Tratamentul trombocitopenie autoimună

Tratamentul trombocitopenie autoimună. Caracteristicile de tratament al femeilor gravide

Pacienții cu trombocitopenie autoimună necesară excluderea produselor (alcool, alimente ce contin otet) si medicamente (medicamente non-steroidale anti-inflamatoare, clorpromazina, doze mari de penicilina, heparina, anticoagulante orale, fibrinolitice) rupere agregarea plachetara.

Terapia patogenetic trombocitopenie autoimună implică trei etape:
1) glucocorticosteroizi;
2) splenectomie;
3) medicamente imunosupresoare.

Metoda de alegere este scopul prednisolon oral la o doză medie de 1 mg / kg pe zi. În cazul în care nici un efect după 5-7 zile, doza poate fi crescută de 2-3 ori. Efectul terapiei este văzută de obicei în primele zile de tratament: primul andocat sindrom hemoragic apoi începe o creștere de trombocite.

Tratamentul Doza inițială de prednisolonului este continuată până la normalizarea numărului de trombocite, și apoi începe o scădere treptată lentă a dozei până la anularea completă.

In ciuda efectului bun al prednisolon în majoritatea pacienților pentru a elimina de droguri de multe ori se dezvolta boala recurente care necesita repetate doze mari de corticosteroizi.

A doua etapă a tratamentului. care este necesară la pacienții cu trombocitopenie severă și / sau recurente sindrom hemoragic sever persistent este splenectomie. După splenectomie, 80% dintre pacienți au remisie completă și prelungită.

Splenectomia este eficient mai ales într-o situație în care steroizi au un efect bun, dar instabilă. Remisia după o intervenție chirurgicală este persistentă, în toate cazurile, atunci când primele zile după intervenția chirurgicală de trombocite a crescut la 1000 • 10 9 / L. Splenectomia este, de obicei, a avut loc în contextul terapiei glucocorticosteroid.

În aceste cazuri, cu 1-2 zile înainte de prednisolon doză dublă intervenție chirurgicală, iar în ziua operației și zilele postoperatorii imediate sunt trecerea la administrarea parenterală a glucocorticoizilor cu o creștere corespunzătoare a dozei de 4-6 ori mai mare decât per os. A treia zi după administrarea unei doze de prednisolon splenectomie redus rapid și ziua 5-6-lea este ajustat cu originalul, și apoi, în funcție de rezultatul operației, începe reducerea dozei lentă cu eliminarea treptată a hormonilor glucocorticoizi.

Chiar și cu nici un efect asupra jumatate de pacienti splenectomie andocat sindrom hemoragic, în ciuda persistenței de trombocitopenie severă. În unele cazuri, există o creștere lentă a numărului de trombocite în următoarele 6-12 luni după intervenția chirurgicală, poate fi, de asemenea, o manifestare a corticosteroizilor ineficiente anterior.

Când nu se poate efectua o splenectomie, în unele cazuri, a efectuat iradierea, sau embolizarea a splinei.

Dacă nici un efect splenectomie și reatribuirea glucocorticosteroizilor prezentat terapie imunosupresivă cu una dintre următoarele preparate:
1) azatioprină (AZA) 50 mg / m2 pe zi, timp de 3-5 luni;
2) ciclofosfamidă 200-400 mg pe zi (doză totală de 6-8 grame);
3) Vincristină 1-2 mg / m2 1 dată pe săptămână timp de 1-2 luni;
4) Ciclosporina A.

Toate aceste medicamente sunt administrate în asociere cu corticosteroizi. Acest lucru se datorează faptului că imunosupresor intra în vigoare în 1-2 luni. Numai după o creștere semnificativă sau normalizare a numărului de trombocite începe eliminarea treptată a prednisolon.

Rezultatele terapiei citostatice sunt semnificativ mai rau decat terapia cu hormoni si splenectomie, iar această metodă este folosită numai pentru ineficiența lor. În același timp, în unele cazuri, terapia imunosupresoare poate fi cea de a doua etapă (cu Splenectomia imposibilitate) sau chiar singurul tratament posibil (de exemplu, la pacienții vârstnici, care nu se pot efectua splenectomie și corticosteroizi sunt contraindicate).

In ultimii ani, pentru tratamentul pacienților cu trombocitopenie autoimună utilizarea de doze mari de imunoglobuline intravenoase (400-800 mg / kg pe zi, timp de 3-5 zile). Această metodă poate fi utilizată pentru a reduce riscul de sindrom hemoragic cu trombocitopenie severă (inclusiv înaintea splenectomie sau o altă operație, care este necesar din motive de sănătate) și după eșecul splenectomie.

Când trombocitopenie autoimună refractare la 50% dintre pacienți au un efect de interferon-a, și în cele mai multe cazuri, rezultatele persistă după întreruperea tratamentului.

Tratamentul simptomatic al sindromului hemoragic în trombocitopenie și include agentul hemostatic local și general: sodiu etamzilat (Dicynonum) Ascorutinum, acid epsilon-aminocaproic spre interior, estrogeni, progestine, și altele.

Transfuziile de sânge reduce considerabil proprietățile de agregare ale plachetelor și conduc adesea la agravarea sindromului hemoragic în legătură cu dezvoltarea consumului trombocitopeniei. În acest sens, transfuzii de sânge se efectuează numai în anemie secundară severă.

Trombocite transfuzie cu trombocitopenie autoimună contraindicată datorită amplificării trombotsitoliza riscului și pot fi utilizate doar pentru sănătate (continuat sângerare pe un fond de trombocitopenie profundă).

trombocitopenie autoimuna în timpul sarcinii

Sarcina în cele mai multe cazuri, nu curge exacerbează trombocitopenie autoimună, scăderea numărului de trombocite, dar poate afecta cursul sarcinii (1/3 pacienți acolo este un avort spontan). Livrarea se face de multe ori cu cezariana din cauza riscului ridicat al copilului sangerare la nivelul creierului.

La nou-nascuti. mame suferă trombocitopenie autoimună, trombocitopenie au adesea transimmunnaya neonatală datorită transmiterii intrauterine de anticorpi antiplachetari. Pentru tratamentul trombocitopeniei autoimune in timpul sarcinii poate fi utilizat corticosteroizi si imunoglobuline. Splenectomia este folosit doar pentru motive de sănătate.