Stenoza subaortică hipertrofica - o

Hipertrofica miere stenoza subaortică.
stenoza hipertrofică subaortică - o forma rara de cardiomiopatie hipertrofică ereditare, afectând în principal septul interventricular (a se vedea anexa 2. bolile ereditari: fenotipurilor cartografiate.). Acestea din urmă, împreună cu prospectul anterioară a valvei mitrale creează un obstacol pentru eliberarea sângelui din ventriculul stâng (LV).
fiziologie patologica
• tulburări hemodinamice cauzat hipertrofia considerabilă a septului interventricular
• In timpul sistolei, atunci când sângele trece printr-o porțiune îngustă între peretele despărțitor și clapa din față a valvei mitrale, creează o zonă de presiune scăzută (efect Bernoulli). Deplasarea valvulei anterioare a valvei mitrale la perete și îngustarea fluxului tractului ventriculului stâng
• Gradul de obstrucție a tractului scurgere este individual și poate varia din când în când, la fiecare pacient
• Condițiile care măresc dimensiunea ventriculului stâng (creșterea pre- și postsarcina), contribuie la înlăturarea o distanță mai mare față de altul și partiție
valvulei anterioare a valvei mitrale și de a reduce gradul de obstrucție
• permanent reducerea dimensiunilor ventriculului stâng sau reducerea vitezei de curgere (deshidratare, medicamente cu un efect inotrop pozitiv), creșterea gradului de obstrucție
obstrucția • ejecție poate provoca hipertrofie ventriculară pereți secundare, dar grosimea septului hipertrofiat va fi întotdeauna mai mare decât grosimea de oricare dintre cele trei peretelui ventricular liber
• Reducerea de elasticitate ventriculare încetinește umplutura, mărind astfel presiunea în atriul stâng (LA) și circulația pulmonară.

tablou clinic

• Reclamații
• dureri în piept (chiar si in repaus)
• Sincopa după efort fizic din cauza reducerii dimensiunii VS și creșterea obstrucționare și aritmii
• Palpitații datorate atriale sau ventriculare aritmii
• Dispneea la efort urmare a miocardului distensia diastolică cauzând PL suprasarcină și circulația pulmonară.
• Vizitează bolnavi
• Culoarea pielii nu este schimbat
• impuls apical nu este de obicei deplasat (uneori deplasate lateral), dar efortul și poate fi dublu
• creștere rapidă intercadence carotidă
• În faza terminală - semne de creștere a presiunii venoase: jugulară venoasă dilatare, edem al gambe, revărsat pleural, ascită.
• auscultatie
• suflu sistolic grosier la epicentrul 3 și 4 intercostal spațiile de marginea stângă a sternului. Spre deosebire de stenoza de valva aortica, zgomotul nu se extinde la gât. La unii pacienți, determină mitrală de zgomot din cauza deformare supapei. Zgomot - suflare, este mai bine pentru a asculta la partea de sus, de raspandire la axila
• zgomotul sistolica este amplificat atunci când proba Valsalvy, în picioare și în timpul inhalării amilnit Rita, slăbit la pozițiile culcat, ghemuit, ridicând manșetele picior pasive umflate sau suprapuse pe ambele brațe (ocluzie tranzitorie a arterelor periferice din exterior).
• Puls și a tensiunii arteriale nu sunt modificate.

