Tratamentul pacienților cu sindrom de regresie caudal

SV Vissarionov, IV Kazarian, S. Belyanchikov

Institutul de Cercetare Pediatrica ortopedice. soldat Turner, București

O observație clinică a pacientului cu o malformație congenitală rară a coloanei vertebrale și a măduvei spinării distale - sindromul de regresie caudală. Pacientul a remarcat absenta segmentului coloanei vertebrale lumbosacrale in asociere cu tulburări neurologice și contracturile ale extremităților inferioare. Realizat chirurgie - formarea vertebropelviodeza. In timpul interventiei chirurgicale a eliminat instabilitatea coloanei vertebrale lombosacrale, realizat corecția statusului cifozei a coloanei vertebrale și a creat oporosposobnosti.

Cuvinte cheie: malformații congenitale ale coloanei vertebrale și a măduvei spinării, sindromul de regresie caudală, tratament chirurgical.

Tratamentul pacienților cu sindrom de regresie caudală

S.V. Vissarionov, i.v. Kazarian, S.M. Belyanchikov

Lucrarea prezintă observația clinică a unui pacient cu o malformație congenitală rară a coloanei vertebrale și a măduvei spinării distale - sindromul de regresie caudală. Pacientul a arătat o absență a segmentului spinal lumbosacrale cu tulburări neurologice și contracturile ale extremităților inferioare. Pacientul a fost supus vertebral chirurgie reconstructivă fuziune pelvine. Tratamentul chirurgical a dus la eliminarea instabilității lombosacrale coloanei vertebrale, corectarea statusului cifozei și crearea capacității de suport a coloanei vertebrale.

Cuvinte cheie: malformații congenitale ale coloanei vertebrale și a măduvei spinării, sindromul de regresie caudala, tratament chirurgical.

Sindromul de regresie Caudal - o malformație congenitală severă rară a coloanei vertebrale și a măduvei spinării distale. În literatura de specialitate există mai mulți termeni străini care denotă această stare patologică: agenezii sacrală sau lombosacral, sindromul displazie caudal, disgeneză caudal [2, 3, 5, 7, 11, 12, 15]. Tabloul clinic al bolii însoțită de hipoplazia jumătatea inferioară a trunchiului și extremităților datorită grosieră malformație a coloanei vertebrale caudală și măduva spinării [6, 9, 14]. În funcție de nivelul și severitatea acesteia există un grad diferit de deficit neurologic [5, 6]. Managementul clinic al pacienților cu această patologie este diferită. Optarea pentru tratamentul chirurgical sau medical se realizează strict individual [4, 10, 13]. Cele mai multe din această anomalie descrise observații combinate cu malformații ale altor organe și sisteme, care necesită implicarea pacienților la specialiști în diverse domenii de tratament [6, 8].

Am observat 5 pacienți cu vârsta cuprinsă între 1 an 2 luni. până la 14 ani, cu un sindrom de regresie caudal. Severitatea modificărilor osoase la nivelul coloanei vertebrale si tulburari neurologice la pacientii este diferit. Managementul clinic al acestor pacienți, de asemenea, diferă. Trei dintre cele cinci pacienti a suferit o interventie chirurgicala, iar altele două, în timp ce restul de sub supravegherea, continuă să primească un tratament conservator. Pacienții care au suferit o interventie chirurgicala a avut un pronunțat cifoză, însoțită de o lipsă de segmente ale coloanei vertebrale lombosacrale și tulburări neurologice. Tehnica de chirurgie la toti pacientii a fost identic. Durata de urmărire după tratament chirurgical - de la 1 la 2.7 ani. Prezentăm o descriere a cazului.

Pacientul P. 2 ani 2 luni. El a admis patologia spital a coloanei vertebrale și neurochirurgie le Nido. G. I. Turnera cu plângeri de deformare progresivă a coloanei vertebrale și contractura membrelor inferioare. Un copil din prima sarcina are loc pe fondul anemiei și a scăzut de apă. În timpul perioadei de sarcină 11 ecografie fetala mamei a fost realizată - patologia nu este dezvăluită. Copilul a fost născut prin cezariană, la 38 de săptămâni de gestație (pelviana). Imediat după naștere, a atras atenția asupra corpului disparitate pronunțată din cauza hipoplazia jumătatea inferioară a trunchiului și membrelor. Deformarea coloanei vertebrale și a membrelor inferioare descoperite la nastere. Tratate conservator în comunitate (masaj, terapie exercitiu, tratament neurologic).

