Tactici medic pediatru cu defecte cardiace congenitale critice la nou-nascuti, # 06

Malformațiile Structura mortalității infantile pe locul trei și jumătate din cazurile de mortalitate este determinată boli cardiace congenitale (CHD). Printre copiii care au murit de la CHD și malformații ale dezvoltării vasculare majore, 91% dintre pacienți - primul an de nou-născuți, din care 35% din decese au loc în perioada neonatală precoce (până la 6 zile). Aproximativ 70% dintre copii mor în prima lună de viață [3, 4].

Amploarea problemei subliniază incidența ridicată a CHD: în diferite țări, această cifră variază de la 0,6% la 2,4% pe an, la copii născuți vii, supuși morții fetale și incidența generală avort spontan precoce a CHD este de 7,3% [1, 3].

Diagnosticul prenatal. Pentru a reduce rata mortalității infantile este utilizat ultrasunete de screening prenatal, care permite identificarea majorității UPU la 24 de săptămâni de gestație. Dacă suspectați un defect se realizează cu scopul de clasa fetale expert mașină cu ultrasunete. Principala sarcină - pentru a preveni nașterea copiilor cu defecte inoperabile - hipoplazia sindromului cardiac stâng (SGLS), cardiomiopatie hipertrofică cu semne de infarct leziuni organice, multiple malformatii fetale. prenatală ar trebui să ofere avortul numai în cazul în care un diagnostic precis cusur incurabil [2, 4].

Clasificare. In perioada neonatală (uneori, în primele zile, ore sau minute după naștere) defecte vădite, numite critice, deoarece acestea sunt în 95-100% din cazuri sunt însoțite de condiții amenințătoare de viață și de a determina rata de mortalitate neonatală precoce. Grupul defectelor critice includ transpunerea vaselor mari (TMS) SGLS, atrezia valvei tricuspide sau artera pulmonară cu intacte interventricular sept (IVS) coarctation preduktalnuyu de aortă, arteriosus truncus, ventricul simplă, dublă descărcare de vasele principale ale ventriculului drept și alte [1 5].

Avand in vedere rata ridicata a mortalitatii de nou-născuți și sugari din UPU, pentru această grupă de vârstă a pacienților a creat o clasificare bazată pe determinarea lider sindromul clinic, eficacitatea terapeutică a tacticii și determinarea momentului de chirurgie [3, 4].

UPU hipoxemie arterială manifestă (hipoxemie cronică de stare hipoxemici) - „dependente de duktus“ vicii.

PRT manifestă în mod avantajos insuficiență cardiacă (insuficiență cardiacă acută, insuficiență cardiacă congestivă, șoc cardiogen).

UPU, manifestata aritmii cardiace (bloc atrioventricular complet, tahicardie paroxistică).

Aceste condiții pot fi combinate, agravând severitatea stării de copii, 50% dintre acești copii necesită o intervenție chirurgicală sau terapeutică, în primul an de viață.

Hemodinamica. defecte critice sunt caracterizate circulația pulmonară sau sistemică dependente de duktus, ele sunt unite printr-o deteriorare bruscă în seif extern la naștere, asociată cu o scădere a fluxului sanguin prin ductul arterial. Duktus dependente circulația pulmonară când TMS, atrezie (sau stenoza critica a arterei pulmonare) din IDP intact asigură fluxul sanguin prin conducta în circulația pulmonară și prin limitarea sau încetarea dezvoltării hipoxemia arterială severă, organe de hipoxie acută și țesuturile sale.

CHD Clinica cu pulmonara circulatie dependente de duktus

Anatomia una dintre cele mai frecvente defecte critice - transpunere a vaselor mari - este evacuarea greșită a aortei - de la dreapta si artera pulmonara - din ventriculul stâng, circulația se astfel decuplarea: în sistemul arterial pulmonar circula sange, sistemul marelui cerc - venos.

furnizarea de oxigen organismelor susținătoare de viață este posibilă numai atunci când funcționează comunicații fetale - canalului arterial defect interatrial. Această comunicare între circulația nu prevede compensații pentru hipoxemie. Pentru a compensa deficienta circulatorii periferice crește volumul minut al fluxului sanguin, există o supraîncărcare a unui cerc mic (este mai rapid în prezența defectului septului interventricular), se dezvoltă rapid hipertensiune pulmonară. Acesta este motivul pentru care, în cursul unui pacient care necesită o monitorizare constantă a simptomelor de hipoxemie arterială și monitorizarea semnelor clinice de insuficiență cardiacă (HF) - Tabel. 1.

