Tratamentul hepatitei autoimune - portalul medical EUROLAB
Cauzele hepatitei autoimune
Hepatita autoimuna (AIH) - boală hepatică cronică de etiologie necunoscută, cu caracteristicile sale caracteristice imune și autoimune, prezența unor titruri semnificative de tesuturi „autoanticorpi“, pergammaglobulinemiey gi-, inflamație periportale și necroză circulant cu pas in studiul biopsii hepatice.
AIG considerate boli relativ rare - în Europa și America de Nord, incidența este estimată 50-200 cazuri la 1 milion de locuitori, ceea ce corespunde, în general, la frecvența de alte boli autoimune. YAG reprezintă până la 20% din hepatita cronică. În țările din Asia și Africa, incidența AIH de mai jos. Hepatita autoimuna apare mai frecvent în jumătatea feminină a populației în vârstă de 12-25 ani, dar ar putea face debutul în menopauză. Raportul dintre femei și bărbați evaluat ca 8: 1.
Antigenul țintă, responsabil pentru formarea de hepatită autoimună, includ:
- proteine hepatice specifice,
- antigen microzomi ficat-rinichi
- receptor asialoglicoproteinei.
O relație strânsă cu antigene HLA, implicate în procesele imunoregulatoare, există o frecvență ridicată a alele HLA Al, B8, DR3 și DR4.
Există două tipuri de hepatită autoimună, în funcție de anticorpi detectate:
- autoimune de tip 1 hepatita - cea mai comuna forma (85% din toate cazurile YAG) definit seropozitiv pentru anticorpi pentru a netezi musculare în titrurile 1:40 sau mai multe și / sau tipuri omogene de anticorpi antinucleari; Anticorpii pentru a netezi musculare și a anticorpilor antinucleari, probabil, nu reflectă răspunsul imun primar la autoantigene specifice și nu sunt un indicator al mecanismelor patogene cheie;
- tip 2 hepatită autoimună cu anticorpi împotriva microzomi de ficat-rinichi - apare mai ales la copii cu vârsta cuprinsă între 2 și 14 ani; adulți este de 20% dintre pacienți; adesea asociată cu alte boli autoimune (vitiligo, diabetul zaharat insulino-dependent, tiroidita autoimună).
infiltrarea marcantă în zona de portal și periportale și să se angajeze un celule parenchimatoase în zona periportale fiind semne de hepatită autoimună cronică, poate dezvolta la un virus. De asemenea, a găsit câmpuri de extensie fixata cu acumulare extensivă în ea infiltrate având compoziția celulară pestriț, uneori rupte și structura ficatului lobular.
Formarea cirozei a fost gasit la pacientii cu procesul de activitate neatenuată și desigur maligne în timpul primului și al doilea an al bolii. Cu o astfel de evoluție nefavorabilă a bolii dezvolta și necroza focală a hepatocitelor. Regenerarea este adesea observată în zona periferică sub formă de binuklearov sau uneori hepatocitelor multinucleate gigant.
Foarte adesea simptomele inițiale de hepatită autoimună nu diferă de la debutul hepatitei virale acute, ci pentru că este o suspiciune pentru ultimul pacient este internat in spital. El a observat:
- slăbiciune
- anorexie,
- urină închisă la culoare,
- icter intens,
- nivelurile crescute ale bilirubinei la 300 mmol / l,
- aminotransferaza crește mai mult de 10 de ori.
Tabloul clinic al hepatitei virale sub influența tratamentului asupra declinului, autoimune - progresie a bolii, dupa 1-6 luni de la aderarea la simptomele de hepatită autoimună.
Hepatita autoimuna poate fi prezentat și simptome extrahepatice, febra, si, prin urmare ani boala ar putea deghizeze lupus eritematos sistemic, reumatism, artrita reumatoida, miocardita.