La internare cifra corectă, cu disproporționalitate semnificativă. Șeful liniei de centru, mișcarea activă și pasivă în totalitate, fără durere. baril în formă de cutia toracica. Distanța dintre marginile inferioare ale fața pieptului și pelvis awns superioare 1,5 cm. Axa coloanei vertebrale nu este curbat în planul coronal. În zona inferioară a coloanei vertebrale toracice o cifoza marcată. Cifoză peste partea de sus a pielii este subțiat și hiperemie. extremitățile inferioare sunt în poziție de flexie contracture-evacuare (în articulațiile șoldului la 90 °, la genunchi - dreapta 80 °, 70 ° la stânga). mișcările active ale extremităților inferioare articulațiilor absente, pasive - în termen de 5 °. Zonele poplitee sunt membrane de piele de tip velă (pterigion). Acolo equin unghi drept deformare picior 100 °, cabalin-varus deformare a piciorului stâng 115 ° și 30 °, respectiv. Sacral și fesa zona hipoplazica (Fig. 1).

Fig. 1. Pacient P. 2 ani 2 luni. Sindromul de regresie caudală (vedere din spate)

Patologii ale membrelor superioare nu mișcare în totalitate. Copilul se mișcă, bazându-se pe membrele superioare, trăgând de trunchi și membrele inferioare.

Starea neurologică. În mintea. Sam pune mâna pe cap, se întoarce, se taraste, se așează în jos cu cifoza severa. Spune cuvinte simple și fraze simple. Acesta dizartrichnaya. Cap forma corectă. nervi cranieni: elevi D = S, reacție pupilară, simetric viu. Mișcarea globilor oculari nu sunt limitate la, limba liniei de mijloc, fără reflexe de automatism orale. Tonusul muscular la nivelul extremităților superioare este redusă. hipermobilitate Marcat a articulațiilor. Reflexele tendon mâinilor: D = S, adus la viață. Ventrale superior, mijlociu = D S, live, mai mic - redus moderat. Hipotrofie mușchilor membrelor inferioare, reflexe tendinoase - abs. Fiziologice: constipație cronică, incontinență urinară, tipul central. Cand durerea de studiu de sensibilitate la nivelul membrelor inferioare care prezintă îngrijorare.

Pe spondylograms de revizuire a relevat lipsa coloanei vertebrale lombosacrale. reziduuri lombara reprezentat prima vertebră lombară deformat. Coloana vertebrală distal la nivelul Th12 deviate dorsally, card cifoză toraco este de 120 °. marginile din dreapta aplasia XII. diastazei marcată între nivelul coloanei vertebrale distal și oasele bazinului. Ilium aproape împreună și topite împreună cu ajutorul synchondrosis. oasele pelviene hipoplastice.

Date CT: capătul distal al coloanei vertebrale L1 vertebre, care este deformat și konkrestsirovan cu Th12 vertebre, cu vârful cifoza la acest nivel. oasele pelviene hipoplazia subțiat dramatic. Intre coloanei vertebrale caudal și lipite între ele prin intermediul synchondrosis iliac detectat diastazei. Canalul spinal se termină orbește.

Potrivit IRM a coloanei vertebrale, medullaris Conus este situat la nivelul vertebral Th11. Rădăcinile măduvei spinării este parțial păstrat până Th12 vertebre. fir Terminal nu este diferențiată. Dural Sacul trasată la statusului cifozei la un nivel care este determinat prin divizarea tesutului canalului vertebral cu prezența șicanelor și clivaj sacului dural.

Din comorbiditate în copilul a avut criptorhidie bilaterala, hidronefroză dreapta fata-verso, coardă suplimentară a ventriculului stâng.

