu hemodializă în timp util de insuficiență renală acută este de numai 5%, dar 10-50% dintre pacienți rămân insuficiență renală.