- lent icter progresiv - intermitent, a crescut semnificativ în perioadele de exacerbare;
- febră - creșterea temperaturii în redistribuirea 37,5-39 ° C, este adesea asociat cu VSH crescut de 40 până la 60 mm / h;
- artralgia - unul dintre semnele cele mai frecvente și constante ale bolii extrahepatice în hepatita autoimună; implicat articulații predominant mari ale membrelor superioare și inferioare, în unele cazuri, articulații ale coloanei vertebrale;
- Purpura - se caracterizează printr-o erupție hemoragică sub formă de puncte sau pete brusc definite, de multe ori lasă în urmă o pigmentare brun-brun; observate uneori eritem lupus, eritem nodos, psoriazis, sclerodermie localizată;
- mialgie,
- dureri abdominale,
- mâncărime neclară,
- rash hemoragic - adesea păianjen vene, variind palmele hiperemie gravitate;
- hepatomegalie - ficatul este crescut la majoritatea pacienților, dureroase la palpare, consistență moderat dens; uneori, se duce la splenomegalie, ascita apare foarte rar și în perioadele de activitate pronunțată a procesului.
Febra timp de mai multe luni, este singurul simptom al bolii. Ulterior, artralgii, hepatomegalie, plămân și pleura, furunculoză, sindrom hemoragic necesită un diagnostic diferențial al lupus eritematos sistemic.
La majoritatea pacienților, remisie clinica a fost asociata cu o imbunatatire, dar nu normalizarea parametrilor biochimici. exacerbări repetate la pacienți cu hepatită autoimună limitări mari apar mai ușor, cu mai puține simptome luminoase și mai puține variații ale parametrilor biochimici. exacerbări repetate sunt oprite mult mai repede decât prima.
Cum de a trata hepatita autoimună?
Tratamentul hepatitei autoimune. fiind complex, cuprinde practic utilizarea glucocorticosteroizi (GCS). Datele cu privire la patogeneza bolii sugereaza droguri lor de alegere pentru tratamentul pacienților cu hepatită autoimună.
Prednisolon are un spectru larg de activitate, influența asupra tuturor tipurilor de metabolism, dând un efect antiinflamator pronunțat. Reducerea activității prednisolon procesului patologic influențat cauzat nu numai efectul direct al imunosupresor asupra celulelor K dar, de asemenea, efectul inductor al medicamentului asupra activității supresoare a limfocitelor T. Acestea din urmă reduce recunoașterea și proliferarea celulelor imune sensibilizate la autoantigenul și inhibarea răspunsurilor imune. acțiunea de imunomodulatoare Prednisolon se manifestă atunci când atribuirea de doze mari. In studiile clinice in tratamentul prednisolon au prezentat o reducere a frecvenței și a severității reacțiilor imunopatologice împotriva auto-antigene de țesut hepatic.
Medicația este folosit AIG si azatioprina. În principiu, există două mecanisme posibile de influență a azatioprinei asupra răspunsului imun:
- supresia proliferează activ clone de celule ale sistemului imunitar,
- supresia eliminarea celulelor inflamatorii specifice.
Influența azatioprină pentru răspunsul imun primar și secundar la animale experimentale și umane. Acesta reduce nivelul de limfocite B, IgG și limfocite T care posedă activitate helper.
Tratamentul efect azatioprină insuficient este asociat cu încălcarea activării medicamentului sau accelerarea distrugeri in boli hepatice. Prednisonul poate promova activarea azatioprină.
contraindicații absolute la utilizarea de corticosteroizi la pacienții cu hepatită autoimună sunt absente. contraindicații relative sunt insuficiență renală severă, infecție focală, diabet zaharat, boala de ulcer peptic, hipertensiune malignă, osteoporoza postmenopauza. Ambele regimuri de tratament sunt la fel de eficiente, dar incidența complicațiilor de utilizare combinată cu prednisolon azatioprina de 4 ori mai mică decât atunci când se utilizează numai prednisolon.
Necesitatea tratamentului hepatitei autoimune este determinată în primul rând de evoluția clinică severă a bolii, biochimice, imunologice și semne histologice ale activității procesului patologic.
