Skin Mutsinoz 2

MUTSINOZ PIELE (cutis mucinosis; mixedem aceste piele, edem la nivelul mucoaselor.).

Etiologia și patogeneza. În cele din urmă a clarificat. Boala se poate dezvolta la hiper- sau hipotiroidie și fără tulburări ale funcției sale, și, uneori, cu disfuncție hipofizare. Mutsinoz pielii la copii este de obicei cauzata de o anomalie congenitală sau dobândită (inflamație a prostatei, traumatisme sale, efectele toxice ale infecțiilor), complete sau atrofie parțială a glandei tiroide. În ultimii ani, sugerează elaborarea mucina fibroblaste de piele și piele anormală paraproteii vine în serul sanguin. In pielea afectata de tesut conjunctiv supraîncărcat glicozaminoglicani acide (degenerare mucinos substanță bazică bogat în acid hialuronic).

Clinica. Clinic izolat un număr de forme de mutsinoza pielii.

Mutsinoz generalizată a pielii la copii.

Un copil se naște sănătos. La vârsta de 3 până la 6 luni primele semne și 1.5 la godam- manifestărilor bolii manifestnye. Inițial, există letargie, somnolență, slăbiciune, plâns neobișnuit, lipsa poftei de mancare, constipație, decalaj copil în fizică (creșterea în lungime) și neuro - dezvoltare psihologică. Pe viitor, aceste simptome crește. Prin 1,5-2 ani, ca rezultat al copilului hipotonie musculare nu sta si se duce, gâtul lui a fost scurt, fără dinți, pieptul este larg, de multe ori cu lordoză, degetele de la mâini și picioare scurte, mâini și picioare largi. Prin acest timp, care suferă de mult dezvoltarea mentală. Copilul „prost“ exprimare, nu reacționează la alții și jucării, nu va ști mama; dur, voce profundă emite sunete nearticulate răutăcios, agresiv. Inima este crescut în dimensiune, bradicardie observate (40-50 bătăi pe 1 minut), mușchi hipotensiune arterială.

Primele schimbări ale pielii apare in varsta de 5-6 luni, sub formă de culoare gălbui, uscăciune, exfoliere. Treptat, pielea, fata, trunchi, extremitati devine edematoasa, îngroșată, dens, palparea rece, luate în falduri grosiere, nu lasă găuri când se apasă pe el cu degetul. Transpirația este absent, temperatura corpului este coborâtă la 35 ° C Unghiile sunt ușor să se năruie, striată longitudinal și transversal ( „cuie cu dungi“ Debra), marcate subtierea parului, uscat, friabil. Limba de mare, sub formă de pastă, cade din gura pe jumătate deschisă, buze groase, ofili, uscat. De obicei, acești copii mor înainte de vârsta de 14 de ani din cauza bolilor infecțioase, și rareori trăi până la 25 de ani.

Skin Mutsinoz înnodate.

Simetric la suprafața anterolaterală a tibiei apar papulară, elemente nodulare nnfiltrativnye plate și rotunjite, ridicându-se la 3-10 mm deasupra pielii din jur. Contururile unei culori clare, roz, gri-alb sau galben-gri până la maro închis. La suprafață există mai multe depresiuni care seamănă cu coaja de portocala. În unele cazuri, hipertricoză întărit. rece a pielii la atingere, nu există senzații subiective.

Mutsinoz papulare.

Simetric, de preferință, pe suprafața posterioară a antebrațelor, din spate a mâinilor, cel puțin pe față, trunchi și alte porțiuni apar brusc sau treptat fin papulară (1-4 mm în diametru), componente ceroase lucioase. Consistența gros de culoare, normală a pielii, dar cel mai adesea mancat. os nou sau cu o tentă roz. sentimentele subiective sunt absente. În unele cazuri, o erupție cutanată aranjate liniar sau în formă de web, care seamănă cu amyloide lichen sau nitidus lichen. În partea de sus a papule de multe ori apar depresiuni punctiforme, la fel ca în piele de gâscă. Erupția cutanată poate fi subțire împrăștiate sau multiple, pielea dens a trunchiului și extremităților.

Mutsinoz nodulară piele-tuberoasă.

Fața (frunte, obraji, bărbie), urechi, împreună cu krupnopapuleznymi apar tuberculoza si elemente nodulare de la 5 mm la 2 cm sau mai mult în diametru, uneori perna. Culoarea cărnii lor, alb-gălbui sau ușor roz, suprafața este de obicei neuniformă, consistență groasă sau elastică, contururi clar limitate sau vagi. In elementele de sprinklere frunte valikoobrazno sunt aranjate, cu pliuri cutanate orizontale adanci, sau acestea formează o rolă de 2-3 verticală, care este destul de tipic. Cu persoană erupții cutanate abundente dobândește similitudini cu faciesul leonina în lepră. Pielea nu este luată în pliul. sentimentele subiective sunt absente. Pe fese apar, de obicei plăci ușor eritematoase și infiltrate de culoare ceros gălbui.