studii speciale

• cu raze X a inimii în trei proiecții: identificarea conturului sferic al ventriculului stâng în umbra dimensiunea obișnuită a inimii.
• ECG
• Modificări ale tensiunii de la stânga indică hipertrofie ventriculară. Asymmetric sept hipertrofia de multe ori este posibil pentru a suspecta prezența unor dinți foarte adânc Q în derivațiile I, AVL, V5 și V6. Uneori, duce V, iar modificările V2 apar QRS simularea complexe transferate anterior MI. Dinții T sunt aberante, în cele mai multe cazuri, de multe ori prezintă inversarea simetrică profundă a undei T în derivațiile I, AVL, V5 și V6. De asemenea, depresia tipic segmentului S-T în aceeași conduce
• Modifică P undă caracteristică pentru dilatarea PL: expandată și Serrate în derivațiile II, III, și aVF, și două faze V, și V2
• Ocazional nota scăderea intervalului P-R cu o schimbare în complexul QRS, permițând inimii suspectate de excitație prematură, chiar și în absența semnelor clinice evidente ale sindromului Wolff-Shrkinsona-Alb
• electrocardiografice Irihdlterovskom
monitorizarea mai mult de 25% dintre pacienții au episoade de tahicardie ventriculară
• Târziu, semn al prognosticului nefavorabil - fibrilatie atriala.
• ecocardiografie
• Asymmetric la stânga hipertrofie ventriculară, în care grosimea unei partiții poate fi mai mare de 1,3 ori grosimea peretelui liber ventricular. Cavitatea a ventriculului stâng este redus, de asemenea. acesta a crescut contractilității
• Reducerea fluxului sanguin prin valva aortica, care coincide cu mișcarea valvulei anterioare a valvei mitrale inainte (pe baza Doppler). Când obstrucție rigidă scurgere tractului are loc mezosistolicheskoe închiderea valvei aortice
• Dilatarea LP
• mitrale regurgita-TION (detectate prin ecografie Doppler).
• cavitățile de cateterism cardiac din stânga: cheltui doar pacienții care intenționează să efectueze operațiuni; identifica vnutrizhelu-dochkovy gradient de presiune largire când manevra Valsalva și după inhalarea de nitrit de amil; stolicheskoe finită dia-presiune este crescută, ceea ce indică o complianta ventriculară redusă.
• angiocardiografie: obținerea de date despre anatomia ventricule și, uneori, confirma regurgitarea prin valva mitrala.
• Angiografia radionuclid: reducerea cavității ventriculare la fracția normală sau crescută de ejecție.
• scintigrafie a | celor: efectuate în timpul efortului fizic; identificarea punctelor reci în bazinul arterelor coronare nu este schimbat pe arteriogramă.
Diagnosticul diferențial. stenoza aortica supravalvulara si valvulara.

Terapia hipertrofica stenoza subaortică care vizeaza reducerea LV contractilității, crescând volumul său, elasticitate și reducerea gradului de obstrucție a tractului. Spre deosebire de tratamentul stenoza aortica, dominat de terapie conservatoare, pentru că operațiunea este foarte traumatică și nu prelungi viața pacienților.

medicament

• B-blocanți cum ar fi propranolol (Inderal) la 320 mg / zi
• Nu recomandăm locatoare de atribuire B-adrenob cu activitate simpatomimetice (de exemplu, pindolol).
• blocante ale canalelor de calciu (propranolol în loc). De droguri de alegere - verapamil
• trebuie manifestată precauție în insuficiența cardiacă, deoarece poate că agravarea acesteia
• contraindicata relativ dispnee nocturnă pe termen paroksizmal, bradicardie sinusală și blocul AV (fără stimulator cardiac).
• antibiotice (peniciline, aminoglicozide, cefalosporine-latime) - pentru prevenirea endocarditei infecțioase.
• Contraindicații
• Medicamentele care reduc presarcina (de exemplu, diuretice și nitrați) și prin aceasta reduce dimensiunea ventriculului stâng
• Preparate acțiune pozitivă inotrope NYM (glicozide cardiace, catecolamine), agravând obstrucție a tractului și reducerea presiunii high-end diastolice
• glicozide cardiace și diuretice utilizate cu precauție numai în etapele ulterioare ale bolii atunci când are loc dilatarea ventriculară
• Vasodilatatoarele crește gradientul de presiune în ejecție și provocând tahicardie reflexă, ventriculara de umplere agrava în timpul diastolei.