Indicații pentru tratamentul AIH pot fi rezumate după cum urmează:
- absolut - simptome severe, o progresie constantă
- ALT> 10 reguli
- AST> 5 norme
- globuline gamma> Standarde 2,
- poduri și / sau necroză multilobular
- relative - simptomele moderate pana la absente
- ALT - standarde 3-9,
- AST - 5 norme
- gamma globulină <2 норм,
- hepatita periportale,
- nici un tratament - nesistematică pentru schimbări mici de laborator
- AST <3 норм,
- citopenie severă,
- hepatita portal,
- ciroză inactivă
- ciroză decompensată cu sângerare din varicele esofagiene în istorie.
eșec terapeutic la pacienții cu hepatită autoimună sunt observate la 20% dintre pacienți,% ameliorare 15-20 vine fara o remisiune completa, iar pacienții trebuie să continue terapia de întreținere. Lipsa efectului aplicării corticosteroizilor poate fi explicată prin doza inițială insuficientă a medicamentului. Durata tratamentului 3-6 luni; efect negativ asupra tratamentului terapiei necesită o examinare.
Transplantul de ficat este indicat pentru:
- ineficacitatea terapiei imunosupresoare la pacienții cu forme severe de AIG,
- efecte secundare semnificative ale tratamentului (osteoporoză, hipertensiune, erozive și leziuni ulcerative ale tractului digestiv, diabet, leucopenie)
- stadiu avansat al bolii și disponibilitatea de ciroză decompensată.
Ce boli pot fi asociate
Hepatita autoimuna este o boală sistemică cu leziuni ale pielii, membrane seroase si mai multe organe interne:
- pleurezie,
- fibrozare alveolită,
- miocardita,
- pericardita,
- colita ulcerativă,
- glomerulonefrita,
- iridociclită,
- Sindromul Sjogren,
- leziuni ale glandei tiroide,
- amenoreei secundare,
- Sindromul Cushing,
- diabet zaharat,
- limfadenopatie generalizată,
- anemie hemolitică,
- trombocitopenia idiopatică,
- sindromul hipereozinofilic,
- diverse pulmonare și tulburări neurologice.
Cu toate acestea, o infrangere rar domina tabloul clinic, cea mai gravă dintre ele, inclusiv glomerulonefrita, de multe ori se dezvolta în stadiul terminal al bolii.
Hepatita autoimuna adesea se dezvolta in asociere cu alte boli autoimune:
- vitiligo,
- insulino-dependent diabet zaharat,
- tiroidita Hashimoto.
Poate că formarea cirozei tipurilor macro și micronodulară.
Tratamentul de hepatită autoimună la domiciliu
Prima perioadă acută a bolii, pacientii necesita spitalizare prelungita. In spital, atunci când este posibil pentru a realiza remisie clinică, nu se realizează întotdeauna normalizarea parametrilor biochimici.
Pacienții cu hepatită autoimună sunt supuse observației dispensare, care prevede modul de control corect cu fizic limitat și stresul emoțional, de muncă, ținând seama de forma clinică a bolii și natura activității industriale. Cei mai mulți pacienți rămân în remisie handicap pot continua studiile.
Terapia medicala include pastrarea medicamente imunosupresoare de stare nu numai atunci când sunt exprimate, dar la un grad moderat de activitate și proces ușoară. Examinărilor de urmărire și teste de laborator efectuate la fiecare 4-6 luni, iar în continuarea terapiei imunosupresoare - 1-2 ori pe lună. Apariția simptomelor de recidiva (icter, manifestări sistemice crescute ale transaminazelor, Hiperbilirubinemie, hipergamaglobulinemie) indică necesitatea reluării terapiei conform schemei într-un spital.
exacerbări repetate la pacienți cu hepatită autoimună limitări mari apar mai ușor, cu mai puține simptome luminoase și mai puține variații ale parametrilor biochimici. exacerbări repetate sunt oprite mult mai repede decât prima. Deoarece tratamentul poate fi efectuat și tratați ambulatoriu.
Orice terapie de hepatită autoimună este un set de proceduri și un foarte durabil în timp. În această perioadă, se recomandă să respecte exactitatea recomandarea medicului, rata de medicamente prescrise, dieta nutriționale. Auto-tratament este inacceptabil, precum și ignorarea simptomelor. Durata totală a vieții variază în mod individual, în medie, de la 10 la 15 ani.
