Sjogren simptomele sindromului, diagnostic, tratament

Sindromul Sjogren ( „sindromul uscat“) apare glandele exocrine ale funcției de reducere, ca urmare a unei astfel de patologii apare uscăciune severă a pielii și a mucoaselor vaginale, trahee, nazofaringe, ochi, gură, și o scădere a secreției de enzime digestive sunt secretate de pancreas.

Cel mai adesea sindromul este însoțită de un număr de patologii autoimune ale tesutului conjunctiv - dermatomiozita, sclerodermia, și în astfel de cazuri se numește - sindromul Sjogren secundar. În cazul în care patologia se dezvoltă în mod independent, numele sună ca sindromul Sjogren unui primar sau boala Sjogren.

Conform studiilor epidemiologice efectuate în ultimii ani, este posibil pentru a detecta prezența acestei boli în 0,59-0,77% din populația lumii, în timp ce în rândul pacienților cu vârsta de peste 50 de ani, patologia se găsește în 2,7% din cazuri. incidență de sex feminin a depășit incidenta de sex masculin 10-25 de ori.

Cauzele și mecanismul de dezvoltare a sindromului Sjogren

Cel mai caracteristic sindromului Sjogren este un eșec al glandelor lacrimale și salivare și scăderea funcției lor. Ca urmare, există inflamație și uscăciune a membranelor mucoase ale conjunctivei, gura (xerostomia), keratoconjunctivita, cheratită (inflamația corneei a ochiului).

Cauzele sindromului Sjogren nu au fost stabilite până la sfârșitul anului. Printre cele mai probabil este teoria reactie anormala a sistemului imunitar. O astfel de reacție se dezvoltă ca răspuns la deteriorarea celulelor glandelor de retrovirus externe, în special, - virusul Epstein-Barr, VI al virusului herpes, citomegalovirus, virusul imunodeficienței umane. În ciuda semnificative similitudinii tulburărilor imunologice cu modificări în organism afectat de virus, dovezi directe pentru rolul virusului ca o cauza de patologie, nu se obține.

Virușii ele însele și a schimbat de influența lor glanda celulele epiteliale sunt percepute de către sistemul imunitar ca antigene (agent străin). Sistemul imunitar produce anticorpi împotriva unor astfel de celule și provoacă treptat distrugerea țesutului glandei. Boala apare adesea ca ereditar sau de familie, in special comune printre gemeni, ceea ce sugerează că există o predispoziție genetică.

Astfel, se crede că mecanismul de dezvoltare a patologiei și este combinația esențială a unei varietăți de factori:

reacțiile de stres ale organismului, care apare ca urmare a răspunsului imun;

Regulamentul imunitar care implica hormoni sexuali, după cum reiese de o boală rară în rândul persoanelor sub 20 de ani, în timp ce copiii de multe ori fată bolnavă;

supraveghere a sistemului imunitar, prin intermediul limfocitelor T;

Simptomele sindromului Sjogren

Toate simptomele sindromului Sjogren sunt combinate în două grupe:

sistem, sau vnezhelezistye - o varietate de simptome care indică înfrângerea diferitelor sisteme ale corpului și nu sunt specifice acestei boli;

glandulară - pierderea de celule epiteliale secretoare glande, care este însoțită de o scădere în cele mai noi caracteristici.

simptom obligatoriu si constanta pentru diagnosticul de sindrom Sjogren este o înfrângere este salivare și lacrimale glandelor. În stadiile incipiente ale uscăciunea bolii de mucus simțit în primul rând de către pacient la excitare sau creșterea activității fizice, cu progresia senzației patologiei uscăciune devine permanentă, forțând pacientul să se spele în jos produsele alimentare, de multe ori se umezește gura și de a folosi picaturi de tip de lacrimi artificiale pentru a umezi ochii.

simptome glandulare

Printre manifestările kerokonyunktivita - înroșirea și mâncărimea a pleoapelor, o senzație de arsură și nisip zgârierea la ochi, congestia periodice în colțurile secrețiile ochi albi. Dezvoltă scăderea acuității vizuale, edem punct (infiltrare) și hemoragie conjunctivală, ochi reducerea diferenței, sensibilitate crescută la lumină strălucitoare - usturime și ochi inflamat, ochii umezi, disconfort.

