Tratamentul hemocromatoza - portalul medical EUROLAB
Cauzele hemocromatoza
Hemocromatoza a fost descrisă pentru prima dată ca un sindrom caracterizat prin diabet, pigmentarea pielii, ciroza hepatica, care se dezvoltă din cauza acumulării de fier în organism. Termenul introdus pentru a afișa piele de colorat neobișnuit și organe datorită sedimentelor de sânge în acestea pigmenți de origine. Conceptul modern de hemocromatoză include diverse boli care stau la baza ciroza hepatica sau fibroza cu depunere crescută de fier. Sa constatat că, deși inițial fierul se acumulează în celulele parenchimatoase ale ficatului, acesta poate fi depozitat în alte organe, inclusiv pancreasul, inima, articulatii si pituitare.
Există dovezi convingătoare că depunerea de fier in hepatocite este toxic, în timp ce creșterea depunerilor de fier în retikuloendoteliotsitah mature destul de benigne.
Clasificarea tulburărilor metabolismului fierului și a bolilor asociate și sindroame:
- acumulare preferențială de fier în celulele parenchimatoase
- idiopatichssky hemocromatoza (ereditar);
- boli de ficat cu anemie, caracterizată prin:
- eritropoieza ineficienta (talasemia, anemia piridoksinchuvstvitelnaya);
- hemoliza (sferocitoza ereditară, deficit de glucozo-6-fosfat);
- deficit de acid folic și vitamina B12.
- ciroză cu acumulare de fier secundar:
- ciroză alcoolică;
- de stat după șunt porto.
- boli hepatice asociate cu administrarea de cantități mari de fier:
- dieta;
- utilizarea pe termen lung a preparatelor cu conținut de fier.
- acumulare preferențială de fier in celulele reticuloendotelial:
- boli hepatice asociate cu transfuzii masive;
- bolii hepatice la pacienții tratați prin hemodializă cronică.
- mai mult de jumătate din această sumă este în hemoglobinei;
- 15% - în mușchii scheletici ca fierul care nu este inclusă în tivul;
- 35% - depus în ficat, splina, măduva osoasă.
Ficatul este depozitul de organe majore conținând mg normale și 500 de fier. In metabolismul normal de fier, este depozitat în hepatocite sub formă de feritină în reacția nu Perls detectată. O persoană sănătoasă pierde aproximativ 1 mg de fier pe zi, iar femeile in timpul menstruatiei 15-20 mg pe lună. Cea mai mare pierdere de fier (aproximativ 70%) se produc prin tractul gastro-intestinal, restul fiind fier pierdut în urină și prin piele.
dietă normală conține 10-11 mg de fier, din care numai 1-2 mg digerat cu deficit de fier anemie de absorbție a fierului este crescută până la 3 g / zi. Pacienții cu mohromatozom continuă să absoarbă Ge porțiune mai mare de fier. Excesul depunerilor de fier in tesuturi, in special in retikuloendoteliotsitah celulele parenchimatoase și stelată apare în pigment sub formă hemosiderina. El este de culoare galben-maro, structura granulară, în țesutul hepatic normal nu este definit. observație microscopică a relevat hemosiderina folosind zone de reacție Perls hepatocitele periportale lobules hepatice.
Celulele încărcate cu pigmenți, activitatea este slabă sau absentă. Acest lucru dovedește dispariția funcțiilor vitale ale celulelor afectate. Treptat, cantitatea de pigment în hepatocite creșteri apar necroze lor, este atașat fibroza țesutului hepatic. Hemosiderina apare în celulele epiteliale ale canalelor biliare și canaliculele, în țesutul conjunctiv. strat fibros parenchimului este disecat în fragmente mici, în unele locuri lobuli false vizibile. In imaginea de rezultatul procesului cirozei preferabil micronodular, care se poate deplasa în makronodulyarny.
În stadiul avansat al bolii hemocromatoză se caracterizează prin triada clasică:
- pigmentare a pielii și mucoaselor,
- ciroză
- diabet zaharat.