tratamentul chirurgical

• Indicarea la Pasul: Desigur severe de rezistente la tratament medical al bolii, gradientul de presiune dintre ventriculul stang si aorta pentru mai mult de 50 mmHg
• Tipuri de operațiuni
• Myomectomy - reducerea grosimii hipertrofică interventricular septum de LV
• înlocuirea valvei mitrale îmbunătățește de umplere a ventriculului stâng, pentru a reduce presiunea din LP și creșterea debitului cardiac
• Rezultatele operațiunilor: îmbunătățirea stării de 70% dintre pacienți.
Limitarea activității fizice. Contraindicat exerciții sportive de putere și de a participa la concursuri din cauza riscului crescut de moarte subita. Sportpartner interzice prezența a cel puțin una dintre următoarele caracteristici:
• hipertrofia severă a ventriculului stâng
• Un gradient de presiune ridicată între ventriculului stâng și aorta
• Pronunțate supra-ventriculare și / sau aritmii ventriculare
• împovărate de istoricul familial (menționarea cazurilor de moarte subita, rude ale pacientului).

complicații

• endocardită infecțioasă a valvei mitrale
• Aritmii
• fibrilatie atriala cu formarea trombilor murale
• Moarte subită
• insuficiență cardiacă congestivă.

• cardiomiopatie hipertrofică obstructivă
• stenozei subaortică musculară
• idiopatica stenoză hipertrofică subaortic

Abrevieri

• LV - ventriculul stâng
• LP - atriul stâng conexe Cardiomiopatie .. cardiomiopatie hipertrofică

Vezi ce este „stenoza hipertrofică subaortic“ în alte dicționare:

Stenoza aortică - miere de albine. boala aortica Stenoza inima ca îngustarea deschiderii aortei din cauza patologia valvei aortice și a structurilor okoloklapannyh. Frecventa • stenoza aortica pura izolat a fost observată la 1,5% din cazuri 2 dobândite valvulopatii ... ... Bolilor Director

obstructivă cardiomiopatie - (c obstructiva; obstructio lats de închidere, un obstacol sin subvalvulara stenoza aortica, stenoza idiopatică subaortică hipertrofica, stenoza musculare subaortică ...) K. este caracterizat printr-o îngustare bruscă a cavității ventriculului stâng, datorită ... Great Medical Dictionary

Cardiomiopatie - (cardiomyopathia: Cardio + mys grecești, myos musculare + patos suferință, boală, cardiomiopatie sin NRC ..) Denumirea comună a bolii de etiologie necunoscută sau disputată, caracterizată prin deteriorarea selectivă, de multe ori non-inflamator, miocardic. Cardiomiopatia ... Enciclopedii medical

Cardiomiopatia hipertrofică - miere de albine. Cardiomiopatia hipertrofică (HCM), boala miocardica cu pereți hipertrofie masive ventriculare (preferabil stânga), ceea ce duce la o reducere a dimensiunii cavității ventriculare, perturbarea funcției diastolice la normal sau ... ... Boala Handbook

Cardiomiopatie -, grupul de boli de inima, care este comună pentru leziune primară selectivă de necunoscut patogeneza etiologie Infarctul nu este asociat cu inflamație, tumefacție, ... ... Enciclopedii medical (Kardia greacă inima + Mys, myos musculare + patos suferință, boală.)

Kordafleks - Substanța activă Nifedipin >> * (Nifedipina *) Numele latin Cordaflex ATX: >> grup farmacologica C08CA05 Nifedipina: blocante ale canalelor de calciu de clasificare nosologică (ICD 10) >> Boli I10 I15 caracterizate de înaltă ... ... Dicționar de droguri medicale

Nifedikap - Substanța activă Nifedipin >> * Nume (Nifedipina *) latin Nifedicapum ATX: >> grup farmacologica C08CA05 Nifedipina: blocante ale canalelor de calciu nosologică de clasificare (ICD 10) >> Boli I10 I15 caracterizate prin ... ... Dicționar de droguri medicale

Zokardis 30 - Substanța activă >> zofenoprilului * (zofenoprilului *) Nume latin Zocardis 30 ATC: >> C09AA15 zofenoprilului farmacologica grup: inhibitori ai ECA clasificare nosologică (ICD 10) >> Boala I10 I15 caracterizata prin arteriala ... ... Dictionar de medicamente medicale