Cursul natural al defectului este foarte dificil. Un copil se naște într-o perioadă de greutate normală, dar în primele ore după naștere apare cianoză difuză a pielii, în special pronunțată la periferia - cianoză a feței, mâinilor, picioarelor. Stat de severitate extremă cauzate de hipoxemie arterială severă. Dispneea, tahicardie apar la 1-2 ore după clamparea cordonului ombilical. Există o deteriorare progresivă. Child letargic, letargie, ușor răcit.

Criteriile de diagnostic pentru TMS includ:

semne electrocardiografice de hipertrofie a atriului drept și ventriculul drept - unda P ridicat în „dreapta“ conduce - III, V1-3, adânc în tine S „stânga» - I, V5-6 tine și de înaltă R în derivațiile III, V1-3.

Rentenologicheski determinat cardiomegalie și forma de inima „ovoidală“, cu un pachet vascular îngust, ca urmare a combina nave circuite mari (foto).

Prin ecocardiografie - un curs paralel părților excretoare ale ventriculilor - artera pulmonara si aorta.

testul Giperoksidny este negativ - atunci când încearcă să furnizeze oxigen 100% printr-o masca la pacientii cu „albastru“ iserviciigenerale 10-15 minute PO2 se ridica nu mai mult de 10-15 mm Hg. Art. (Întrucât, în bolile de crestere pulmonare PO2 de pana la 100-150 mm Hg. V.).

Conducerea nou-născutului de examinare cu suspectate CHD:

examinarea pacientului (cu evaluarea simptomelor de hipoxemie și / sau insuficiență cardiacă);

Evaluarea pulsații pe toate membrele;

auscultatia inimii și plămânilor (controlul dinamic al ritmului cardiac, respirație);

măsurarea tensiunii arteriale (TA) în toate membrele (control dinamic în continuare).

În plus, observarea copilului implică monitorizarea gazelor sanguine (pO2, pCO2), saturarea cu oxigen (SatO2) folosind pulsoximetrie si parametrii metabolici - pH, BE. Schimbul de gaze in plamani nu este rupt, dacă PaO2 este în intervalul de 60-80 mm Hg. Art. SaO2 - 96-98%. hipoxemia arterială se dezvoltă în PaO2 mai mică de 60 mm Hg. Art. și nivelul de hemoglobină saturație de 85-75%.

problema pediatru (neonatolog):

corp reducere asigura necesarul de oxigen, prin crearea unei temperaturi și confort fizic - condiții de incubator, poziție ridicată, cu partea superioară a corpului;

înfășat cu pieptul liber și arme;

limita consumul de energie pe sarcină fiziologică (tub de alimentare);

suport pentru fluxul sanguin prin ductul arterial (lichide perfuzabile de prostaglandine E);

corectarea modificărilor metabolice, dacă este necesar - ventilația artificială (AV) fără adaos de oxigen în amestecul inhalat într-un mod exclusiv hiperventilație și infuzie simultană de prostaglandina E medicament (doza de calcul este descrisă mai jos). Pentru a decide cu privire la numirea ventilatorului, să fie conștient de faptul că oxigenul are un efect vasoconstrictor asupra canalului arterial, ceea ce face ca terapia cu oxigen periculos în acest grup de pacienți;

sub amenințarea închiderii dependente de duktus infuzii de volum malformațiile și hrănire a crescut la 110-120% din cererea normală în contextul evaluării continue a diurezei. Sa constatat că creșterea în greutate la nou-nascuti cu 5% timp de 1-2 zile pentru a stabiliza funcția cervixului.