După sondaj și sfatul experților pentru diagnosticul final pacient: „caudal sindrom de tip regresie 4 (D) din Renshaw, multiple contracturi ale extremităților inferioare, plegia inferioare, violarea organelor pelvine“

Având în tabloul clinic și radiologic, statusului cifozei progresiva a coloanei vertebrale, o lipsă a coloanei vertebrale lombosacrate și amenințarea de perforare a pielii de pe partea de sus a cifoza, sa decis să efectueze o intervenție chirurgicală. Operația de corectare au fost statusului cifozei și crearea capacității de susținere a coloanei vertebrale.

Pentru a elimina instabilitatea pelviene spinării, creând un bloc osos între chirurgie a coloanei vertebrale și a pelvisului distală făcut - spondilopelviodez.

În poziția copilului pe incizie pe linia abdominala se face din regiunea pieptului de mijloc la târtița lungime de 15 cm. Caudal vertebre expunând a prezentat vertebre deformate C. La accesarea remarcat faptul că canalul spinal se termină la nivelul Th10-Th11 vertebre, există o hipoplazie pronunțată a oaselor pelvine. au fost identificate structuri neuronale la nivelul lombare și segmentele coloanei vertebrale sacrale. canalului spinal la nivelul Th12-L1 se termină orbește. Efectuat mai multe mobilizare osoase spate coloana de susținere a coloanei vertebrale toracice inferioare pentru a corecta și de a elimina statusului cifozei. aripi iliace izolate. Diastasis între capătul distal al coloanei vertebrale și osul iliac, este umplut cu țesut moale, în timp ce valoarea tracțiunii sale variază de la 3 la 5 cm în aripi iliace pe ambele părți ale patului create de cârlige de susținere. - dreapta si stanga ghearelor. cârlige spinale set: dreapta - supralaminarno TH6 și Th8, sublaminarno Th9, stânga - supralaminarno TH7, sublaminarno Th10, Th11. Corpul vertebral Th12 pe ambele părți șuruburi transpediculare montate. Elementele de sprijin de pe ambele părți sunt conectate prin tije. Atunci când distragere a atenției reper și corectarea manuală a deformării create de sloturile din corpul și aripile L1 oasele iliace, sunt încorporate în două grefă corticală cu degajări de capăt, la o tensiune de metal înțepenit. De-a lungul structurii arcului electric pe o suprafață posterioară a vertebrelor și iliace aripilor fragmente suprapuse alloc corticale au membri de sprijin în oasele iliace ale coloanei vertebrale și mai departe, pentru a forma un bloc de os stivuite peleți BCP (Fig. 2).

Fig. 2. Aspectul de funcționare a pacientului înfășurată P. 2 ani 2 luni. după corectarea deformare de stabilizare din metal și osteoplasty

Testat metalic stabilitate și grefe osoase. Rana se suturează în straturi.

După intervenția chirurgicală, au fost observate modificări neurologice. Eliminarea Observat statusului cifozei, reducerea inrosirea pielii deasupra și creșterea distanței dintre marginile inferioare ale fața pieptului și pelvis awns superior la 5 cm. În timpul observației dinamice de 2,5 ani și controlul radiologic al modificărilor inflamatorii în cicatricea postoperatorie nu a remarcat poziție elemente stabile de susținere din metal, blocul osos în zona de intervenție este formată după 1,5 ani (Fig. 3).

Fig. 3. scanare CT a pacientului P. 2 ani 2 luni. și - înainte de intervenția chirurgicală; b - 1,5 ani dupa operatie

Vissarionov Serghei Valentinovich 196603, București, Pușkin Str. Park, 64-68, Nido-le. soldat Turner, [email protected]

SV Vissarionov, Dr. med. Științe; I. V. Kazaryan, științifice. Fellow; SM Belyanchikov, traumatologist, Institutul de Cercetare Pediatrica ortopedice. GI. Turner, București.

V. Vissarionov, MD; I. V. Kazarian, cercetător științific; S. M. Belyanchikov, traumatologist-ortoped, Turner, stiintific si Institutul de Cercetare pentru Ortopedie pentru copii, St. Petersburg.