Datorită uscăciune opacifierea corneei profundă ea apare și începe să formeze leziuni ale corneei, tulburări oculare datorită puterii. Se alătură o infecție stafilococică și conjunctivită purulentă dezvoltat, purulentă răni duce la complicații severe, mai degrabă sub formă de perforații. Rareori crește glandele lacrimale.

oreion parenchimatoase cronice

Este obligatoriu, iar al doilea semn permanent al sindromului Sjogren si se caracterizeaza prin glandele salivare răspândite leziuni tisulare. Destul de multe ori un precursor de oreion acționează creștere în nodulii limfatici de col uterin si submandibulare multi dinti carii, uscăciune și roșeață la colțurile gurii, stomatită.

are loc în continuare uscăciune a mucoasei bucale și creșterea dimensiunii glandelor salivare parotidiene, cel puțin - sublinguale, glandele palatine submandibulare. Uscăciunea în gură poate fi dezvoltat inițial cu stres fizic sau psiho-emoționale puțin, dar cu progresia patologiei devine constantă și necesită continuă umezirea gurii atunci când mănâncă, vorbesc, mai ales dacă sunt folosite produse dulci.

Boala apare la jumatate din pacientii cu exacerbări ale dezvoltării, în timpul cărora glandele salivare parotidiene cresc și provoca schimbare contururi faciale (așa-numitele „bot hamster“). Glandele pot fi usor dureroase la palpare sau chiar nedureroase. În remisie glanda redusă în dimensiune, dar în cursul următoarei exacerbării poate rămâne crescută tot timpul. Aproximativ 30% dintre pacienti prezinta o crestere a glandelor, nu numai pentru boala recurente, dar în mod constant și, treptat.

Mucoasa cavității bucale și a limbii este roșu și uscat (lăcuite), uneori sangereaza si usor traumatizat, saliva, care este eliberat - insuficiente, vâscoasă și spumoasă.

În absența tratamentului:

aceste simptome devin mai pronunțate;

muguri atrofie și netezi cutele apar în limba dezvoltă glosită (inflamarea limbii), ceea ce face dificil de înghițit;

porțiuni ale mucoasei obraz apar din epiteliul keratinizat, salivă complet absentă;

se pot alătura unei virale, fungice sau infecții bacteriene;

Buzele au format cruste și fisuri;

totalitate sau în parte dinții cad.

Shengrena Diagnosticul sindromului bazat pe grupele simptome enumerate, alte simptome pot însoți bolii în diferite variante, cu toate acestea, nu sunt decisive pentru diagnostic definitiv.

semne însoțitoare ale glandelor înfrângere

Uscăciunea mucoasei tractului respirator superior.

Ea provoacă răgușeală, provoacă dezvoltarea rinită cronică și inflamația sinusurilor paranazale, pierderea auzului din cauza otitei medii. Umflarea, roșeață, uscăciune și atrofie a mucoasei vaginale duce la vaginită cronică, care este însoțită de o scădere a libidoului, mancarime, durere, senzație de arsură.

simptom comun este o scădere a transpirație și piele uscată.

Aproximativ 30% dintre pacienții cu acest sindrom sufera de leziuni ale glandelor sudoripare apocrine, care sunt situate în vulvă, pubis, regiunile inferioare ale peretelui abdominal anterior, axile. Acest lucru duce la pigmentare și descuamarea pielii în aceste zone formate celulita abcese în cazul aderării unei infecții secundare.

Simptomatologia de patologii ale sistemului digestiv (dezvoltat in 80% din cazuri).

Această serie de boli, inclusiv holetsistrpankreatit cronice, gastrite, esofagite cronice. Manifest durere patologie a datelor în cadranul din dreapta sus și regiunea epigastrică, durere în piept în timpul trecerii alimentelor, eructații, greață, care, în unele cazuri, se termină vărsături. În prezența reducerea secreției de enzime digestive de pancreas apare intoleranta la produsele lactate și grase, este în curs de dezvoltare, de asemenea, tabloul clinic al disfuncțiilor intestinale.

simptome Vnezhelezistye

In 50% din cazuri, sindromul dezvoltă Shengrena traheobronsita, insotita de dispnee si tuse, pe radiografiei la 65% dintre pacienți au evidențiat fibroză pulmonară, pneumonie interstițială cronică, rareori - (exudativă) pleurezie uscată și exudativă.

Majoritatea pacienților diagnosticați cu o creștere a supraclaviculare,, ganglionii limfatici de gât de col uterin, submandibulare în creștere 30-35% în ganglionii limfatici (limfadenopatie) este generalizată. In astfel de cazuri, există o creștere a ficatului și splinei.

Același număr de pacienți care suferă de o vasculită (inflamație a mucoasei arterelor) care au uzat în timpul forma disimulată sindromul Raynaud sau ateroscleroza (obliterantă) membrelor inferioare. Calibru mic leziune vasculară se manifestă într-o varietate de piele sau de reperat leziuni punctiforma, care sunt însoțite de mâncărime, febră, senzație de arsură, ulcerații și piele moartă.