Splenomegalie detectat la 25-50% dintre pacienți.
semne extrahepatice sunt rare.
Simptomele severe de hipertensiune portală, ascită, insuficiență hepatocelulară dezvoltă în faza terminală.
Diabetul zaharat apare la 80% dintre pacienți. el frecvent insulina, marcate uneori rezistenta la insulina.
Cum de a trata hemocromatoza?
În tratamentul hemocromatoza prezintă o dietă completă, niciun produs care conține fier. Utilizarea varsare care ajuta la eliminarea fierului din organism. performanți 1 Timpul lor pe săptămână cu 500 ml controlată fiind pacientului, model metabolismului fier roșu din sânge și biopsii hepatice dezirabil repetate. Flebotomie repetată la intervale de o săptămână până la dezvoltarea unei anemie moderată. Mai departe a crescut treptat până la intervale de 3 luni, continuarea tratamentului până la dispariția depunerilor de fier în exces în (nivelurile serice de feritină mai mic de 50 ng / ml) ficat. Astfel, este posibil să se realizeze îndepărtarea corpului de 10-13 g de fier în primul an și până la 25 g pentru cei doi ani de tratament, cu o imbunatatire semnificativa a simptomelor clinice.
Prin îndepărtarea fierului din organism duce la îmbunătățirea stării de sănătate, reducerea (dispariția) de pigmentare, marimea ficatului, unii pacienți - o scădere a necesarului de insulină. hemocromatoza idiopatic și secundar deferoxamina utilizate (Desferal, Differin). Medicamentul formează un compus complex cu fier.
În același timp, să efectueze tratamentul ciroza, diabet zaharat, insuficienta cardiaca.
boala pentru mult timp, în special la vârstnici terapia, inițiată în timp util prelungeste durata de viata de mai multe decenii. Rata de supraviețuire la 5 ani, la pacienții tratați este de 2-3 ori mai mari decât cele care nu sunt tratate.
Ce boli pot fi asociate
Bolile asociate cu o acumulare crescută de fier în ficat includ următoarele criterii:
- fibroza si ciroza ficatului cu acumularea preferențială originale de fier in celulele parenchimatoase, dar, de asemenea, prezența în retikuloentsoteliotsitah sale stelate;
- depunerea de fier in alte organe, inclusiv pancreasul, inima, glanda pituitara;
- absorbția crescută a fierului, urmată de absorbția și acumularea.
Mai mulți cercetători se referă la acest grup de pacienți și a bolilor la un stadiu timpuriu, atunci când există depuneri de fier in celulele parenchimatoase ale ficatului, dar nici un semn de ciroza hepatica si fibroza, dacă aceste fețe aparțin familiilor cu tulburare moștenită a metabolismului fierului. Izolarea și tratamentul pacienților în această etapă poate fi esențială pentru prevenirea complicațiilor hemocromatozei.
O trăsătură caracteristică a cirozei în hemocromatoză sunt pereții largi de țesut conjunctiv matur din jurul lobuli false. Pancreas în special schimbările în hemocromatozei. Pe lângă depozite semnificative de pigment în ea prezintă inflamație interstițială și modificări fibrotice, atrofie a insulelor pancreatice. Modificări în splina sunt similare cu cele detectate de alte forme de ciroza. depunerea de pigment se observă și în splină, miocardul, glanda pituitară, glanda suprarenală, glanda tiroida, glandele paratiroide, ovarele, țesutul sinovial al articulațiilor, pielii.
Gipogenitalizme manifestat scăderea potenței, atrofierea testiculelor, dispariția părului de pe trunchi, feminizată și femei - amenoree și infertilitate. Gipokortitsizm provoacă slăbiciune severă, hipotensiune arterială. Cardiomiopatia este însoțită de o creștere a tulburari de ritm cardiac, dezvoltarea progresivă a insuficienței cardiace, rezistente la tratament digitalice.
De asemenea, sunt descrise combinații cu artropatie hemocromatoza (25-50%), condrocalcinoză (25-30%), calciu urinar cu osteoporoză, tulburări neuro-psihice, tuberculoza, porfiria cutanea tarda.