Transport în Centrul de Chirurgie Cardiacă este optim în primele săptămâni ale primei luni de viață. Trebuie să raporteze mai întâi la spital chirurgie cardiacă a pacienților cu boli cardiace congenitale cu circulatie dependente de duktus. Perioada de observație până la transferul și transportul către centru se desfășoară pe o infuzie de fond de prostaglandina E (Alprostan, Vazaprostan).

Clinica PRT duktus cu circulație dependente de sistem (defecte de grup include SGLS exprimate de coarctație a aortei, ruperea arcului aortic). Majoritatea exemplu pozitiv al acestui grup de defecte este exprimat preduktalnaya coarctație ocupând de la 1% la 10% din CHD critice. In acest viciu sever limitat sau nici un flux sanguin din partea proximală a acestuia (în continuare, un spațiu de descărcare ductus arteriosus) la distal. instabilitate hemodinamică, respectiv, este că, în aorta descendentă (într-un cerc mare), o cantitate mică de sânge este alimentat numai din artera pulmonara prin ductul arterial. Când sigilabil ductus arteriosus hipoperfuzie acută dezvoltă organe și țesuturi și disfuncții multiple de organ. Clinic: sugari pe termen lung cu o deteriorare puternică în primele zile de viață - slăbiciune, extremitati reci, simptome ale țesuturilor hipoperfuzie periferice ( „pete albe“), un puls de umplere mic, tensiune arterială ridicată în brațe și scăzut sau nu este determinat pe picioare, dispnee, tahicardie, oliguria cu creșterea azotemie, hepatomegalie cu o creștere a transaminazelor, enterocolita necrozantă.

Luați în considerare diagnostic și politică optimă de tratament cu privire la un pacient cu coarctatie aortica severa la un anumit caz clinic.

Un nou-născuți la termen livrate într-o unitate de terapie intensivă în stare gravă: apatic, nu suge pieptul, pielea palidă, tahipnee 120 pe minut, respirație se realizează simetric în toate domeniile, nici wheezing. Inima sunete răsunător, 167 pe minut, zgomot blând sistolic în al treilea spațiu intercostal la stânga sternului, hepatomegalia (ficat 5 cm de sub marginile costale, dense). ieșire redus de urină, edem periferic nu este prezent. BP la îndemână - 127/75 mm Hg. Art. pulsație în artera femurală nu este definită. SatO2 - 98%.

Din istoricul: starea sa agravat brusc în ziua a 14-a vieții, când copilul a devenit letargic, a apărut dispnee, spitalizat mașină „de urgență“. Băiatul de-al doilea, sarcina normală, naștere urgentă cântărire 3220 g, scor Apgar de 5 (9) puncte. Pacientul a fost externat din spital într-o stare satisfăcătoare, a fost hrănit cu lapte matern. episoade de anxietate, balonare observate periodic.

Justificarea pentru diagnostic si tactici avand in vedere clinica respiratorie severă și în viitor - insuficiență multiplă de organe, în asociere cu cardiomegalie, hipertensiune arterială sistemică, insuficiență renală sau hepatică, rezultatele clinice ar trebui sa fie suspectata coarctație de aortă. Deteriorarea bruscă a stării copilului în absența semnelor de infecție face posibil să se gândească la circulația sistemică dependentă de duktus, luând în considerare datele de imagistica cardiace si a vaselor de sange are loc diagnostic: „UPU, preduktalnaya Coarctaia aorta, hipertensiune 2 linguri. , Insuficiență multiplă de organ secundar. "

Deoarece confirmarea diagnosticului prin ecocardiografie trebuie sa inceapa terapia Vazaprostanom 0.02 (cu creșterea dozelor de până la 0,05 mg / kg / min), în scopul de a restabili fluxul sanguin prin ductul arterial. Atunci când acest viciu șunt este direcționat de la artera pulmonara la aorta descendentă, și numai această porțiune mică din sânge oferă o circulație completă.