Polineuropatie (tulburări comune ale sistemului nervos periferic) tulburări manifestă clinic sau pierderea completă a sensibilității pielii în picioare și mâini (pentru „ciorap“ și „mănuși“ de tip), rareori se poate dezvolta nevrită a nervului trigemen, nervului facial, leziuni vasculare ale creierului si a membranelor maduvei spinarii .

De asemenea, datorită sondajului pot fi găsite semne de distrugere a glandei tiroide și a reduce funcția sa până la 10%, tendința de apariție a răspunsurilor alergice la multe produse chimice de uz casnic, produse farmaceutice, produse alimentare.

diagnosticare

Diagnosticul „Boala Shengrena“ se face prin prezența a doi indicatori de diagnostic major - oreion parenchimatoase și kerakonyunktivita, dar numai după al treilea criteriu a fost exclus - boli autoimune sistemice (artrita reumatoidă, lupus eritematos sistemic). Dacă există un al treilea indicator al diagnosticului pare ca „sindromul Shengrena“.

Tehnicile de laborator sunt opționale. Ei fac posibila efectuarea unui diagnostic diferențial și într-o anumită măsură, determină gradul de activitate a bolii:

prezența anticorpilor la componentele nuclee de celule care sunt determinate prin colorarea imunofluorescentă;

factor reumatoid;

creșterea nivelurilor sanguine de imunoglobulina M, G, A;

scăderea numărului de plachete sanguine și a leucocitelor, anemie;

viteza de sedimentare a hematiilor ridicată (ESR).

testul Schirmer este de asemenea folosit, care permite determinarea gradului de reducere a secreției de lacrimi după lacrimation stimulare amoniac, colorare coloranți oftalmice speciale conjunctivale și corneene, urmată de examinarea biomicroscopice de adaptare a celulelor epiteliale.

Pentru a studia funcționalitatea glandelor salivare sunt utilizate:

microscopice de material de examinare biopsinnogo (biopata) glandelor salivare;

ptyalography - realizată prin raze X, după introducerea în canalele glandelor salivare ale agentului de contrast, metoda identifică în diametrul cavității glandei mai mare de 1 mm;

tehnica stimulat si sialometrii nestimulat - saliva, care este alocată pentru o anumită unitate de timp.

Tratamentul sindromului Shengrena

Tratamentul sindromului se realizează pe baza stadiului bolii și prezența manifestărilor sistemice.

Pentru a stimula funcțiile prostatei se realizează:

administrarea subcutanată a galantaminei;

picurare kontrikala;

ca terapie simptomatică administrată de droguri "lacrimi artificiale" (picături pentru ochi) - ridicat ( "Oftagel", "Vidisik", "Lakropos"), mediu ( "Lakrisin"), cu vâscozitate redusă ( "Tear natural", "Lakrisif") ;

pentru întărirea generală a organismului vitamina rata cheltui.

În stadiile inițiale, în lipsa implicării altor sisteme ale corpului și modificări neexprimate ale testelor de laborator prescrise cursuri prelungite de corticosteroizi ( „Dexametazona“, „prednisolonul“), în doze mici.

Dacă valorile de laborator și simptomele exprimate în mod semnificativ, dar nu există manifestări sistemice ale terapiei cu corticosteroizi pentru a adăuga medicamente citotoxice imunosupresoare - „Azatioprina“, „hlorbutin“, „ciclofosfamidă“. Terapia de intretinere se face cu aceleași medicamente pentru mai mulți ani.

Dacă simptomele leziunii sistemice ușor organismului de la stadiul bolii administrat imediat doze mari de corticosteroizi și medicamente imunosupresoare pentru câteva zile, cu un transfer progresiv al pacientului la doze de întreținere.

Cand boala renala, vasculita, polinevrite generalizată și alte manifestări severe ale tratamentului bolilor enumerate mai sus au fost adăugate tratament in vitro - ultrafiltrare de plasmă, hemosorbția, plazmafarez.

Celelalte medicamente sunt prescrise în funcție de prezența complicațiilor și patologii asociate - endocervicitei, pneumonie, gastrita, colecistita. În unele cazuri, este necesar să se conformeze cu reducerea aportului alimentar și exercițiile fizice.

Sindromul Sjogren nu este o condiție pune în pericol viața, dar este capabil de a reduce calitatea vieții, astfel încât persoana devine cu handicap. diagnostic în timp util și tratament într-un stadiu incipient al acestei condiții poate încetini semnificativ progresia procesului patologic și pentru a preveni complicații grave, reținerea persoanei cu handicap.