Tabloul clinic al hemocromatoza idiopatica, de obicei, este dominat de simptomele bolii hepatice, semnificativ mai puțin frecvent simptome mai pronunțate de diabet sau boli de inima.
Diabetul este rareori complicată de acidoză și comă.
Cel mai adesea moartea apare din cauza insuficienta hepatica, ciroza ficatului, care poate duce la sângerare-esofagian gastric. Incidenta cancerului hepatic primar cu intervale avansate cașexie de la 6 la 42%. Având în vedere acest control important al conținutului de alfa-fetoproteinei, cu ultrasunete a ficatului. Alte cauze ale deceselor - insuficiență cardiacă, glicozide rezistente la tratament, comă diabetică, boli intercurente.
Tratamentul hemocromatoza la domiciliu
O persoană cu hemocromatoza este atribuită o putere corespunzătoare a alimentelor sale bogate în fier ar trebui să fie evitate.
medicamente care iau pot fi efectuate la domiciliu, dar complicațiile hemocromatoza, precum și procedura de tratament flebotomie este motivul pentru ajutor calificat într-o instituție medicală specializată.
Tratament balnear este contraindicată.
Ce preparate tratează hemocromatoza?
Un exemplu de tratament medical poate fi aplicarea hemocromatoză Deferoxamine (Desferal Diferin.) - 10 ml dintr-o soluție 10% intramuscular sau intravenos. Durata medie de curs de tratament este de 20-40 de zile.
Metode populare hemocromatoza de tratament
Folosirea banilor publici nu este utilizat pentru a reduce conținutul de fier.
Tratamentul hemocromatoza în timpul sarcinii
Hemocromatoza si sarcina - o condiție care nu este recomandat să fie combinate, dar acest lucru se întâmplă foarte rar. Trebuie remarcat faptul că este screening-ul de familie extrem de important, ca parte a prevenirii. Toate rudele de gradul întâi ale pacientului trebuie examinate: sunt definite metabolismul seric de fier. Ca metodă de selecție de familie pot fi folosite probandului gepotipirovanie și familia lui.
Alegerea intervențiilor terapeutice în raport cu femeia însărcinată are loc în mod individual cu ajutorul unui medic competent.
Ceea ce medicii vor trata dacă aveți hemocromatoza
Diagnosticul de hemocromatoză se bazează:
- pe leziuni multiple de organe,
- cazuri de boală în mai mulți membri ai unei familii,
- Creșterea conținutului de fier în serul sanguin.
Diagnosticul devine evident în stadiu avansat al bolii cu ciroză și combinație de două sau mai multe dintre aceste sindroame:
- diabet zaharat,
- cardiomiopatie,
- hipogonadism,
- pigmentarea pielii tipic,
- artropatie degenerativă.
Criteriile de diagnostic sunt rezultatele de laborator si studiul de biopsie hepatica. Criterii de laborator pentru hemocromatoza sunt metabolismul fierului:
- giperferremiya creștere saturație în proteina de transport de fier - transferină (mai mult de 50%, la o rată de 16-45%)
- scăderea capacității de legare a fierului seric,
- o creștere bruscă a feritinei serice.
Oferă informații utile cu privire la contrast CT si RMN - hemocromatoza marcate densitate hepatomegalie.
Diagnosticul este confirmat prin identificarea biopsiei hepatice depozite de fier abundente care autorizează reacția Perls pozitivă. Trebuie subliniat faptul că imaginea histologic nu se distinge în mod clar hemocromatoza idiopatica de boli care apar cu sindromul de supraîncărcare cu fier. Această distincție poate fi efectuată numai pe baza determinarea cantitativă a fierului în țesutul hepatic. Diferentiati de boli hemocromatoză idiopatică asociate cu un aport crescut de cantități mari de anemie deficit de fier nu este de obicei mult mai greu. ciroza alcoolica pot avea simptome similare cu hemocromatoza idiopatica: pigmentarea pielii, diabet, impotenta, pierderea parului.