Mutsinoz skleromiksedematozny sau skleredematozny.

După o existență mai mult sau mai puțin prelungită a leziunilor papulo nodular sau simultan cu apariția lor în zone limitate și din ce în jurul comun capacul dezvoltă difuze, consistență densă, omogenă infiltrare. Leziunile cutanate nu sunt luate în turmă, nu cositorite la țesuturile subiacente. piept de piele, gat, umeri, brațe seamănă cu pielea este infiltrat cu parafină, suprafața sa poate fi punctată cu un număr mare de boabe mici subtile. In axile, fese pliurile sunt mari, sub formă de pastă, pahidermicheskie. Pe alte părți ale pielii este acoperită cu caneluri liniare adânci, dar își păstrează culoarea normală și devine gălbuie. sentimentele subiective sunt absente. Degetele de la mâini sigilate, mobilitatea lor este limitată. Pielea fetei poate fi infiltrat difuz sau elemente punctata-papulare tuberoase.

Histopatologie. În vasele de mixedem generalizate și în jurul foliculilor de par arată plasă delicată, care este format prin umflarea fibrelor de colagen și de penetrare mucina masă între acestea albăstruie. Când papulară, tuberoasă și mutsiioze skleromiksedematoznom în părțile superioare și mijlocii ale dermei este determinată puternic mucină acumulare, în special în celulele stelate, ceea ce duce la îngroșarea acesteia difuză fără proliferare fibroblastică pronunțată. caracteristică pretibial a mixedem este acumularea în partea de mijloc a pielii unui număr mare de fibroblaste, care sunt transformate în celule mucoase în formă de stea, înconjurat de o acumulare mare de mucină. De fapt, pielea ingrosata rapid fibrele de colagen sunt slăbite.

Diagnosticul diferențial. Skin Mutsinoz diferă (în funcție de forma clinică) din planus strălucitoare, amiloidoza, lepra, xantom elastic, xantom nodos.

Tratamentul. La tireoidin funcției tiroidiene scăzută sau normală utilizată, pornind de la 0,05 g de 1-2 ori pe zi și creșterea treptată a dozei în funcție de tolerabilitatea individuală. Rezultatele pozitive au fost observate în numirea prednisolon, dexametazona, metotrexat. Este recomandabil să se taie departe buzunarele de hialuronidază sau Lydasum, cheltuielile foioforez hidrocortizon sau lidazy. Unii pacienți prezintă de iradiere cu raze X. endokrynologa de observație, dermatolog.

foliculare piele Mutsinoz (mucinosis cutis follicularis ;. Mucinous Pincus sin alopecia, mutsinoz foliculară).

Etiologia și patogeneza. Necunoscut. Admit ultravirusnuyu etiologie, stare miksedematoidnoe fără modificări organice ale glandei tiroide. Mucină se face referire la atsidoglihoproteidov grup. Procesul patologic se poate produce în principal sub formă de degenerare mucinos și în procesele granulomatoase secundar (granulomul eozinofil, mycosis fungoides și alte gemoretikulopatii forme).

Clinica. Boala este rară. Leziunile apar exclusiv pe față, gât și scalp sub formă de erupție cutanată polimorfice, foliculare, eritematoase-scuamoase, dimensiunea placii infiltrative de la câțiva milimetri până la 5 cm, alopecie focare. papulară foliculare pot fi grupate sau împrăștiate pe plan extern neschimbat, dar cel mai adesea pe o piele pigmentat ușor congestionate, sau infiltrat. Plachete coaja, de pe suprafața de papule mici, ușor falnic definite în foliculii de par, unele dintre ele sunt pătrunse de păr. Culoarea normală a pielii sau de suprafață roz-galben mai mult sau mai puțin giperkeratotichna, uneori având filiformă keratotice conic papula care seamănă cu licheni spinulosus. placi-eritematoase scuamoase poate avea o infiltrare mai profundă. In zona de placi de par rare sau absente. Boala este lent, predispus la progresia și alopecie.

Histopatologie. Identificati perifoliculara lymphohistiocytic infiltreze edem intercelular, degenerare mucinos a celulelor epidermice si pseudochistul (metachromasia la colorarea toluidnovym albastru, o reacție pozitivă cu mutsikarmiiom, periodic vopsea Schiff de acid).

Diagnosticul diferențial. Mutsinoz folicul pielea trebuie să fie distinsă de pilaris, lichenul solzoase păr roșu (boala Deverzhi), syphilides tuberculoza lichenoide, folicular eczema trihofitidov.

Tratamentul și prevenirea. Rezultate bune sunt observate în numirea prednisolon, iradiere cu raze X. Bebelușii recomandabil să atribuie comprese 0,5-1% MTX în soluție 20- 30% Dimexidum sau suspensie de hidrocortizon obkalyvanie focare. Necesitatea de a monitoriza dermatolog pentru copii.