Ce medicamente pentru a trata hepatita autoimună?
La asignarea pacienți cu hepatită autoimună GCS folosind una din cele două scheme:
Când asignarea alte preparate hormonale pot utiliza următoarele echivalent cu 5 mg prednisolon (1 comprimat) = 4 mg triamcinolon (1 comprimat) = 4 mg metilprednisolon (1 comprimat) = 0,75 mg dexametazonă (1,5 comprimate).
La alegerea doza de GCS este oportun să se ia în considerare nivelul de albumina din serul sanguin.
Tratamentul metodelor tradiționale de hepatită autoimună
remedii populare de aplicare pentru tratamentul hepatitei autoimune nu prezintă nici un efect pozitiv semnificativ și, prin urmare, preferința absolută este dat efecte farmacologice în asociere cu dieta si regim.
Tratamentul hepatitei autoimune in timpul sarcinii
Tratamentul hepatitei autoimune în timpul sarcinii este de interes pentru specialiști în diferite domenii medicale și ar trebui să se facă în hepatologist împreună, ginecolog, gastroenterolog. Această patologie apare la gravide nu atât de rare, dar sarcina apare de obicei pe un fond de activitate scăzută sau moderată a procesului în ficat, deoarece activitatea ridicată este însoțită de amenoree.
Wellbeing femei evaluate bine la tratamentul cu corticosteroizi, dar prognosticul pentru făt, în același caz va fi mai rău - frecvența pierderii fetale (avorturi spontane și mortalitate perinatala) nu depășește 33%. În unele cazuri, copiii se nasc prematur.
Există un risc de copii născuți cu despicătură palatului. Azatioprina este posibil să fie anulate în timpul sarcinii, deoarece datele experimentale nu exclud efectele teratogene ale medicamentului. tactica medicală este de a continua tratamentul de corticosteroizi, dar cu supravegherea obligatorie de către un medic ginecolog pentru a oferi asistenta de specialitate obstetrică, dacă este necesar.
Ceea ce medicii vor trata dacă aveți hepatită autoimună
Pentru scopuri de diagnostic, a decis să aloce o anumită și probabil hepatită autoimună.
Criteriile de diagnostic pentru anumite AIG:
- absența unei istorii de transfuzie de sânge,
- lipsa utilizării recente a medicamentelor hepatotoxice
- absența abuzului de alcool,
- absenta markerilor serici ai hepatitei virale A, B și C,
- ridicarea nivelului de gamma-globulinele și IgG este mai mare de 1,5 ori mai mare comparativ cu norma,
- creste titruri ANA, SMA, sau anti-LKM-1 mai mult de 1:80 la adulți și la copii mai mici 01:40,
- creșterea gradului mare de răspândire a ALT, AST pentru a îmbunătăți TF-1.
Diagnosticarea probabilă YAG este stabilită cu condiția ca semnele clinice și de laborator sunt insuficiente pentru diagnosticul anumitor YAG, de exemplu, un istoric de consum de alcool, nivelul de globulinele gamma si un titru de anticorpi valori mai mici.
Trebuie subliniat faptul că anumite caracteristici histologice ale AIH și probabil la fel. Criteriile histologice ale activității bolii sunt pronunțate gistolimfoplazmotsitarnaya infiltrare în tractul portal cu penetrarea în lobuli, prezența necrozei parenchimatos a intervenit încălcarea graniței plăcii. punctates de detectare în punți tisulare hepatice sau necroza multilobular indiferent de caracteristicile clinice și biochimice este o indicație pentru terapia cu glucocorticosteroizi.
Adesea, există o valoare excepție factori etiologici clare de boli de ficat, în prezența altor boli autoimune în istoricul pacientului sau în familie imediată, exprimată și creșterea izolată IgG hipergammaglobulinemia cuplat cu sindromul citoliza și modificări histologice caracteristice în biopsia ficatului.