Calcularea dozei și metoda de administrare. Greutatea copilului la admitere - 3220 În 1 fiolă conține 20 micrograme vazaprostan. În acest caz, administrarea medicamentului a început cu o doză de 0,02 ug / kg / min, adică 0,02 luat „3,2 = 0,064 ug / kg / min. Doza O oră a fost de 0,064 = 3,8 ug '60 / oră. Pentru injecție 1 fiolă (20 mg vazaprostan) se dizolvă în 20 ml de fiziologică r-ra (la 1 ml - 1 g). Dacă nici un efect în două ore de la doza a fost crescută până la 0,04-0,05 mg / kg / min, respectiv, viteza de introducere a medicamentului a crescut la 7,6-9,5 ml / oră. În acest caz, controlul terapiei foarte indicativ - după 6 ore de perfuzie a constatat o îmbunătățire de stat, a crescut sistolice suflare zgomot în al doilea spațiu intercostal la stânga, creșterea dimensiunii debitului prin ductul arterial prin ecocardiografie. Tradus la o doză de întreținere vazaprostan - 0,01 și apoi 0,005 ug / kg / min, care a fost menținută pe întreaga perioadă de observație într-un spital de pediatrie, iar în timpul transportului pe transferul la spital chirurgie cardiaca. În acest caz clinic, să se retragă complet din ventilator a fost imposibil (având în vedere gravitatea insuficienței respiratorii), în a 5-a zi de spitalizare (19 zile de viață) copilului în timpul tratamentului tradus la clinica pentru a le. Meshalkina în cazul în care corectarea defectului a fost efectuat cu succes - formarea aortolegochnogo șunt.

În caz de insuficiență cardiacă la sugarii cu malformații care implică șunt masivă în circulație pulmonară, același principiu se aplică pentru monitorizarea indicatorilor cheie și terapie simptomatică:

restricționarea administrării fluidului pentru diureză, în cazuri severe - până la 1/3 din norma de vârstă (dar nu este permis restricție de fluid la 50% din necesarul fiziologice zilnice);

prezența supraîncărcare de volum necesită utilizarea de diuretice (cu furosemid sindrom hidropica preferat / Lasix într-o doză de 1-2 mg / kg; veroshpiron posibila asociere cu (1,3 mg / kg / zi în 2-3 doze în interior);

cu scopul de a aresta o tahicardie (mod dezavantajos economic pentru infarct și volum ineficient pentru circulația periferică) se utilizează Digoxin (tabelul. 2).

Atunci când simptomele supraîncărcați cercul mic (auscultation - a crescut, divizarea doilea ton pe artera pulmonara ecocardiografie - .. O creștere a presiunii arteriale pulmonare mai mare de 30 mm Hg, după șase zile de viață) este recomandată, precum și semne ale funcției diastolice alterată medicamente din grupul de inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei (ACE). Capoten Second (captopril) într-o doză de 0,5-1 mg / kg furnizat controlul tensiunii arteriale sistemice. Efectul terapeutic al inhibitorilor ECA datorită unei scăderi a rezistenței vasculare periferice și depunerea parțială a sângelui, reducând astfel cantitatea de sânge a revenit la inima dreapta. Prin urmare, scade volumul și derivația de sarcină pe camera din stânga și vasele pulmonare. Mai mult, este cunoscut faptul că inhibitorii ECA sunt inhibitor al apoptozei stimulate de hipoxie, ceea ce explică efectul angioneurotic și cardioprotectoare de droguri.

Astfel, tactica pediatrului, inclusiv depistarea precoce a CHD critice si intracardiacă controlul terapiei, hemodinamica central și periferic, precum și posibilitatea de coordonare precoce cu centrele cardiace pot imbunatati semnificativ prognosticul pacientilor si pentru a reduce rata mortalității infantile.

Burakovsky VA Buharin V. A. Podzolkov VP și colab., Defecte cardiace congenitale. Proc. Chirurgie cardiovasculara. Ed. V. I. Burakovskogo, L. A. Bokeriya. M. Medicine, 1989; 345-382.

E. Yu. Emelyanchik *, MD, profesor
D. B. Drobot *, MD, profesor
EP * Kirillov, PhD, profesor asociat
VA Sakovich *, MD, profesor
EV Basalova **
AY Cheremisina *

* VEZI HPE Krasnoyarsk State Medical University. Prof. V. F. Voyno-Yasenetsky,
** Clinic Regional Spitalul de Copii, Krasnoyarsk